синдром на Felty (описан за първи път през 1924 г.) е потенциално сериозни разстройства, свързани с развитието на ревматоиден артрит. синдром на Felty се характеризира с развитието на следната триада: ревматоиден артрит, спленомегалия, и гранулоцитопения. Въпреки че много пациенти със синдром на Felty не развиват симптоми и ефекти, някои все още могат да развият сериозни и животозастрашаващи инфекции, вторични да гранулоцитопения.
синдром на Felty. епидемиология
синдром на Felty се диагностицира при приблизително 1-3% от пациентите с диагноза ревматоиден артрит. Синдромът рядко се среща при деца и имигранти от Африка. Истинската разпространението на синдром на Felty е трудно да се установи, тъй като много хора с този синдром имат асимптоматична форма. Освен това, официалното й процент може да спадне с появата на по-мощни антиревматични средства.
синдром на Felty най-често се среща при хора на възраст от 50 до 70 години и по правило се предхожда от появата на повече от 10 години на ревматоиден артрит. синдром на Felty се случва в около 3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, въпреки че подценяване на честотата на безсимптомни случаи и да повлияе определянето на истинския секс съотношение. Този синдром е най-често при бели хора.
синдром на Felty. причини
синдром на Felty рискови фактори включват:
- Промени в нивата на антитела
- Дългосрочна заболяване
- Агресивен и ерозионно синовит
- положителен тест за човешки левкоцитен антиген
- Екстра-ставни прояви на ревматоиден артрит
синдром на Felty. снимка
Язви на долните крайници, при пациенти със синдром на Felty
Типичен вид на пръстите на ръцете при пациент със синдром на Felty
Ревматоидни възли при пациенти със синдром на Felty
синдром на Felty. Симптоми и признаци
В продължение на много години, изследователите отбелязват, че агресивна, разрушително ревматоиден артрит предхожда синдром на Felty. Въпреки това, в някои случаи, ревматоиден артрит и синдром на Felty може да започне да се развива в същото време. Пациентите със синдром на Felty често съобщават за симптоми на лека възпалителна реакция на ставите. Въпреки това, в изследването на пациента, лекарите могат да се сблъскат в продължителен период от предишни активни и агресивни болести на ставите Това може да бъде потвърдено от медицински преглед и проста радиография. При някои пациенти може дори да изпитват болки в ставите в покой. Във всеки случай, липсата на активни синовит или ставни заболявания не трябва да отблъсне от разглеждане на синдром на Felty на лекаря.
Пациенти със синдром на Felty обикновено имат бактериални инфекции на кожата и дихателните пътища. Агресивно имуносупресивна терапия, насочени към лечението на ревматоиден артрит, може да улесни податливостта към инфекции. Също така, някои пациенти могат да изпитват болка в левия горен квадрант (болката може да показва инфаркт на далака).
Физични прояви на синдром на Felty включват:
- Спленомегалия може осезаемо
- Хепатомегалия, която обикновено е лека
- лимфаденопатия
- загуба на тегло
- ревматоидни възли
- синдром на Сьогрен
- Синовит (подуване на ставите и чувствителност), изкълчване на ставите
- Възпаление на малките кръвоносни съдове (васкулит) - язви на долните крайници, пурпура и кафеникаво пигментация промени в долните крайници и пери-нокътно инфаркти
- Признаци на системен васкулит - mononevrit и исхемия на крайниците
- Други проявления - плеврит, периферна невропатия, еписклерит и признаци на портална хипертония
синдром на Felty. диагностика
- Преброяване на броя на белите кръвни клетки, е от решаващо значение при определяне на степента на гранулоцитопения. Най-големият риск от инфекция се появява, когато брой гранулоцити по-малко от 1000 единици на един милилитър. Следва да се има предвид, обаче, че нивото на неутропения може да варира с течение на времето, без лекарска намеса. Гранулоцит дисфункция и намаляване на абсолютния брой на гранулоцити може да предразположи към инфекции.
- Анемия и тромбоцитопения може да произтече от хиперспленизъм. Анемията може да доведе до развитието на първичен възпалително заболяване.
- Лека увеличи алкална фосфатаза и може да възникне трансаминаза.
- Около 98% от пациентите със синдром на Felty, имат високи титри на ревматоиден фактор.
- Антинуклеарни антитела се появяват при 67% от пациентите, и анти-неутрофилите цитоплазмен антитяло в 77% от пациентите.
- скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) и серумни имуноглобулини са последователно повишени при пациенти със синдром на Felty.
- Използването на техники радионуклид, ултразвук или компютърна томография, е възможно да се определи наличието и степента на увеличение на далака. Същите методи могат да бъдат използвани за оценка на отговора на пациента към лечението.
биопсия на костен мозък е особено важно, за да се избегне голяма гранулиран лимфоцитоза. Необичайно вид увреждане на черния дроб, известен като нодуларна регенеративна хиперплазия, също свързана със синдром на Felty. Това състояние се характеризира с мек портал фиброза или клетъчна инфилтрация на лимфоцити и плазма. Регенеративна хиперплазия може да е усложнение на портал венозна оклузия, както и намаляване образуването на възелче.
синдром на Felty. лечение
Най-доброто лечение на синдром на Felty - контрол на ревматоиден артрит. Имуносупресивната терапия при лечението на ревматоиден артрит често подобрява гранулоцитопения и спленомегалия. Тази констатация отразява имуномедиирано характер на синдром на Felty. Повечето от традиционните лекарства, използвани за лечение на ревматоиден артрит също са били използвани при синдром на Felty лечение на.
Хирургично отстраняване на далака (т.е., спленектомия) може да бъде оправдано в някои случаи. Антибиотици ще бъдат необходими за всички пациенти със сериозни и животозастрашаващи инфекции.
синдром на Felty. усложнения
Усложнения синдром на Felty включват:
- руптура на слезката
- инфекции животозастрашаващи
- Токсичност (поради имуносупресивни терапии)
- Портална хипертония и стомашно-чревно кървене поради сферичната регенеративна хиперплазия на черния дроб
синдром на Felty. перспектива
Въпреки че повечето хора са асимптоматични форма на синдром на Felty, някои хора могат да се развият животозастрашаващи инфекции. Белодробни и кожни инфекции са най-честите. Смъртност и заболеваемост до голяма степен ще зависи от общото състояние на имунната система и от вида на имуносупресивни терапии, използвани при лечението на ревматоиден артрит и синдром на Felty. В едно проучване, проведено в югозападната част на Англия, от 32-те пациенти със синдром на Felty, пет пациенти са починали от тежка пневмония.
Информация за редки заболявания, публикувани на m.redkie-bolezni.com сайт, е предназначена само за образователни цели. Той не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно личната медицинско състояние, трябва да се потърси съвет само професионални и квалифицирани здравни работници.
m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел, с ограничени ресурси. По този начин, ние не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена в този сайт, в никакъв случай не може да се използва като заместител на професионален медицински съвет.
Освен това, поради големия размер на редки заболявания, информация за определени нарушения и може да бъде представен само като кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с вашия личен лекар или лечебно заведение.
Свързани статии