Retinoblastoma (рак на ретината), лечение, причини, симптоми, превенция

Какво е Retinoblastoma (рак на ретината)

Retinoblastoma (рак на ретината) - око злокачествен тумор, който се развива предимно при деца от ембрионална тъкан произход. пик на заболяването в 2 години. Почти всички случаи се откриват преди да навършат 5 години.

Какво причинява Retinoblastoma (рак на ретината)

В повечето случаи, ретинобластом генетично определена (ако детето наследява мутантния алел на ген Rb, втора мутация срещащи се вече в ретинобластом, което води до образуване на тумори). Случаи, когато родителите, които се възстановяват от ретинобластом се раждат здрави деца имат сравнително малък процент от общия брой на децата в такива семейства.

Патогенеза (какво се случва?) По време Retinoblastoma (рак на ретината)

Retinoblastoma е едностранно или двустранно. Двустранна форма най-често е наследствен.

Двупосочно форма на заболяването се среща в приблизително една четвърт от пациентите и в повечето случаи е наследствен.

Едностранно тумор обикновено е не-наследствена, но съществува ясна връзка на заболяването с хромозомни аберации.

Обикновено, това е част от дълго рамо заличаване на една хромозома 13 двойки с увреждане RB1 ген. Това увреждане характерна за творчеството и ретинобластом и остеосарком за. Смята се, че ретинобластом разработва от neurectoderm ретината. Така туморни клетки имат различна степен на диференциация. За по-големи тумори, характеризиращи се с огнища на некроза и калциране. Retinoblastoma е представена от малки недиференцирани клетки с голям ядро. Типични множествена огнища на туморния растеж на ретината. Повечето пациенти умират от метастази в централната нервна система чрез зрителния нерв, както и костни метастази и кръвта на костен мозък.

Симптомите Retinoblastoma (рак на ретината)

Клиничната картина в зависимост от вида на ретинобластома тумор: ендофитни или екзофитичен. Когато ендофитни растеж ретинобластом развива от клетките, разположени върху вътрешната повърхност на ретината. Когато екзофитичен вариант - на външния слой на ретината клетки.

Повечето тумори се диагностицират, когато процесът не е отишло отвъд очите. Признаците и симптомите на очни тумори зависят от размера и местоположението.

Един от първите симптоми на тумора е leykokoriya (бяло зеницата рефлекс) или симптом "котка очи", който често се описва от родителите на детето, тъй като някои необичаен блясък в едното или двете очи. Този симптом се случва, когато туморът вече е достатъчно голяма, или в случай на тумор на ретината на снопа, в резултат на издатината на туморната маса зад лещите, която може да се види през зеницата. Преди появата leykokorii малки тумори, разположени в близост фовеята (фовеята) и макулата (на място) водят до загуба на централното зрение, а след това до загуба на бинокулярно зрение, което често е следствие от кривогледство.

Загуба на зрението - една от най-ранните симптоми на ретинобластом, което рядко се откриват, защото малките деца не са в състояние да оценят неговото развитие. Страбизъм - втората най-честа тумора на симптома. Той разкри, по-често, тъй като тя се забелязват от другите.

Вътреочни тумори са безболезнени, докато има няма да се развие вторична глаукома или възпаление. Болката, причинена от повишено вътреочно налягане - третата честота симптом на ретинобластом.

В края на диагноза, когато това се случи ekstraglaznaya етап от процеса на заболяване се открива разпространява в орбитата и разполага процес разпространение (далечни метастази).

Двустранни наследствени тумори в повечето случаи са с мултифокална лезия с няколко туморни образувания във всяко око, като спорадични случаи обикновено има един сайт тумор.

Очното ретинобластом етап застраши зрението. Туморът става видима ophthalmoscopically когато размерът му достигне 0.25 mm в диаметър. Размерът на тумора, който се намира в ретината и е представена под формата на прозрачна полусферична маса, която скрива оглед офталмоскопично бъде хороидеа.

Туморът расте и става по-непроницаем, често slaborozovogo цвят се дължи на кръвоносни съдове, които могат да бъдат на повърхността си. Туморът може да расте навътре (ендофитни тип на растеж) в стъкловидното тяло. Ендофитни ретинобластом обикновено в насипно състояние, както ако те метастазират в стъкловидното тяло, могат да се разпространяват в предната камера на окото. По време на фаза очно заболяване често развиват глаукома. Глаукома се развива, когато туморът достигне големи размери, запълване на очната ябълка или тумор причинява отлепване на ретината. Такова предизвикват тумор васкуларизация печалба на ириса, което не е изключено е резултат от исхемия на първичния отговор. Това подобрение на васкуларизация води до постоянно повишено вътреочно налягане, което обикновено води до увеличаване на очната ябълка на детето. Окото става сляп, разработва болки, повръщане, анорексия. Растежът на тумора може да излязат извън рамките на ретината. Тумори с тези симптоми се наричат екзофитичен растеж. В едно око може да се наблюдава растеж на двете туморни типове.

Очен етап ретинобластом заплашва не само визия, но и живота на пациента, поради директната дистрибуция на централната нервна система. Размножаване на тумори на централната нервна система е обикновено при pial през слой cribrosa, което ограничава окото от мозъка, както и на тумора може да се разпространява по протежение на зрителния нерв, най-често - в интракраниално му част. Разпространение тумор хориоидея причинява хематогенно метастаза. Туморът може да расте и склерата. В по-късните стадии на болестта се отразява на регионалните лимфни възли и изглеждат далечни метастази.

Диагностика на Retinoblastoma (рак на ретината)

Обикновено инспекция минава под обща анестезия. В проучване на често използваните методи за ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, Кънектикът. Често се направи биопсия на костен мозък и гръбначния кран. В зависимост от прогнозата за опазването на всички пациенти са били разделени на 5 групи. 1 е най-благоприятна и 5 най-неблагоприятни.

Тъй като стратегия ретинобластоми лечение зависи от размера на тумора и степента на пролиферация на тумор, постановка е необходимо.

Най-често срещаната класификация е стадиален Рийс-Ellsworth-класификация (1969). Въпреки това, тази класификация е само за вътрешно-очни лезии. Класификацията се основава на предсказуем връзката между локализацията на тумора, степента на тумора унищожаване и според това, възможността за запазване на зрението. Според тази класификация, всички пациенти бяха разделени в 5 групи, в зависимост от прогнозата за опазване на (но не и по отношение на прогнозата на болестта).

-Stage класификация (Reese-Ellsworth).

Група I (най-благоприятно).

А. самотен тумори по-малко от 4 диаметри дискове, разположени в или зад екватора;
Б. множество тумори, не повече от 4 пъти диаметъра на диска, всички разположени върху или зад екватора.

А. Solitary тумори от 4 до 10, дискови диаметър, разположени на или зад екватора;
Б. множество тумори от 4 до 10 диаметър на диска, разположени зад екватора.

А. Всяка лезия предната до екватора.
Б. самотен тумор повече от 10 дискови диаметри зад екватора.

А. Множество тумори, всеки от които повече от 10 дискови диаметри.
Б. Всяко поражение пред Serrata Ора.

Група V (най-неблагоприятно)

А. тумори, включващи повече от половината от ретината.
Б. стъкловидното засяване.

Размерът на тумора се определя традиционно размер оптичен диск, който е 1.5 мм.

В момента не съществува единна класификация стадиален за ретинобластома всеки един тумор неразпространение. Специалисти от St. Jude Детска Research Hospital (ССА) предложи друг етап класификация.

Етап I - тумор ограничава до ретината.
Етап II - тумор ограничава до очната ябълка.
Етап III - очен разпределение (на регионално, местно).
Етап IV - далечни метастази.

Интраокуларни тумори;
Поражението на зрителния нерв;
Разпространението на тъкан орбити;
Далечни метастази.

Retinoblastoma Лечение (рак на ретината)

В момента се използва за лечение на ретинобластома: оперативна техника, облъчване и химиотерапия. Правилната комбинация от предложените методи дава възможност да се получат добри резултати. Ето защо, когато се планира лечението на следните основни точки са от съществено значение:

победи едностранно или двустранно;
визия запазена и е възможно да го спаси;
победен само вътреочното или процес вече се е разпространил на зрителния нерв;
дали има разпространението на орбитата, централната нервна система, наличието на далечни метастази.

В момента се наблюдава тенденция за възможно най-консервативното лечение. Криотерапия и фотокоагулация - две красиви лечение на ретинобластом, което ви позволява да запазите очите и визия, и на практика не дава усложнения. В случай на рецидив на заболяването е възможно да се повтори лечението. Въпреки това, консервативно лечение е ефективен само за малки тумори. Криотерапия е показан за лезии на предната ретината отдел фотокоагулация - с поражението на гърба на отдел ретината.

Най-често срещаният тип на операцията с ретинобластом е енуклеация. Индикациите за енуклеация е масивна естеството на вътреочни лезии; глаукома индуцирана пролиферация на васкуларни тумори, както и липсата на невъзможност за регенериране му.

Най-важното на тази операция е отрязан на оптичния нерв, доколкото е възможно. 6 седмици след операцията вече е възможно протези. Enucleation - доброто лечение, което дава най-добри резултати за оцеляване. Смъртността след енуклеация е минимално. След тази операция не е необходима при последващото редовен преглед под упойка.

Въпреки това, тъй като тази операция обикновено се извършва преди да навършат три години, тя води до големи козметични дефекти, като на тази възраст орбитата все още не е най-накрая формира, след операцията, поради липса на очни кости, които формират орбита, все по-активно, което води козметични дефекти.

Дистанционно за очи трябва да бъдат подложени на внимателен хистологично изследване. Основните фактори за лоша прогноза са инвазия на зрителния нерв, особено в края на резекция, интензивно нахлуване на хориоидея, extrascleral инвазия. В случаите, размножаване очен неопластичен процес, показан орбитална exenteration - осакатява експлоатация повече от енуклеация.

Тъй като пациентите с ретинобластом - е предимно деца под три години за лъчева терапия често изисква обща анестезия и специална маса за фиксиране на пациента.

Retinoblastoma - тумор, е изключително чувствителен към лъчетерапия. Получаване само лъчетерапия, 75% от пациентите може да се лекува, и добавяне проценти криотерапия втвърдяване може да бъде по-висока.

За оптимално лечение лъчетерапия изисква участието на група експерти, която включва сестра, лекарите в различни области, анестезиолозите, които са запознати с тази патология.

В някои случаи използването на радиоактивни пластини, но тяхното използване е ограничено, защото радиационната доза се разпределя неравномерно, той е висок само в мястото на имплантиране. Тази висока доза може да причини съдово увреждане и последващо кървене. Следователно, този метод на лъчелечение е показан само за много малки тумори, разположени извън оптичния диск. Също така, тази техника не е показан за деца с вроден ретинобластом, тъй като в този случай най-вероятната мултифокална характера на лезията.

Хирургично техника и лъчева терапия може да осигури лечение на почти 80-90% от случаите. CT трябва да се прилага в случаи на големи вътреочни лезии, с инвазия на зрителния нерв, особено ако има инвазия на резекция нервните краища, когато лезиите на орбитата, с регионални метастази.

Retinoblastoma е добре чувствителни към редица химиотерапевтични лекарства. Лечението използва комбинация от няколко цитостатици. Комбинацията от винкристин, карбоплатин, vepezide - най-ефективни в този момент. Винкристин, циклофосфамид, доксорубицин - също ефективен, но наскоро първата предпочитана комбинация, поради факта, че циклофосфамид увеличава риска от развитие на вторични тумори води до стерилизация на пациентите.

През последните години в развитите страни, когато една добра диагностика се наблюдава увеличаване на броя на пациентите с ранен стадий на болестта. В тези случаи, криотерапия, фотокоагулация и лъчева терапия може да бъде достатъчно, за да се излекува пациента.

Предотвратяване Retinoblastoma (рак на ретината)

Предотвратяване на ретинобластом е навременна генетично изследване на тези семейства, чиито близки са били лекувани в продължение на ретинобластом в миналото.