кратко описание
синдром Kartagener (Kartagener Triad, Siewert синдром) - вътрешности транспониране в комбинация с бронхиектазия и хроничен синузит. Дефекти в реснички и камшичета са показани при синдром на "фиксирана реснички" (вж. Синдроми различно) може да се развие повтарящ хроничен бронхит и синузит. Повече от половината от пациентите с такъв синдром местонахождението viscerus inversus - вътрешности транспониране (сърце на дясно, ляво черния дроб и т.н.), за общо синдром Kartagener на (* 244 400, 14q32, DNECL ген [600112, dynein тежка верига], г ). Въвеждане на вътрешните органи (270,100, 14q32, SIV ген, R) се наблюдава и при синдром Ivmarka.
Клинични характеристики. Бронхиектазия, хронична кашлица, назални полипи, синузит, аносмия, роговицата дефекти, отит, хронично главоболие, транспониране на вътрешните органи, хипогамаглобулинемия А понижен мотилитет на левкоцити. Kartagener синдроми и "фиксирана реснички" сперма не се движат, макар че тези хора са потенциално плодородни. В тези случаи, изкуствено осеменяване се извършва, последвано от въвеждане в kontseptusa матката. Когато синдром Kartagener и синдром на "Стереоцилитите" жени в детеродна възраст.
Лечението е симптоматично. Той се фокусира върху противовъзпалително лечение и поддържането на дренаж функцията на бронхите (ортостатична дренаж, масаж на гърдите, вдишване, муколитични лекарства) на. Хирургично ремонт на нормално място в гърдите.
МКБ-10 • Q87.8 Други вродени аномалии на рафинирани синдроми, некласифицирани другаде
Свързани статии