Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия - симптоми на заболяването, предотвратяване и лечение

Какво е прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия -

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (син. Progressive субкортикална енцефалопатия, PML) е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, причинени от активиране на вируса JC (JCV) при имунокомпрометирани пациенти, включително пациенти с трансплантация, като рак или СПИН хематопоетична система. С развитието и подобряването на високо активна антиретровирусна терапия (HAART) честота и честота на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия намалява няколко пъти. Въпреки патология продължава да се появят и трябва да се разглежда като един от диференциална диагноза, когато симптомите на ЦНС в HIV-инфектирани пациенти.

Наскоро, на развитието на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия са били докладвани при пациенти с автоимунни заболявания, които са имали имуносупресивна терапия. Независимо от прекратяването на имуносупресия.

Патогенеза (какво се случва?) По време на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия:

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия - прогресивно заболяване, характеризиращо се с множествена огнища на демиелинизация на различни размери разпръснати в ЦНС. Отделно от демиелинизация, има характерни промени в астроцити и олигодендроцити. Астроцити рязко се увеличиха основния си хиперхромни, странно усукана, видял множество митоза. Ядрата на олигодендроцити и увеличени, добре оцветени и съдържат включвания, които са групи от вирусни частици JC (полиомавируси човек 2).

В мозъчните полукълба, малкия мозък и мозъчния ствол откриване множествена огнища на демиелинизация с максимална плътност на границата между бял и сивото вещество. Основно засегнати oligodendrogliotsity.

Симптомите на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия:

Контролирани от разстройство на по-високи мозъчни функции и разстройства на съзнанието, последвани от брутната деменция. Фокусни корови симптоми - хемипареза, нарушения в зрението, афазия, дизартрия, сетивни нарушения, дисфагия. По-често се появяват атаксия и гърчове.

В 45% от пациентите имат зрителни смущения и (най-често - едноименния хемианопсия), 38% - психични разстройства (промени деменция, объркване, личностни). Слабост в началото не може да бъде, но в по-късните етапи то се появява в 75% от пациентите.

Курс и прогнозиране
Обикновено, това е трудно да се установи времето на поява на заболяването, особено ако тя се развива на фона на сериозно физическо заболяване. За прогресивни завършва със смърт. Тя може да възникне остро, което води до смърт в рамките на 1 месец.

Диагностика на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия:

Основните методи за диагностика - КАТ и МРТ. При стайна температура в белите лезии Област видян nekontrastiruemye ниска плътност; оток и изместване на съседните структури там. Огнища често се намират в перивентрикуларните области, полу-овална центрове, теменно-тилната райони, както и в малкия мозък. ЯМР е по-чувствителен от КТ. Характеризира се с сливане множествена асиметричен огнища, главно в тилната и париетални листа на; на Т1 изображения с гадолиний, тези лезии обикновено не се контрастират. На Т2 претеглени изображения с последователност от "спин ехо" сигнал се открива от висок интензитет бяло твърдо вещество.

ЕЕГ почти винаги открита местна или генерализирано процент намаляване на скоростта, понякога дори преди появата на промени при стайна температура.

Цереброспиналната течност не се променя често, понякога леко повишена концентрация на протеин или IgG, по-малко от една четвърт от пациентите разкрива броя на клетките, лимфоцити и за предпочитане не повече от 25 л.

Един обещаващ метод за диагноза - откриване на ДНК JC вирус в гръбначно-мозъчната течност, използвайки PCR. Специфичността на този метод е висока, но чувствителността на данните са несъвместими. В редки случаи, паповавирус ДНК се открива чрез PCR в цереброспиналната течност на HIV-инфектирани пациенти без клинични симптоми на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и без неговите характеристики в КТ и МРТ. Не е ясно дали това е доказателство за фалшиви положителни резултати, или откриване на болестта в предклинична фаза.

При откриване на олигоклонално имуноглобулин изразена cytosis, е необходимо присъствието на неутрофили или еритроцити в цереброспиналната течност С за изключване на множествена склероза, остър хеморагичен леукоенцефалит, AIDS деменция комплекс HIV-миелопатия, менингоенцефалит, причинена от вируса на варицела-зостер, след ваксинацията и след инфекциозен енцефаломиелит.

Окончателната диагноза се прави чрез биопсия или аутопсия. тъкан на мозъка могат да бъдат идентифицирани антигени JC (имунохистохимия) и вирусна ДНК (от флуоресцентна ин ситу хибридизация или PCR), но те не са открити в мозъчната тъкан, и при здрави индивиди. Приблизително 80-90% от хората на средна възраст имат антитела срещу вируса JC. То може да бъде в мозъка или други тъкани в латентно състояние и активира с отслабването на имунитета. От друга страна, може да се развие прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при пациенти с отслабена имунна система по време на първия контакт с вируса; Това се доказва от факта, че 10-20% от пациентите с диагноза серонегативни.

Нови данни в това отношение могат да бъдат получени чрез широко използване на PCR.

Лечение на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия:

все още не е постигнато общо съгласие за лечението на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Излиза изолирани съобщения за стабилизиране и дори подобряване на състоянието на лечението с цитарабин в / или интратекално в комбинация с интерферон и или без него. Въпреки това, от Националните институти по здравеопазване са си сътрудничили тест не потвърди ефективността на цитарабин в комбинация с антиретровирусни лекарства (в сравнение с лечение с антиретровирусни медикаменти) за ПМЛ при ХИВ инфекция.

Цидофовир, притежаващо анти-JCV активност ин витро, е най-ефективната терапия poliomavirusnoy заболяването при мишки. Няколко доклада предполагат, неговия потенциал терапевтичен ефект, като се има предвид, че други съобщения не са показали клинична ефективност.

Тъй като прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия-скоро следствие от реактивиране JCV, от остра инфекция, в идеалния случай, лекарството трябва да се предотврати повторно заразяване на глиални клетки. Неотдавна, Atwood и колегите му показаха, че JCV използва серотонинов рецептор 5НТ2А, за инфектиране на глиални човешки клетки. Антидепресант миртазапин, което е антагонист 5НТ2А, способен да пресече кръвно-мозъчната бариера, се свързват значителни количества 5НТ2А рецептори и блокират репликацията на JCV ин витро.

Кои лекари трябва да се свържат, ако имате прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия:

Е нещо, което ви притеснява? Искате ли да научите повече информация за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, неговите причини, симптоми, лечение и профилактика, по време на хода на заболяването и на диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете да си запишете час при лекар - клиника Eurolab винаги на Ваше разположение! Топ лекар ще ви прегледа и проучване на отиване признаци на заболяването и за идентифициране на симптоми, ви съветваме и ще предостави необходимото съдействие и диагнозата. Можете също така да се обадите на лекаря у дома. Eurolab клиника е отворен за вас през целия ден.

Ако имате някакви изследвания са били проведени по-рано, не забравяйте да се вземат резултатите на лекар. Ако проучването не са били изпълнени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.

Вие. Трябва да сте много внимателни подход към състоянието на цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които са на върха не се проявяват в тялото, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, те са третирани твърде късно. Всяка болест си има своите специфични особености, характерни симптоми - така наречените симптоми. Определяне на симптомите - първата стъпка при диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва по няколко пъти на година, за да бъдат проверени от лекар. не само за да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тяло и тялото като цяло.

Ако искате да зададете на лекаря - да използвате раздела на онлайн допитването. може би ще намерите там отговори на техните въпроси и прочетете съветите за грижи. Ако се интересувате от обратна връзка за клиниките и лекарите - опитайте се да намерите информацията, която трябва да видите всичко на медицината. Също така да се регистрират в медицинската портала Eurolab. да бъдат постоянно се обновява с най-новите новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично, за да можете по пощата.