Остра левкемия - заболяване, което се основава на образуването на злокачествени клонинг (доменни) клетки имат обща прогениторни клетки. Взривовете инфилтрират костния мозък, изтласкване постепенно нормални хематопоетични клетки, което води до рязко потискане кръв. В продължение на много видове левкемия се характеризира с инфилтрация на взривове и висцерална.
Остра левкемия са разделени в лимфобластна (ALL) и миелогенна (AML).
Диференциацията на различните форми на остра левкемия се основава главно на морфологичните и цитохимични характеристики на взрив клетъчни характеристики. В съответствие с литературни данни и препоръките на СЗО сред остри левкемии спазвате основни форми.
1. Остра миелогенна
2. Остра миелобластна
3. невроендокринен
4. Остра erythromyelosis, болест Ди Гулиелмо на
5. Остра megacaryoblastic включително вариант с миелофиброза
6. Остра maloprotsentny
7. Остра лимфобластна (контролирани от незрели, по-малко зрял Т- и В-клетъчен фенотип)
8. Остра недиференциран
9. еозинофилен, базофилни, plazmoblastny остра левкемия се среща рядко.
Имунофенотипа бластни клетки позволява да се разпредели подварианти остра лимфобластна левкемия: пре-В-форма, предварително Т-образна форма, V-образно, Т-образно или Т, нито В-форма или Т-образна форма или в Ph'-хромозома , Въз основа на уникален фенотип, който е различен от антигенна спектър на зрели лимфоцити, ранно разпознаване се извършва чрез прогресивно левкемична население, когато това не е възможно, използвайки морфологични методи на изследване. При остри левкемии nelimfoblastnyh имунофенотипните доменните клетки е по-малко информативни.
Клиничните прояви на остри левкемии състоят главно от хиперпластична, хеморагичен и некротизиращи синдроми.
Пациентите често ходят на лекар за умора и намалена производителност. В хемограмата в този период са разкрили различен брой бластни клетки или абсолютна лимфоцитоза. Общият брой на левкоцити се увеличава или намалява, се наблюдава тенденция към анемия и тромбоцитопения, обикновено не показват увеличение на черния дроб, далака, периферните лимфни възли. Понякога, когато първите промени в проучването на хемограмата са незначителни или несъществуващи, но вече някои уголемяване на далака, периферните лимфни възли. В тези случаи проверката на диагнозата се базира на миелограма данни, в които процентът на доменните форми е доста висок, с изключение на случаите на т.нар maloprotsentnogo остра левкемия (по-малко от 15-20% бласти).
Остра миелогенна левкемия (AML). Той има поява на остра и бързото развитие на клиничните симптоми. Тя често е белязана от висока температура, болки в костите. С дълбоко гранулоцитопения възникне язвени некротични лезии на лигавицата на устата, хранопровода, червата, признаци на интоксикация. Обикновено това е увеличен далак, лимфни възли и черния дроб. Присъединявайки се към анемия, хеморагична тромботична синдром, специфичен инфилтрация на бъбреците, матката, кожата.
Левкемия миелобласти имат различни стойности (10 до 25 микрона), дясната кръгла форма или овална форма. Nucleocytoplasmic съотношение е ниско или средно. Цитоплазмата сиво-син клетки. В някои клетки съдържа азурофилните детайлност настъпва пръчка Ауер. ядра клетки са склонни да имат кръгла форма. Структурата на ядрения хроматин лек, открит в ядрата на различни размери 1-4 нуклеоли.
За в AML бластни клетки, характеризиращи се с присъствието на фосфолипиди, пероксидаза и hloratsetatesterazy. При някои пациенти началния етап на заболяването се характеризира с т.нар еритробластна фаза, когато в костния мозък показват голям брой еритробласти, съдържащи два, три често усукана ядро. Тази фаза отстъпва достатъчно бързо миелобластозен костен мозък.
Диагнозата на остра левкемия се регулира въз основа на клинични симптоми, резултатите от изследването хемограмата и костен мозък точковидна на, в които по правило проявяват значително количество бластни клетки. Диференциацията на различни форми на левкемии важно цитохимични характеристики на бластна клетки. Имунологични охарактеризиране на клетките позволява диференциация на Т- и В-форма, характеризиращ се с някои клинични характеристики. В случаите, когато бластни клетки в миелограма представляват само 10-20%, присъствието на костен мозък пролиферативно trepanobioptate състояща се от бластни клетки, потвърждава диагнозата на остра левкемия.
Някои трудности се срещат в диференциалната диагноза между остра миелобластна левкемия и хронична миелоидна левкемия в ранна фаза бластема. Откриване Rh "хромозома бластни клетки в костния мозък точковидна благоприятства хронична, миелогенна левкемия.
Остри левкемии, настъпващи с панцитопения и липсата на бластни клетки в периферната кръв, трябва да бъдат диференцирани от хипопластична (апластична), анемия и рак на остеобластна форма метастатичен на костния мозък на стомаха, гърдата, и други органи.
Понякога е необходимо да се извърши диференциална диагноза на инфекциозна мононуклеоза, агранулоцитоза възникващи с увеличаване на броя на доменните клетки в точково костния мозък, leukemoid тестове.
Лечение на остра левкемия
За предизвикване на клинична ремисия се прилага 2-3 курсове избрани схема на химиотерапия.
При остри левкемии с неблагоприятни прогностични фактори (присъствието на анемия, тромбоцитопения, недостатъчна профилактика neuroleukemia) определи най-интензивната програма третиране - 7 + 3 и т.н. Когато ROAP опасност от левкостаза и в присъствието на химиотерапия необходимо за получаване на 2-3 blastafereza работа .. При пациенти с остра лимфобластна левкемия и не-диференцируема, при която няма нежелани прогностични функции използват TSVAMP верига TSOAP и др. За да се увеличи тяхната ефективност възможно включване в тези схеми антитуморни антибиотици антрациклини. С значителни туморни разширения на единична доза от циклофосфамид в тези и други схеми могат да бъдат увеличени до 800-1000 мг (по-специално, когато интраплеврално приложение).
Резултатите от оценката за лечение на остра левкемия се основава на комплекс от морфологични и клинични данни (вж. таблица). ALL химиотерапия и недиференцирана остра левкемия индукция осигурява пълна клинична ремисия в 75-80% от възрастните пациенти.
Основното лечение на остра левкемия - цитостатик терапия, насочена към увеличаване на унищожаването на туморни клетки. На сегашния етап на химиотерапия с помощта на различни програми, изготвени в съответствие с патологични форми, характеристики на заболяването. Тези програми са довели до ремисия при 80-95% от децата, 60-80% от възрастните.
Развитието на цитостатично програма терапия е в съответствие с кинетиката на мобилни данни в остра левкемия. Известно е, че пролифериращи клетки са фази на митотичната фаза цикъл на митоза (М) е най-краткия, се характеризира с образуването на две дъщерни клетки, постмитотичните фаза (G1) отразява периода стабилизиране на покой, фазата на синтез (S) се характеризира чрез синтез удвояване ДНК premitotic фаза G2) когато клетката е готов да се разделят.
С клетъчни кинетика позиции всички химиотерапевтични лекарства са разделени на 2 групи.
Първата група - химичен агент, специфичен ефект върху клетъчния цикъл. Втора група - вещества, които ефект се проявява независимо от цикъла (tsiklonespetsifichnye).
По време на лечението трябва да обърнете внимание на следните основни изисквания:
· Комбинация с цитотоксични лекарства, има по-голяма цитотоксичен ефект, при което различните лекарства трябва да бъде комбинирана фаза, и tsiklospetsifichnosti netsiklospetsificheskimi със средства за покриване на по-голям брой на левкемични клетки;
· Съответствие с цикличен и прекъсващо лечение при прилагане;
· Удължено, устойчиви, достатъчно терапия дейност
Комбинираната терапия цитостатично разграничават следните етапи:
· Лечение в ремисия
Причиняване на ремисия е да се направи по време на цитостатично лечение на ефективни програми. При условие, че опрощаването на следващия етап е да се консолидират (консолидация) ремисия. Допустима повторение на индукционна терапия или на по-агресивни схеми. Целта на лечението е в ремисия по-нататъшно намаляване на максималните взривовете. През този период е постоянно ниска доза поддържаща терапия или периодични проценти повторно индукция.
Свързани статии