Ревматологични прояви osteopoikilosis. Последна дума на техниката
Osteopoikilosis (или osteopoykiloz, вродена забелязан множествена остеопатия, костен сложност, метакарпалните кости) - вродена генерализирана костна загуба, придружено от образуването на хомогенна костна склероза лезии често множествена повече или по-малко симетрично разположен [1,2,3,4,7, 8,10,27]. Вероятно, това е един от osteodysplasia проявите [6].
За първи път тази патология е описан през 1905 г. Stieda, а по-късно, по-подробно изследване на Алберс-Шьонберг (1915).
Причините за заболяването не са установени по безспорен начин. Изследванията през последните години са идентифицирани мутация LEMD3 ген се среща в няколко лица на едно и също семейство, страдащ osteopoikilosis, miloreostozom, синдром Бушке при възрастни-Ollendorff [17, 32, 35,41, 42, 49, 53]. В литературата тази патология наблюдения са представени в семейството мулти-поколение, което потвърждава наследствен естеството на заболяването [4, 6, 18, 22, 32, 39, 40, 44, 49, 55, 57, 58, 59, 61, 65]. Ehtiopatogenez osteopoikilosis свързан с интерстициален усукана и периостална костна формация [4, 13]. Общият характер на патогенезата на различни форми хиперостоза потвърждава от тяхната комбинация от един пациент, например, osteopoikilosis и мрамор костно заболяване, osteopoikilosis с miloreostozom [22, 26, 32, 42,55]. Няколко изследователи свързва патогенезата на това нарушение заболяване фибробластни функции усукани продукти еластични влакна и нарушена регулация на метаболизма на извънклетъчната матрица [32,34,37,42,48, 58,60].
Морфологично, заболяването е кост вещество grubotrabekulyarnogo острови структура, появяващи се най-вече в гъбестата кост, на тръбния костни части epimetafizarnyh [4,34,56].
Osteopoikilosis диагностика се извършва чрез радиография. Рентгенова снимка osteopoikilosis много характерен и често не изисква диференциална диагноза. В повечето случаи епифизата пореста кост и метафизна най-плътен кост островчета дефинирани кръгла или овална форма, с диаметър от 2-8 мм, ясно разграничени от околните тъкани (петна форма на заболяването). По-рядко се среща ширина кост уплътняване на няколко милиметра дължина и 2-10 см (ивици или линейна форма). Това е рядко смесена форма на болестта [13,20,23]. Външната форма на костта винаги е нормално. [20] КТ и ЯМР изследвания ни позволяват да съдим за местоположението и структурата на костни лезии по-подробно печата [13,20,23].
Анализ на структурата и плътността на огнища остеосклероза, честотата, местоположението и размера на засегнатата кост osteopoikilosis и динамични рентгенографски наблюдения подчертават рамките osteopoikilosis два етапа. Първият етап се характеризира с появата на кост костни краища индивидуален точка и линеен огнища на остеосклероза, а вторият - тяхното разпределение, увеличаване на броя и размера на лезии в появата на нова кост. Изчезване огнища данни osteopoikilosis не се наблюдава в [7,14]. В същото време, моделът на рентгенова за дълго време не може да се подложи на всички динамика [6].
Типично за локализация склеротични острови: костите на ръцете и краката, близка и далечна metaepiphysis раменната кост и на бедрената кост, тибията и предмишницата, таза, сакрума и лумбалните прешлени, ставните процеси острие. Лезиите черепните кости, ребрата, гръдната прешлените, ключицата отговаря изключение, макар и морфологични промени в тях могат да бъдат. Диафиза остават непроменени [1,4,7,8,16,21,26,28,59].
Своевременно установяване osteopoikilosis диагноза е важна, защото предварителната диагноза злокачествен тумор или метастази е бил изложен в редица наблюдение на пациента, а само правилно тълкуване на инструментални изследвания помогна да се избегнат ненужни диагностични и терапевтични процедури [15,24,25, 29,45].
KB Кочнев и AV Funshteyn отбележи комбинация osteopoikilosis с диабет, вроден сифилис, шизофрения, туберкулоза [6]. В литературата, ние открихме описание osteopoikilosis комбинация с ревматоиден артрит [62, 64], синдром на Сьогрен [62], реактивен артрит [51], дискоиден лупус еритематозус [19] амилоидоза [43], фибромиалгия [33].
Ние наблюдавахме пациенти на 16-годишна възраст, чиято кожа синдром под формата на до 10 cm огнище запечата десен глутеалната област диаметър за дълго време третира като локализирана склеродермия, за което многократно подложен на лечение. Пациентът отидох на лекар във връзка с появата на болка в дясната глезенна става спра да вървя. Външно, ставите не са се променили, движението в неговата цялост, палпация - умерена болка в десния глезен. Сутрешна скованост в ставите не са отбелязани. Резултати от лабораторни изследвания, без патологични изменения.
Наличието на синдром ставен в продължение на няколко месеца служи като повод за провеждане на рентгенова на ставите. Радиографии ръцете, краката, таза разкриха няколко кост пресови островчета, кръгли и овални, добре дефинирани, размер от 3 до 5 mm и сянка смеси Лентата V метатарзална диафиза на десния крак (Фигура 1).
Фиг. 1. рентгенова на таза в сакрума, илиячните, срамната, седалищния и бедрената костите проследени кръгла, овална, плътен, добре дефиниран диаметър сянка 3 - 5 mm.
Третира се само със симптоматична, насочени към облекчаване на болката.
Според литературата, osteopoikilosis не изисква лечение. Патологични фрактури не се срещат и злокачественост [6,14,23].
IG Salikhov, LK Bombin, S.A.Lapshina, RG Mukhina,
II Chembarisov, АА Gaybaryan
Казан държавен медицински университет
City Center Ревматология
2. Gilyazutdinov IA За да се диагностицира osteopoikilosis. Касане. мед. Zh. 1970; 4: 77.
3. Kirsanov Y. Dolchuk IZ Fedorenko YF По въпроса за osteopoikilosis. Медицински бизнес. 1972 9: 127-129.
5. Lazovskis IR Наръчник на клинични синдроми и simtomov. М. Medicine, 1981; а. 144.
7. Mukhitdinov BN Алексеев, GN Mukhitdinov PB По въпроса за osteopoikilosis. Москов. Радиология. 1985; 3: 84-86.
8. Nasonova VA Astapenko MG Клинична медицина revmatologiya.- М., 1985; а. 532.
10. Соловьов NP Bekmansurov NM При Osteopoikilosis. Съветската медицина. 1980; 10: 118-119.
34. Dahan S. Бонафе J.L. Laroche М. и др. Иконопис на синдром Buchke Ollendorff: X лъчи компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на osteopoikilosis. Ан. Dermatol. Venereol. 1989; 116, 3: 225-230.
47. Kobus R.J. Люберс L.M. Колман К.Р. Съединителна тъкан невус AHD ostepoikilosis в ръката: синдром Бушке при възрастни-Ollendorff. J. ръка. Surg. 1989; 14, 3: 535-538.
59. Tong Е.С. Samii М. Tchang F .Bone изображения като помощно средство за диагностициране на osteopoikilosis. Clin. Nucl. Med. 1988; 13, 11: 816-819
Интересно в категорията "Ревматология"
Свързани статии