ПредишенСледващото

Shizentsefaliya хетеротопия и са най-често срещаните нарушения миграция варианти в мозъчни аномалии. В тези видове малформации настъпва неврологични симптоми на парализа под формата на груби и развитието забавяне.

  • Концепцията за shizentsefalii
  • Концепцията на хетеротопия
  • стандарти за диагностика на деца с shizentsefaliey и хетеротопия

    Един вид на мозъка аномалия е shizentsefaliya - обща патология, която заема голяма част от мозъка и простираща се от камерите на кората на главния мозък. Това малформация визуализира и при сканиране на мозъка под формата на прорези, с различна тежест.

    С това обръщение на алкохол заместник динамика на камерите не е счупена, тя е напълно компенсирани. Shizentsefalii прояви, свързани с много неврологични симптоми под формата на:

    • хемиплегия (парализа на дясната или лявата половина на тялото)
    • тетрапареза (пареза на всички четири крайника)
    • конвулсии
    • Брутният психомоторно забавяне

    Най-разпространеното е миграция разстройства хетеротопия на - клъстер на невроните (мозъчни клетки) пребиваващи в различни места на анормален начин за мозъчната кора. Това спиране не е по-късно от 5-ия месец на вътрематочно развитие. В изолирани част на нодуларно маса на неврони (нервни клетки в мозъка), разположен в неподходящо място, наречен "geterotopion". В момента следните опции са описани heterotopias:

    • субепендимални нодуларно (възлест) хетеротопия
    • Band (пластове, ламинарен) хетеротопия
    • изолиран (един) хетеротопия
    • "Двойна кора" синдром

    Субепендимални нодуларно (възлест) хетеротопия FLN1 свързано с мутация на гена. В същото време момчетата са убити, а момичетата се раждат с нодуларна хетеротопия. Субепендимални хетеротопия може да бъде еднократно и многократно. Често локализиран в темпоралните и тилната роговете на камерите на мозъка. Често огнища визуализира субепендимални хетеротопия разглежда като фокална исхемична лезия на мозъка или калцификация (натрупване на дебел плат), което усложнява диагностициране на заболяване.

    При пациенти с изолирани субепендимални хетеротопия спазми обикновено се появяват през второто десетилетие. С локализация geterotopiona в субкортикална площ (директно под мозъчната кора) на мозъчната кора често е необичайно структура с тънък и плитка вдлъбнатина. Такива пациенти са с различна степен на психомоторно забавяне, в зависимост от големината и местоположението на geterotopiona. Пристъпи развиват в почти всички пациенти.

    За лента (пластове, ламинарен) хетеротопия типичен клъстер geterotopionov паралелно предполага мозъчната кора. Тази опция хетеротопия, наречено синдром на "двойна кора". Тя може да се открие чрез Х-свързана Lissencephaly, развива като резултат от генна мутация DCX (XLIS). В същото време момичетата са родени със синдрома на "двойна кора".


    стандарти за диагностика на деца с shizentsefaliey и хетеротопия

    Диагнозата на мозъчните аномалии (shizentsefalii и хетеротопия) трябва да вземе предвид следните стандарти:

    • липса на критичен период, включително тежка хипоксия (кислород глад) в началото на раждането период присъствието на неврологичния статус позволява да се предположи, аномалия на развитието на мозъка, особено в план новородени
    • Специално внимание е отделено на увеличаване на размера на вентрикулите на мозъка: а преждевременно родено дете често тази болест е резултат на хипоксия (т.е., настъпва, когато кислород глад), увреждане на нервната система. Родени бебета, тази патология доказателства за аномалии мозъчни
    • за по-точна диагностика на аномалии на мозъка с помощта на специфични имунологични изследвания на CSF
    • в присъствието на припадъци в началото на раждането период, детето трябва да се подложи на радиологично изследване за наличие на аномалии на мозъка
    • хипотония (ниско кръвно налягане) в неонаталния период е обща симптом на груби дефекти на мозъка
    • Забавяне на темповете на психомоторното развитие и нарушено развитие на ортостатична рефлекси са също често синдроми на нарушения на мозъка

    Идентификация на дефекти в развитието на мозъка в по-ранните периоди от живота може значително да се подобри качеството на живот на децата. Без навременно диагностициране на аномалии на болно дете, ще бъде осъден да получават терапия за хипоксия (т.е., в резултат на концентрацията на кислород), мозъчно увреждане, или за вътрематочна инфекция, докато диагнозата на мозъка дефект не стане ясно в по-напреднала възраст на детето.

    Въз основа на статията "Брейн отклонения (миграция нарушения) при деца: клинични и радиологични прояви"

    Свързани статии

  • Подкрепете проекта - споделете линка, благодаря!