Първична цилиарна дискинезия (така наречения синдром неподвижната ресничките) представлява група от заболявания, които се базират на генетично определена дефект структура мигли епител на лигавицата на дихателните пътища. За първи път този дефект е описано при пациенти със синдром на Kartagener.
синдром Kartagener - триада, която включва обратно разположение на вътрешните органи, бронхиектазии и синузит.
Генетично решена дефект структура ресничките мигли епител понякога намерени в пациенти с бронхит, бронхоектазия, белодробно обструктивно патология на вътрешните органи без обратна режим. Така, синдром Kartagener е само една форма на първична цилиарна дискинезия. Това представлява около 50% от тази патология. наследство е автозомно рецесивен с 50% тежест на анормален ген. Въпреки това, реснистото дефекти могат да са резултат от нова мутация.
В момента, литературата е повече от 20 различни реснистото дефекти. Въпреки това, понякога смесено представяне на първични, генетично определени дефекти и вторични разстройства цилиарни причинени от различни патологични ефекти, включващи възпаление. При пациенти с хронични възпалителни заболявания на дихателната система по-последователно определени промени мембрана, деформация и удебеляване на ресничките, ресничките на мигли атрофия епител с развитието на микровласинките мигли клетките свободната повърхност, се сливат няколко ресничките обща мембрана. Тези промени са в резултат на възпаление, тежестта на възпаление зависи от потока на активност.
Вродена дефект на ресничките структура и нарушение на техните функции, свързани с цялата респираторния тракт като цяло. Това е причината за образуване на пациенти с първична цилиарна дискинезия, заедно с бронхиектазия и бронхит, синузит, отит.
Клиничните симптоми на първична цилиарна дискинезия определя патология на органи облицовани с мигли епител. Клиничната картина на първична цилиарна дискинезия доста характеристика и проявява общо увреждане на дихателните пътища с ранната поява на първите симптоми на заболяването. Бял дроб обикновено се открива в първите дни на живота на детето и най-общо се разглежда като пневмония.
Хронична бронхопулмонална процес, в 90% от пациентите със синдром на Kartagener се развива в първите 2 години от живота си. Пациенти с първична цилиарна дискинезия оплакват от кашлица с гнойни храчки, често в големи количества. Белите дробове са постоянно притискаше мокри и сухи хрипове.
Това е много важно поражение на назофаринкса в клиничната картина на заболяването. От първите дни на живота са отбелязани гнойна секреция от носа, затруднено дишане носа. В проучване на УНГ заболявания, установени синузит, най-често се отразява на максиларните синуси (синузит). Много от пациентите страдат от хронични отити. Чувайки тези пациенти често са намалени. Клинична триада включително бронхит, синузит, отит на средното ухо, е най-типичен клинична проява на първична цилиарна дискинезия.
Приблизително 20% от пациентите със синдром на първична цилиарна дискинезия намерено назални полипи. По време на възпалителния процес в дихателната система и в назофаринкса при пациенти с първична цилиарна дискинезия се характеризира с висока активност, който определя степента на развитие на заболяването в много отношения. Много деца с първична цилиарна дискинезия до голяма степен изостават във физическото развитие. В най-тежката от които е маркирана удебеляване на фалангите на ноктите. Клиничните прояви на дихателна недостатъчност, наблюдавана в двустранно широко разпространено заболяване на белия дроб. Функционални изследвания разкриват нарушения на вентилация обструктивна и ограничителни видове. Когато рентгеново изследване определя от признаци на хронично възпаление, раздели белодробната тъкан намалява, намаляване на обема на засегнатите райони на белодробната тъкан. При пациенти със синдром на Kartagener има обратно подреждане на вътрешните органи. Когато bronhografii открива бронхиектазия, както и деформиране бронхит, повечето от които са широко разпространени в природата. Понякога обикновено не бронхиална изкривяване засича. Когато синдром Kartagener възникне белодробни малформации - поликистозен хипоплазия (недоразвитие). В тези случаи става дума за комбинация от различни вродени дефекти на дихателната система.
За да се потвърди присъствието на първична цилиарна дискинезия необходимо е необходима за определяне на структурата и функцията на ресничките мигли епитела на лигавицата на дихателните пътища. Когато първична цилиарна дискинезия движение на ресничките отсъства.
Лечение при първична цилиарна дискинезия е насочена към потискане на възпалителния процес в белите дробове и назофаринкса. Много внимание е отделено на систематичното използване на методи и инструменти, насочени към поддържане на дренажната функция на бронхите. Тези методи включват стойката дренаж, физиотерапия, терапевтичен бронхоскопия, инхалационни лекарства, допринася за втечняване на храчки. Поради наличието на тази болест генерализирана дефект операция обикновено е неефективно.
Свързани статии