Проказа (lepra; известен преди -prokaza) - инфекциозен човешкото заболяване, причинено от Mycobacterium лепра и се характеризира с различни клинични прояви на грануломатозни лезии на кожата, лигавиците на горните дихателни пътища и устната кухина, на периферната нервна система, око, докато късно диагноза - вътрешностите и опорно-двигателния апарат.
пациенти проказа се обръщат към дерматолог. Въпреки това, опасността от това заболяване се крие във факта, че проявите на кожата, дори и в дългосрочен план, не причиняват болка човек. Ето защо, често пациентът идва на лекар (лекар невролог, понякога - хирургия, офталмология, оториноларингология, стоматология) с първите оплаквания дори и при по-напреднал стадий на болестта. Ефективността на медицински грижи за пациенти с проказа и успехи в борбата с нея зависи от знанията на лекарите от всички професии клиника ранни прояви на заболяването и принципите на събития организиране антилепрозия.
Етиологията на проказа
Е причинител на проказа микобактерии грам положителен kislotoustochivaya-Hansen Neisseria - задължи вътреклетъчни паразитни клетки retikuloen-dotelialnoy система (макрофаги система). Mycobacterium лепра в тяхната микробиологичните свойства, размер, външен вид, подобен на причинителят на туберкулозата.
Повечето експерти смятат, значителен въздушен път на предаване, докато не се изключва възможността за замърсяване на перкутанна - чрез заразени предмети на пациентите, както и замърсени храни. Той също така е доказано изолиране на микобактерии от пациентите майки мляко.
В момента ние сме били признати две основни класификации на проказа по целия свят: Мадрид (1953) и Ридли-D-zholpinga (1966). Най-новата X Международен конгрес на проказа (Берген, 1973), се препоръчва за употреба при научни и практически цели. Тя се основава на разпределението на пациенти с проказа, в зависимост от състоянието на имунологична реактивност и хистопатологични находки, бактериологични и имунната-изследователска дейност.
Лепроматозна процес се счита за непрекъснат спектър на имунологични промени поради tuberculoid (ТТ) и лепроматозна видове (LL) проказа, наречен полярни групи. В допълнение, съществуват три основни междинно група (форма): tuberculoid граница, границата и граничния лепроматозна. В допълнение, изолиран недиференциран формата, и в последните години е въведена концепцията за суб-полярни форми на заболяването. Всички форми на проказа отличават с характера на клиничните симптоми, курса, прогноза и епидемиологично значение.
проказа клиника
Най-ясно изразени в клиниката полярните видове проказа. Tuberculoid тип проказа (ТТ) се характеризира с по-леки (в сравнение с тип LL) ток, по-податлив на лечение. При този тип проказа основно засяга кожата и периферните нерви, най-малко - около вътрешните органи. Mycobacterium лепра идентифицира с трудност и само чрез хистологично изследване. На остъргване от кожни лезии, CO носа, устата обикновено липсват.
Проявите TT тип проказа кожата под формата на единични петна, папулозен обрив, ограничаване саркоид или елементи (в зависимост от етапа). Характерна особеност на тези ранни лезии е нарушение на тяхната повърхност тактилна, термични и болка чувствителност и следователно може да бъде дълбоки изгаряния и тежки белези следи прехвърлени термични наранявания. Понякога около плаките и ограничаване на елементи, открити кожата хипопигментации като тесен ръб. На мястото на каквито и да било елементи tuberculoid тип проказа винаги са gipopigmentnye петна, както и в случай на дълбоко проникване - атрофия на кожата.
тип LL е различни прояви по кожата, в процес, включващ лигавиците и вътрешните органи, и по-късно увреждане на нервната система; трудно да се лекува. Освен това, във всички случаи на болестта разкрива голям брой Mycobacterium лепра. Leprominovaya отрицателна реакция.
За други видове проказа клиники в различна степен с характеристики на двата вида полярна проказа.
Първоначалната обрив с лепроматозна тип често е под формата на множество еритематозни-пигментирани или еритематозни-gipopigmentnyh петна, характеристиките на които са симетрично разположение, малкият размер и липсата на ясни контури. Тези петна имат гладка лъскава повърхност. Често локализирани по лицето, разтегателен повърхности на ръцете, краката и ръцете, както и задните части. С течение на времето, на оригиналния цвят на петната става кафяв или жълт (мед, ръждив) сянка. Чувствителност и изпотяване в рамките на петната не са нарушени. кожата инфилтрация придружено от засилване на мастните жлези в зоната на кожата и петна инфилтрати и става "мастни" блестящи, фоликули с разширен (има формата на портокалова кора). В дифузна инфилтрация на кожата, където обикновено не се влияе на скалпа, естествените линии и гънки задълбочени; вежди горчиво противоположни, удебелени носа, бузите, устните и брадичката са lobed форма ( "лъв лице"). Не се развие инфилтрати в така наречените имунни зони - на лакътя на кожата и задколенните флексорните повърхности, от вътрешната страна на клепачите, под мишниците.
Зоната за инфилтрация често в ранните етапи има еднократни или многократни удари и възела (leproma), размер на 1 - 3 мм до 23 мм. Leproma купа са разположени по лицето (веждите, челото, крилца, носа, брадичката, бузите), ушите, и върху кожата на ръцете до лактите, краката, най-малко на бедрата, седалището, гърба. Leproma ясно разграничени от околната кожа, безболезнено. В зависимост от дълбочината на проникване leproma са дермална или gipoder-мал. В повечето случаи (когато няма специфична терапия) leproma разранявам. Язвите може да се обединяват за да образуват голям язви повърхност.
Във всички случаи, лепроматозна тип засегнати назален, и по-тежки случаи - GPRS (венците, небцето, задната част на езика, червено граничните на устните, ларинкса). Както и на кожни прояви на проказа на GPRS разнообразни и се характеризират с фазов развитие: инфилтрация - гърбица - язва - белег.
Лепроматозна проникне по GPRS сиво-бяло, понякога с но-сини парчета, леко повдигнати над околния CO. След това, на фона на инфилтрация се появява случайно единични или множествени бучки тъп розово или сиво-розов цвят, са склонни към периферната растеж и сливания. На първо място, те са плътни, но в крайна сметка омекотена и след известно време се появяват малки неравности язви размери с неравна основа и неравни, леко повдигнати краища, т.е. дъното на язвата показва безструктурни некротични маси, които преминават в гранулационна тъкан. Heal, язви остави след себе си заоблени или гладки лъчисти, лъскави, бели белези, които могат да бъдат отговорни за деформация на мекото небце, езика, и в същото време има нови инфилтрати, натъртвания и рани. Понякога туберкули, заобикаляйки стъпка язви може белег.
В зависимост от местоположението, проказа лезии имат определени характеристики. Така че, CO устните появят за пръв път дифузна червенина, синкави петна, удебеляване на епитела. Проказа туберкули. който произнася на червената граница на устните, вътрешната повърхност на тяхната по-рядко и се намират в субмукозата. Неравностите за дълго време остават непроменени, но с течение на времето могат да бъдат трансформирани в безболезнена повърхностни язви, освобождаване от която съхне до образуването на светло жълто кора. Белези язви причинява деформация на устните.
На венците проказа лезиите започват с инфилтрация. Подути венци се разхлабят, червено, понякога цианоза-правителствени, кърви, безболезнено. CO, образувана на повърхността ерозия, която rubtsuyas доведе до свиване на венците марж, венците оттегляне идва, излагане на корените на зъбите.
При всички форми на проказа конвенционални промени са периферната нервна система и ноктите. Ноктите стават бледи, сивкав, сгъсти, назъбени надлъжни канали, крехки, лесно се отделят за krohkimi.
Отличителна черта на проказа неврит е тяхната отдолу нагоре характер и "остров" (rimuskulyarny) тип сензорни нарушения, поради приоритета поражение на нервните окончания в избухването на обриви, кожни лезии на клонки и индивидуални нервните стволове. Обикновено, нервни стволове засегнати рано в някои области, които се считат за най-уязвими към Mycobacterium лепра (predilektsii области). Най-често се дължи на увреждане в проказа само увреждане на периферната нервна система (включително трофични язви).
диагностика на проказа
Основно за правилна диагноза на проказа е познанието и оценката на клиничните прояви на болестта, както и функционален, и лабораторни данни. Важно история (пребиваване в ендемични райони контакт с пациентите, проказа). Имайте предвид, предписването на съществуващите лезии и петна по жалби парестезия на кожата на ръцете и краката, неврологично и артритни болки в крайниците, сетивни нарушения в определени участъци от кожата, изгаряния и белези на кожата с неизвестен произход на пациентите, влошаването на дишане носа, чести кръвотечения от носа. Изпитът е от решаващо значение проверка на цялата повърхност на кожата, което трябва да се извърши с добра дневна странично осветление, ако е необходимо с помощта на лупа. Важен критерий за диагностика на проказа е смущение на чувствителността на повърхността и трофични кожни промени, дължащи се на увреждане на нервните окончания. Поради това, във всички случаи, обрив по кожата, които не регрес по време на конвенционалната терапия, трябва да се консултирате с дерматолог и провеждане на допълнителни проверки.
Скрининг на проказа подлежат лица, които се оплакват от намаляване или изчезване на чувствителност в някои части на тялото, парестезии, чести изгаряния, ревматоиден болки в крайниците, леко изразена контрактура на пръстите на Y, IY, III на горните крайници, първоначално атрофия на мускулите, pastoznost ръцете и краката, устойчиви поражение с носни рани.
За CT тип проказа характерно доста рано увреждане на периферната нервна система, който да помогне за идентифициране на функционални анализи с никотинова киселина, жълт картон, пот и т.н. хистамин.
Микроскопско изследване. Намазки получени от кожата не само skarifikatov лезиите, но челото, ушите, брадичката, носа останки от СО, и долния край на язвите GPRS. Мръсна от Ziehl-Nielsen. Mycobacterium лепра са и двата в дълбочина и в повърхностните слоеве на епитела в цитоплазмата на епителни клетки.
Основният индекс относителна имунореактивността на човешкото тяло е причинителят на проказа тест leprominovaya интрадермално (реакция Mitsuda).
Диференциална диагноза на проказа
Разграничава RBCU с неспецифични язви и лезии в туберкулоза, сифилис, туморни процеси.
лечение проказа
Лечение на пациенти с проказа. обикновено започва в болницата антилепрозия институции. Всички новодиагностицирани пациенти, независимо от това къде живеят, да бъдат хоспитализирани за по-задълбочено проучване, включително и подробно определение на имунния статус и индивидуално лечение.
Основната антилепрозия означава, днес са лекарства сулфон серия (диаминодифенилов сулфон, дапсон, avlosulfon, sulfatron, sulyusulfon, diutsifon и др.), А заедно с това се използва рифампицин, lampren, protionamid и етионамид.
Comprehensive лечение на пациенти включва едновременно прилагане на 2-3 антилепрозия лекарства във връзка с стимулант, витамин, и укрепващи средства и. За да се повиши клетъчно-медииран имунитет реакции сулфони заедно с различни имунотерапевтични лекарства, използвани, многократно приложение на левкоцити "трансфер фактор", на алогенна левкоцитна суспензия, timogena и сътр.
В зависимост от формата и стадия на заболяването при пациенти, лекувани с настоящите условия продължава 3-10 години; с лепра antirecurrent вид лечение в повечето случаи се извършва живот.
Според препоръките на СЗО, наскоро се прилага през устата 2 мощни инструменти: офлоксацин и рифампицин. Курсът на лечение - 4 седмици.
Свързани статии