Третата форма на разстройства протеинов метаболизъм - disproteinozy, т.е. условия, при които образуването на протеини не се амплифицира и не се отслабва и смущения. Тези ситуации са изключително разнообразни. Те включват, например, да включва различни форми на хемоглобинопатии, - патологични процеси, които се основават на наличието в кръвта на един или повече анормални хемоглобини, т.е. такива хемоглобини, чиито синтез е необичайно, при което специфичен протеин с изцяло нови свойства (намаляване на тропизъм кислород, ниска разтворимост и т.н.).
Disproteinozom като голямо клинично значение е амилоидоза.
Това патологичен процес е форма на разстройства протеин метаболизъм в която междините в пукнатини по съдовете и в стената си, около мембраните жлезите органи забавени специално вещество - амилоид като протеин-полизахарид природата. Амилоид драстично предизвика смущения във функционирането на мястото на техните депозити органи и може да доведе не само до появата на тялото тежки нарушения, свързани с патологията на тези органи, но и за смъртта на последния.
Амилоидоза е доста широко разпространена. Освен не много често първична амилоидоза (чиято причина не е ясно), наследствени форми на този процес заболяване и сенилна амилоидоза, която е резултат от свързани с възрастта промени в хора много старост, има вторична амилоидоза, което е следствие от дълго процедура възпалителни заболявания честотата на разпределение на вторична амилоидоза през последните десетилетия постепенно се увеличава.
тела се променят за първи път в амилоидоза са описани през 1844 г. от изключителна виенския патолог Карл Rokitansky, който описва процеса на заболяването мазна дегенерация, като по този начин се подчертава, че, когато е изложен на тежки промени в структурата на много вътрешни органи. През 1858, Rudolf Virchow идентифицирани заболяването като независим нозологична форма и въведен терминът - амилоидозата (от латинската Амилум -. Нишесте). През 1894, NP Kravkov установена химическа структура на амилоид, което показва, че това е - трудно, комплекс материя, която е протеин, свързан с полизахарид като хондроитин киселина.
Средно амилоидоза се дължи на присъствието в тялото на хронични възпалителни (особено - гнойни) заболявания (остеомиелит, kavernozchy туберкулоза, сифилис, хронични гнойни процеси в белите дробове, ревматоиден артрит, и т.н.). Често етиология на амилоидоза са и проказа, малария, хронична дизентерия. Сам амилоидоза се случва през доста дълго време след започване на основното заболяване. Този латентен период е равна на средната стойност на амилоидоза при 2-4 години, но може да се забави и в продължение на десетилетия. Това е последвано от период, в който ранните симптоми преобладават характерни за основната патологичния процес, и след това започват да се появяват дисфункция на органа, в който е депозиран амилоид е особено силна. Това обикновено се предхожда от тежка албуминурия (уринарна екскреция протеин), което в някои случаи за дълго време е само симптом на заболяването и поради тази стъпка се нарича амилоидоза albuminuricheskoy.
Следващият етап се характеризира с амилоидоза, включващи черния дроб и надбъбречната процес, който води до прогресивно развитие на протеин дефицит. gipoproteinemicheskimi придружено от оток и съдова хипотония. В съответствие със симптомите на този етап той се нарича оток-хипотоничен.
След това идва от крайния етап на процеса, характеризиращ се с растеж на бъбречна недостатъчност и развитие уремия (крайна стадий на бъбречна недостатъчност), и от които пациентите умират. Тъй уремия в кръвта рязко увеличава количеството на остатъчен азот терминална фаза azotemicheskoy наречен амилоидоза.
Амилоид е депозиран в органи е в химическия състав глюкопротеини, където глобулин протеин се свързва с мукополизахарид - mukoitinsernoy киселина или хондроитин. В своята структура амилоид макроскопски изглежда като хомогенна субстанция, но има субмикроскопични подобен на кристална структура. Амилоид е съставен от снопове от нишки, имащи дължина при хора 1200-5000 нанометра и широчина от 70-140 пМ. Амилоидни нишки са подредени (narakristallicheskoe) структура. В допълнение, амилоид разкрива сферични частици, които са от комуникация с фибрили.
По отношение на патогенезата на амилоидоза и образуване на амилоидни механизми, в общи линии те са, както следва.
Безспорно установено е, че в основата на развитието на амилоидоза е disproteinoz. Смята се, че при хронични гнойни заболявания на състава на кръвен протеин е прекъснат, което го кара да се появяват голям брой едри протеини, принадлежащи към групата на гама-глобулин. Този факт, както и факта, че вторичното амилоидоза е резултат от заболявания на инфекциозен характер, което предполага участие в патогенезата на това заболяване процес имунологични механизми. Тази идея се подкрепя и от факта, че когато играят амилоидоза в експеримента е налице ясно изразена пролиферация на клетките на ретикуло-ендотелната система (ВЕИ). Близо точна имунологични и хистохимическите проучвания са показали, че ВЕИ клетките в развитието на амилоидоза претърпяват определени динамика. Първоначално дългосрочно антигена възниква тяхната пролиферация и трансформация в плазмени клетки. Хистохимични реакции се извършват в този период, показват наличието на тези клетки pyroninophilia, индикация за нараства в тях количеството на РНК. Чрез pyroninophilia време съвпада с гама globulinemiey. Този комплекс е predamiloidnuyu стъпка промяна, която при по-нататъшно задържане антигенен стимул във втория - амилоид етап, при който клетките pyroninophilia намалява, което показва намаляване на техния размер на РНК. но увеличава броя на клетките, които дават PAS - положителна реакция, която се разкрива полизахариди. Следователно, в този период, плазмените клетки се увеличава образуването на полизахариди. Освен това, тези клетки започват да се отделят в тъкан амилоид заобикалящата, който е неразтворим съединение. Така амилоид не е продукт на съединение (извън съдово легло) глобулини кръв разпръсква чрез съдовата стена, с компонента полизахарид, както вече смята, но се секретира от плазмени клетки в място. Electron проучвания микроскопия показват, че ВЕИ клетки, натрупването на амилоид прекурсор - амилоидни фибрили. Тъй като увеличаването на броя на клетките на тези фибрили развият дегенерация си с пълна загуба на собствената си структура. Клетките черупката е счупен, фибрилите попадат в извънклетъчното пространство, където се съединява с секретира от същите клетки на полизахарид вещество и в резултат на амилоид оформен.
Когато амилоидоза имат антитела на тъканите на тялото, където амилоид се депозират. Във връзка с това можем да предположим, присъствието в патогенезата на амилоидоза и автоимунен компонент.
Ние не трябва да забравяме, евентуалното включване в динамиката на развитието на амилоидоза и неврогенен компонент. Това е много силни доказателства наблюдения, направени в обсадения Ленинград и posblokadnom. Статистиката сочи, че по време на обсадата, когато, от една страна, това е трудно да се глад, и второ, на състоянието на екстремни нервно напрежение, броят на случаите на амилоидоза е минимална. Но след войната, в тези, които са били подложени на блокадата, е имало рязко покачване на честотата на амилоидоза, което е значително по-висока от преди войната ниво.
Тъй като амилоидоза се развива само в една сравнително малка част от хората, страдащи от хронични възпалителни заболявания, не може да изключи ролята на наследствени фактори в патогенезата.
Свързани статии