Както бе споменато по-горе, вродена надбъбречна хиперплазия се диагностицира не са винаги навреме, обикновено в рамките на 5-7-годишна възраст. Често изразява като резултат от промени в гениталиите (голяма клиторна хипертрофия) при новородените момичета погрешно се определят от мъжки пол. Често родителите се обръщат към клиниката само когато децата достигнат пубертета и нередности в структурата на външните гениталии станат ясни. Понякога родителите не осъзнават, че тяхната "син" на 14 години и има много мъжествено телосложение и всичко наклонности момче, всъщност, е дъщеря и се нуждае от внимателно отношение.
Абсолютно покаже пациенти заместителна терапия коригира много сложни въпроси, че ранното лечение понякога е трудно да се постави дори болните. Само специален контакт с болно дете и родителите могат да се преодолее комплекс психологическата бариера, която се проявява с промяна, или по-скоро, когато се върне детето PRRA истинската самоличност.
Нашият опит ни позволява да даде някои насоки относно тактиката медицински. Само когато диагностицира точно вродена надбъбречна хиперплазия и резултатите от редица специални изследвания са показали, женски дете (ехографски - откриване на сенки на на яйчниците и матката, определянето на кариотипа и секс хроматина), можете да започнете промяната на пола.
Някои деца се нуждаят от лапаротомия.
Преди всичко трябва да е на разположение на родителите да обяснят естеството на заболяването. Препоръчително е да ги покажете данните на други забележки, илюстрации в книги. След това можете да отидете да се говори за детето си: да се обясни, че при раждането на своя "син" е бил определен неправилно пода. Реакцията на това съобщение може да бъде най-неочакваното. Родителите, които са свикнали с факта, че отглеждането им син, виждайки мъжкото му тяло, понякога негативно отношение към пренасочване на пола на детето. В такива случаи, лекарят не е твърде натрапчив. Трябва да назначи заместителна терапия, за да се убедят родителите, че е абсолютно необходимо дете и го представи за медицински преглед. След определен период от време под влиянието на лечение чрез намаляване андрогенизация започва да се променя лицето на детето: значително увеличени млечни жлези се появяват черти феминизация при момичета на възраст над 10 години, които имат менструация. Той действа на родителите и децата много по-ефективни убеждаване, и от тях се иска да промени пола на детето.
Въпреки това, понякога родители, забелязват феминизиращ ефект на лечението Отвор на лечение с преднизолон.
Много важен фактор при лечението на момичета с надбъбречна синдром срещащи се със симптоми на фалшивия женски Хермафродитизмът е феминизирана външните гениталии пластмаса: пластмаса резекция на клитора, отваряне на урогениталния синус и образуването на малките срамни устни.
Лечение. С подходящо лечение, започнало още в зряла възраст, възможността за постигане на нормално сексуално развитие, бременност и раждане. По време на бременността, е наясно, че това е пациенти с глюкокортикоид дефицит на кората на надбъбречната жлеза. Следователно, за всеки стрес те се нуждаят от допълнителен прием на глюкокортикоиди. Повечето от тях са дългосрочни ефекти на андрогените води до изоставане в развитието на ендометриума и миометриума. Леко повишение на нивото на андрогените в ниска доза на преднизон предотвратява нормалното протичане на бременност и често води до спонтанно или аборт.
Работата на някои изследователи открили, че при пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия по време на бременност не са налице достатъчно естриол. Това създава риск от спонтанен аборт. При високи нива на андрогените в бременна, поради недостатъчен доза преднизолон възможни вътрематочна маскулинизация на външните полови органи женския фетус.
Във връзка с признаците на лечението на пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия по време на бременност трябва да бъде под строг контрол на пикочния 17-KS в урината или нивото на 17-oksiprogesterona кръв dolzh¬ny остане в рамките на нормалните граници.
През последния месец на бременността или при пациенти заплашващ аборт трябва да се постави в родилното отделение и, ако е необходимо, да увеличи дозата на преднизон или въвеждат допълнителни естрогени и прогестини. Когато заплаши спонтанен аборт поради istmikotservikalnoy недостатъчност понякога трябва шева на шийката на матката. Рано вкостеняване на скелета образува тесен таз, която обикновено изисква цезаровото сечение.
Прогноза. Прогнозата за живота и работата по време започнали лечение с благоприятен. Когато неправилна лечение, особено хипертония и soleteryayuschey форми на вродена надбъбречна хиперплазия, пациентите могат да получат усложнения (например, резистентни хипертония), които водят до увреждане.
Клиничният преглед на пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия. За да се поддържа полученото във всички форми на конгенитална дисфункция на терапевтичния ефект на надбъбречната кора е необходимо за използване живот на глюкокортикоиди, които изискват постоянно наблюдение амбулатория на пациенти с ендокринолог. Най-малко 2 пъти в годината, тя ще ги разгледа и да извършва проверки гинекология и урология. екскрецията на проучване на 17-COP в урината или на нивото на 17-oksiprogesterona кръв трябва да се извърши най-малко 2 пъти в годината.
Свързани статии