Класическият описанието на заболяването е направил Kussmaul и Майер, но отделните случаи, отнесени до него преди това. Общ интерес да го привлече, след като систематично описание на клиничната картина. Zeen установено, че нодуларна не периартрит само polisimptomatichen но polietiologichen, че до голяма степен го отличава от други подобни условия.
Честота. Тази болест се среща много по-рядко, отколкото на системен лупус еритематозус. поради трудността на диагностиката няма точни данни. От 1926-1959 г. беше съобщено, 1000 дела. Постепенното увеличаване на честотата не може да се обясни само с подобряване на диагнозата. Предимно засяга мъжете (3-4: 1), както е описано нодозен удебеления в 7-дневен дете и 78-годишен мъж, на възраст от 35-55 години, но случаи при децата и възрастните хора се срещат.
Симптоми. Често предхожда развитието на инфекция заболяване, по-специално на горните дихателни пътища, което може да бъде първият симптом. Често наблюдавани алергични реакции към лекарства. Почти редовно се определят общите характеристики на заболяването: треска, тахикардия, изпотяване и загуба на тегло. Различни локални промени по същество са в резултат на исхемия в резултат на разрушаване на съдовата стена. Особено характерно едновременно или последователно недостатъчност на различни органи и системи, при локални промени в клинични и хистологични данни могат да претърпят обратно развитие, въпреки продължаващото активността на процеса.
1. кожата. Почти 15-30% от случаите открити подкожни възли, патогномонични за заболяването. Наред с това, може да има други неприсъщи промени еритематозен кожата, макулопапуларен или булозен видове пурпура и м. P. Понякога се отбележи, язва.
2. Бъбреците са засегнати в 74-90% от случаите, което се счита за неблагоприятно знак. Бъбречната недостатъчност е най-честата причина за смърт. Клинично е в преден план бъбречна хипертензия. Промени в утайката на урината и примеси забавени за дълго време не се наблюдават или са незначителни. Според морфологичните данни се разграничат две форми на бъбречно заболяване:
- възпалителни изменения на големи плавателни съдове с оклузия и инфаркт на бъбреците; множество инфаркти, водещи до бъбречна недостатъчност;
- glomerulitis с протеинурия, хематурия, и увеличаване на забавянето на шлака. Ако това се случи в ранен стадий на заболяването, е трудно да се разграничат от гломерулонефрит. Предимно увреждане на бъбреците се развива в напреднал стадий на болестта. Може да има и второстепенна функция нарушения тръбичка.
И двете форми доведе до бъбречна хипертензия устойчив на терапия. Във всеки случай, в бързо развиващ се хипертония на фона на повишена телесна температура, артралгия и левкоцитоза трябва да приемем, нодозен нодоза.
3. сърцето участва в патологичния процес в 66-80% от случаите, засяга предимно на коронарните артерии, което причинява явление, ангина, докато развитието на инфаркт на миокарда. Всички тези промени са характерни за нодозен нодоза. Възпаление на серозни мембрани все още не са описани. Основни сърдечни нарушения могат да се влошат от хипертония.
4. стомашно-чревния тракт е засегната в 46-77% от случаите. В зависимост от процеса на локализация отразява на стомаха, червата, жлъчния мехур, черния дроб, далака или панкреаса. Често остра болка, произтичащи предполагат възможност за сърдечен удар, кървене и перфорация, които могат да бъдат причина за операцията, но в много случаи при лапаротомия показват само общи съдови промени, без тези усложнения. Черният дроб може да се развие инфаркти, но често разкриват околосъдови инфилтрати и интерстициална хепатит картина, в някои случаи, произтичащи от жълтеница. Жлъчният мехур се влияе много по-рядко от панкреаса.
5. нервната система. Поражението периферна (60%) и централната нервна система (20-40%) се отнася до характерните симптоми на полиартерит нодоза. Периферна невропатия води до нарушения ограничено движение асиметричен различна локализация (мононеврит). Главно засяга долните крайници нервите. Клинично тя се проявява в продължителна невралгия, парестезия, слабост, докато развитието на отпуснат парализа. В основата на тези промени е възпаление на vasorum на съдовете. Благодарение на комбинацията с поражение на съдовете nutritia често имат болки в мускулите и ставите. Симптомите на увреждане на ЦНС е по-рядко срещани. Описва мозъчен кръвоизлив (частично свързано с хипертония), субарахноидален кръвоизлив, нехарактерно главоболие, виене на свят, умствено объркване, генерализирано или фокални пристъпи, афазия, и така нататък. D.
6. ставите и мускулите са засегнати в почти 45% от случаите, с бележка остри и подостри ревматоиден явления, които се провеждат в рамките на няколко дни или седмици. Те се основават на васкулит синовиалните мембрани. Понякога има хроничен артрит с развитието на разрушителни промени в ставите. Възможно е, че в тези случаи е налице комбинация от ревматоиден артрит. който се характеризира с особено тежки. Мускулите и подкожната тъкан открити възли. Има случаи, в процеса на преход полимиозит, но значително по-колебливи регистър миалгия без патологични промени в мускулите.
8. При разглеждането на окото са малки промени в ретината и хороидеята и периорбитални тъкани. Блокиране на централната артерия на ретината може да доведе до слепота и ретробулбарно кръвоизлив - да exophthalmos. Характеристиката, но рядко се наблюдава yavlenie- съществуване на сиви зони не рязко ограничени в хороидеята. В напредналите случаи почти редовно намерите ангиоспастична ретинит. Други функции са maloharakternymi подостър увеит, еписклерит и периорбиталната оток.
9. редки симптоми включват загуба на серозни мембрани, увеличени лимфни възли и далака.
Лабораторни данни. Почти винаги разкрие нормо или хипохромна анемия. Обърнете внимание на смяна левкоцити в ляво, понякога еозинофилия. СУЕ увеличава. стрептолизин равнище се издига само в редки случаи. В 15% от пациентите разкрие фалшиво положителен PB. В сравнение с другите ", съединителната тъкан" серологични данни оскъдни.
Когато урина проучване показват, протеинурия, червени кръвни клетки (еритроцити включително цилиндри), пиурия (също с цилиндрите), восъчни цилиндри. Тази утайка, която веднага има много различни елементи, наречени телескопично. Утайката в гломерулонефрит се характеризира с това, че споменатите елементи се появяват последователно в него. Рано или късно идва забавяне на азотни отпадъци. Некрозен развива в различни органи води до съответна промяна на активността на серумните ензими. Голяма диагностична стойност в сравнение с данните от по-горе са резултатите от ангиография и биопсия. Ангиография разкрива типични трептения съдова оклузия калибър или аневризма. Биопсия взета осезаемо под кожата или в мускулите нодули в тяхно отсъствие извършва слепи мускулни биопсии, вероятно поради по-болезнени области (честота получаване демонстративен данни достига до 30%). Проучване осигурява ценна информация punctates черния дроб, бъбреците или тестисите.
Диагнозата на полиартериит. необходимо за извършване на диференциална диагноза на много заболявания поради разнообразието от клинични прояви на полиартерит нодоза. Тя трябва да се подозира в малко или повече тежки заболявания с нарушения в общата картина polinevriticheskimi и хипертония и радиографски или чрез палпация инсталиран съдова лезия, което се потвърждава от биопсия.
За. Понякога периартрит нодоза дава представа за остро заболяване, но по-често хронично рецидивиращо Разбира се, при която трайни ремисии се случват много рядко. Латентната период може да е няколко месеца или години.
Прогнозата зависи от степента на промяна. Изолирана лезия на кожата и мускулите prognostically по-благоприятни от предприемане на процес на вътрешните органи. в случаи, свързани с бъбреците процес особено трудно изтичане. В обобщен продължителността на живота заболяване е 0,5-1 години, 2/3 от причината за смъртта е бъбречна недостатъчност (уремия, хипертония). Всеки трети пациент е починал от стомашно-чревни кръвоизливи и усложнения. През последните години статистиката са се подобрили. Дали това е свързано с подобрение на ефективността на терапевтичните средства или диагностични методи, до набор.
Морфология. Контролирани от поражението на малките и средни артерии. Тъй като процесът включва всички три нива на съдовата стена, тя трябва да се нарича болестта "полиартериит", въпреки че не винаги се наблюдава промяна нодули тип. Един ранен симптом е фибриноидна некроза на мускулния слой. Използването имунофлуоресценция беше установено, че в този район се намират и двете от Ig, и допълват. Некрозен се простира до всички слоеве на стената на съда и може да се случи с тромбози. Това до голяма степен определя натрупването на неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, по-късно контролирани от мононуклеарни клетки. Гигантски клетки са обикновено липсват. Често това формулиран околосъдови грануломи и аневризъм на дилатация. Ако промените не са много широки, че е възможно да се излекува, но често формира фиброзни белег.
Много характерно е, че всички етапи на този процес могат да се наблюдават едновременно в различни области. В този типичен целостта kistochkovoy артерия далак. В бъбреците, наблюдавани ограничен гломерулна фибриноидна промени с ранен изразени в пролифериращи капсула разлика промени в гломерулонефрит. В последния етап от развитието на една картина на хронична неспецифична нефрит.
Етиологията и патогенезата все още не е изяснена. Поради факта, че болестта често започва, когато инфекции отдавна са потърсили патоген, който се оказа неуспешен.
Патогенетична роля дължи и хипертония. Привържениците на тази гледна точка се основава на резултатите от експерименти, но в този случай ние трябва да очакваме увеличаване на честотата на нодуларна полиартрит сред хора, страдащи от хипертония, което всъщност не е така.
Лечение на полиартрит. За да се приложи симптоматично лечение кортикостероиди. По време на острите ефекти на преднизолон първоначална доза е 100 мг / ден или повече. След това постепенно намаляване на дозата. Успехът на лечението зависи от тежестта на възпалителния процес. В напреднал етап, или в периода на неуспех на лечението белези. Хистологичните изследвания показват, че е възможно да се постигне определена регресия на съдови промени, без това да повлияе на резултата. 5-годишен продължителността на живота на пациентите с повишен corticoteraphy 13-48%.
Когато успоредно протичащи инфекции, показани навременно прилагане на антибиотици. Хипертония и исхемични промени местно изрязани чрез конвенционални методи. Когато застрашаващи усложнения (инфаркт на перфорация на червата, кървене) често изискват операция.
Още по темата:
Свързани статии