НАРУШЕНИЕ протеин метаболизъм
Протеин метаболизъм има специално място в множество трансформации на вещества, характерни за всички живи организми. Биологичната значимост на протеини, определени от техните различни функции. Протеините са определени микро- и макроструктура някои субклетъчни структури, клетки, органи и целия организъм, т.е. извършване на козметични функция. Протеин метаболизъм осигурява непрекъснатостта на възпроизвеждане и подновяване на протеини на организма. Енгелс е описано протеина като материал носител на живота и подчерта динамиката на белтъчната обмяна. Той пише: "Животът е начина на съществуване на белтъчните тела, и този начин на съществуване е по същество постоянно самообновяване на химически съставки на тези органи."
В допълнение към пластмаса роля, протеини имат уникален, функционално, т.е. каталитично роля. Тази функция не е надарен с всякакви въглехидрати и мазнини.
Протеините (или техни хидролизни продукти и - аминокиселини) са директно включени в биосинтеза на щастливи хормони, биологично активни вещества и медиатори. Те включват статини liberiny и хипоталамуса, инсулин, ангиотензин, кинини, хистамин, серотонин, и т.н. В последните години стават известни пептиди, които намаляват чувствителността към болка -. Ендорфини.
Протеини (особено албумин) поддържат онкотично налягане на кръвта. Като хидрофилни колоиди, те се свързват определено количество вода и го задържат в кръвния поток.
Протеините са въвлечени в една сложна система на регулиране на хомеостазата. Те поддържат рН на кръвта, което представлява така наречения протеин буфер.
Главната роля в процесите на мускулното съкращение и релаксация работи преструват и миозин - мускулни специфични протеини. Контрактилния функция характеристика не само на мускулни протеини, но протеини и редица субклетъчни структури, които осигуряват най-добрите процеси на клетъчна активност.
Основната функция на защитна имунна система на организма изпълнява ", което осигурява синтезата на специфични протеини защитни имуноглобулини. Като друг пример, защитната роля може да доведе до част от редица кръвни протеини в процеса на съсирване,
Протеини изпълняват функцията транспорт: те се свързват с различни вещества (хормони, витамини, мазнини, мед, желязо и т.н.), като се гарантира тяхната доставка на целевата тъкан.
При определени условия, като глад, диабет протеини могат да бъдат използвани като енергия материал.
По този начин, белтъчната обмяна координира, регулира и интегрира обменните процеси в организма, като го подчинява освен видовете, непрекъснатостта на живота. Състояние на протеин метаболизъм се определя от различни екзогенни и ендогенни фактори. Всяко отклонение от нормалното физиологично състояние на организма се отразява върху метаболизма на протеин. Следователно, познаването на тези модели се променят в определен патологичен процес е от съществено значение за правилното разбиране на механизмите на заболяването и избор на тактика терапевтични интервенции.
обмен протеин осигурява непрекъснатост на възпроизвеждане и актуализации организъм протеини. Показано е, че средно всеки 3 седмици половината от белтъчните компоненти на човешкото тяло е напълно актуализирани от разпадане и ресинтез. Общият процент на синтеза на протеини в тялото в състояние на равновесие азот достига 500 грама на ден, т.е. почти. 5 пъти средната хранителния прием. Естествено, като в резултат може да се осигури само от повторна употреба на прекурсори на аминокиселини и продуктите от разграждането на протеини. органни и тъканни протеини, изискват постоянно актуализиране. В крайна сметка, животните не трябва протеин сам по себе си, но някои аминокиселини, освободени по време на хидролиза. Известно е, че децата отдавна липса на хистидин води до нарушаване на образуването на нарастване на хемоглобина за екзема. Недостигът на аргинин основна аминокиселина няма ефект върху нормалния растеж, но може да доведе до прекъсване на сперматогенезата.
В определена стойност трябва аминокиселини състав оказва значително влияние върху общата смес на амино киселина, получена от организма; например, необходимостта фенилаланин и метионин е значително намалена, когато предоставят достатъчно тирозин и цистеин, фенилаланин, тъй като се превръща в организма в неесенциални аминокиселини, тирозин, метионин и се метаболизира до неесенциални цистеин аминокиселина. Ако в експеримента, млади плъхове получават само минимални количества незаменими аминокиселини, на изумително стимул за растежа на животните е въвеждането в диетата на някои основни аминокиселини, например, глутаминова киселина и аргинин. В същото време прилагане диетата на големи количества от други аминокиселини, по-специално глицин, може да доведе до значително забавяне на растежа. За оптимален синтез на протеини, следователно балансирана смес на амино киселина.
В основата на развитието на редица патологични състояния в организма са нарушения на динамичното равновесие на двете фази на метаболизма: анаболизъм и катаболизъм на белтъчни структури. Патологичните промени може да настъпи анаболен фаза поради дефекти в генетичния код нарушения и отделните етапи на биосинтеза на протеини на: Репликацията, транскрипция, транслация и посттранслационни модификации на молекули. Най-често в резултат на нарушения дефицит отиде един от няколко протеини, които в зависимост от тяхното функционално значение води до развитието на различни клинични прояви. Така, например, диабет понижено протеин-синтезиране активност на рибозоми, които очевидно са свързани с нарушена процес започване. Установено е, че някои видове наследствена анемия човек - таласемия - се характеризират с нарушаване на процеса на превод # 946 иРНК или липса на протеин транслационни фактори. Има доказателства, че прикрепването на иРНК на рибозомите, както и процеса на транслокация може да се инхибира от дифтерия токсин. Чрез започване инхибитори може да се дължи на редица широко използвани антибактериални антибиотици, които инхибират свързване на аминоацил-тРНК във всички етапи на транслация. Те включват тетрациклинови антибиотици, аминогликозидни антибиотици (стрептомицин, неомицин, канамицин, и др.). Образуването на аминоацил-тРНК и протеин лекарства може да бъде потиснато салицилова киселина. Показано е, че афлатоксините - гъби отпадъци Aspergillusflavus, инхибират синтеза на ДНК и митоза на клетките. Той установява, че някои антибиотици (рифамицини, рифампин) нарушават синтез матрица РНК чрез инхибиране на активността на ДНК-зависима РНК полимераза.
В повечето случаи не е възможно да се говори за отделни нарушения на анаболен фаза на белтъчната обмяна, тъй като те ще се комбинират с увреден катаболизъм. Това се наблюдава като цяло и протеин гладуване, недостиг на някои основни аминокиселини, аминокиселинната последователност промени в приходите от протеиновия синтез се подчинява на закона "всичко или нищо". Изразено синтез дисбаланс и протеин разбивка възниква в нарушение на хормонално регулиране и влияе върху централната нервна система.
Генетично причинени разрушаване на структурата, а следователно и на свойствата на протеините са по същество група моногенни наследствени заболявания. Тя възниква от точкови мутации, и двете структурни и регулаторни гени в поколенията и предаване в съответствие със законите на Мендел.
Фенотипна прояви на тези заболявания, причинени от функционалните свойства на протеини, на органи и закрепване тъкан, значение за метаболизъм и т.н. Трябва да се отхвърли, че основната генетичният дефект е серия от моногенни заболявания (кистозна фиброза, ахондроплазия, мускулна дистрофия, и т.н.), докато изяснени, но ролята на протеин биосинтеза разстройства безспорни.
Enzimopatii са най-проучен и представителна група от заболявания, характеризиращи се с наследствена недостатъчност на каталитичната активност на отделните ензими. Този дефект се наследява, обикновено в автозомно рецесивен. Фенотип до голяма степен се дължи на нарушения на законите на биохимична реакция поток. Те включват излишък субстрат, който не се разцепва мутант ензим; липса на реакционен продукт, катализирана от ензима, и накрая, появата на съединенията са продукти или от функциониращ свързани метаболитни пътища (например, homogentisuria, албинизъм, фенилкетонурия).
Понякога симптомите се появяват под влияние на провокиращи фактори. Един пример е хемолитични кризи при пациенти с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа в червените кръвни клетки в назначаването на антималарично и други лекарства. В някои случаи enzimopatii сериозни заболявания, чиито симптоми се появяват в ранна детска възраст, какъвто е случаят в фенилкетонурия, умствена изостаналост.
Разпределение на други групи от генетично определени дефекти в протеини в допълнение enzimopaty доста произволно, тъй като един и същи протеин може да изпълнява няколко функции в тялото, включително катализатор, чрез което медиирана физиологичен ефект. Пример за това е разпределението на отделна група наследствени дефекти в синтеза на фактори на кръвосъсирването.
Генетични дефекти може да предизвика смущения синтез на структурните протеини на организма. Най-често това се дължи на патологични промени в структурата на пластмасови тъканни протеини съединителната. Биохимични дефекти фибриларни протеини - колаген колаген са комбинирани в група от заболявания, характеризиращи се полиморфни клинични прояви. Вродена надбъбречна синдром е свързан с генетично определен дефицит на ензимни системи стероидогенезата в надбъбречната кора. Липса на ензими (предимно 21-хидроксилаза), участващи в биосинтезата на кортикостероиди, което води до намаляване на производството на кортизол и натрупване на кръв в неговите метаболитни прекурсори (17-хидрокси-прогестерон, прогестерон). Невъздържаност кортикотропин секреция, стимулира производството на андрогени, които имат вирилизиращ ефекти върху тялото на детето. С дълбоко дефицит 21-хидроксилаза също настъпва рязък спад в биосинтеза на алдостерон, което води до синдром на solteryayuschy развитие.
В редица случаи на нарушение на имунната система, свързани с патологични промени в генома. Наследствена недостатъчност на имунната реакция може да включва конкретни механизми на хуморален и клетъчен имунитет. В тези случаи ние говорим за първични имунодефицити. Наследствени дефекти неспецифични фактори защита (фагоцитоза, комплемент система и др.) Могат да се срещат като изолирано в изпълнения, в комбинация с дефекти на специфични фактори на имунната защита.
Интензитетът на анаболните и катаболните фази на протеини в клетки, в зависимост от функционален състояние променя регулаторни влияния естеството на развитие на патологични процеси. Познаване на дейността и отношенията на тези фази представлява определен практически интерес. В някои случаи е реална възможност за оценка на метаболизма на протеините в тъканите и органите се появява в изследването на кръвни протеини. Това се дължи на факта, че кръвната плазма протеини се синтезират в клетките на различни органи и системи в черния дроб, имунни клетки, клетки от мононуклеарната фагоцитна система и т.н. Патологичните и компенсаторни процеси в тези структури отразени в крайна сметка при изпълнението на протеин състава на кръвната плазма. Друг механизъм за промяна на протеин спектър на кръв е, че нарушение на целостта на протеините на клетъчната мембрана може да влезе в кръвта, необичайно за нормално кръвно състав. В този случай става дума за ензими, определяне на активността се променя в кръвта е от голямо диагностична и прогностична стойност. Редица патологични процеси в органи се придружава с увеличаване на активността на някои ензими в кръвта - giperfermentemii. С развитието на некроза в отделни органи (инфаркт на миокарда, остър панкреатит и хепатит, отравяне CCl4 и др.) Тъкан поради разрушаване на клетките на трансаминаза (аспартат и alaninaminotgrnsferazy) влиза в кръвния поток и увеличаване на тяхната активност в такива случаи е един от диагностичните тестове.
съществува изключително тясна връзка между процесите на протеин биосинтеза в черния дроб и кръвната плазма протеин състав. Хепатоцитите се синтезират цялата кръв албумин, до 90% от алфа-глобулини. В клетки на Купфер произведени до 50% бета-глобулин в кръвната плазма. Следователно патологични процеси в черния дроб (възпаление, дегенерация, тумори, цироза, и др.) Са придружени от биосинтеза на плазмените протеини.
Намаляването на албумин се проявява не само в намаляването на съдържанието на тази фракция в кръвта (хипоалбуминемия), но също така се отразява на общия размер на протеин - разработване хипопротеинемия, основната последица от които е намаляването на кръвното онкотичното налягане и оток. Следва да се навива обратно, че хипопротеинемия може да бъде свързано с активиране на катаболните процеси в остри инфекции, някои ендокринни заболявания и т.н. Често има хипопротеинемия, свързани със загубата на протеини, като например загуба на кръв, нефротичен синдром, изгаряния, рани широки повърхности в постоперативния период, злокачествени тумори, левкемия, и т.н. (Вж. Фиг. 1).
Синтез патологични proteinov- парапротеини (с плазмоцитом, макроглобулинемия и криоглобулинемия, и т.н.).
Компенсаторни синтез глобулин в нарушение на синтез албумин (хронична дифузно увреждане на черния дроб)
Синтез защитни протеини - антитела, С-реактивен протеин и т.н. (инфекция, имунитет, възпаление).
Дневна светлина клетъчни протеини в кръвта
Свързани статии