Хемолитична anemiipodrazdelyayutsyana наследствени и придобити. В този наследствена анемия на свой ред разделена на eritrotsitopatii при което хемолиза е причинено поради генетични метаболитни нарушения на еритроцитите (наследствен хемолитична анемия spherocytic Минковски-Chauffard и глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа G-6-FDG- дефицит хемолитична анемия) и хемоглобинопатии характеризират с наличието на генетични аномалии хемоглобин (сърповидно-клетъчна анемия и таласемия).
В наследствен spherocytic анемия Minkovskogo- Chauffard значително повишаване на пропускливостта на натриеви йони през клетъчната мембрана на еритроцитите във връзка с дефицит на АТР и намаляване на калиев йон пропускливост. Така еритроцитите приеме формата spherocytes, техните обем се увеличава и диаметърът намалява, осмотичната устойчивост е значително намален, и те бързо се разрушават в далака. Характеризира се с наличието на ретикулоцитоза. Хемолитична кризи са придружени с висока температура и болки в левия горен квадрант, свързан с рязко увеличение на далака.
Хемолитична анемия с наследствен дефицит в червените кръвни клетки на G-6-PDG (nesferotsitarnaya наследствена хемолитична анемия) се появява при хора от Централна Африка и prisredizemnomorskih страни. G-6-PDG в червените кръвни клетки, участващи в пентоза цикъл фосфат, глюкозния метаболизъм и ppotationa цикъл. Хората, страдащи от недостиг на този ензим, хемолиза припадъци могат да бъдат предизвикани от всяко остра инфекция или като на някои лекарства, като сулфа лекарства, антималарийни, фенацетин, фенилхидразин, р-аминосалицилова киселина и други. Еритроцитни системи Fugitive ензими, водещи до хемолиза могат е резултат от ядене, а дори и вдишване на поленови зърна (наречена favism). Клинично хемолиза атаки, проявяващи се с висока температура, болки в корема и болки в гърба, анемия, жълтеница, спленомегалия. Диагностика на болестта е свързана с определянето на активността на ензимите на пентоза цикъл фосфат.
Сърповидно-клетъчна анемия. Тази болест се среща в Индия, Близкия Изток и Африка. Тя е свързана с наличието на пациенти с анормален хемоглобин S. хетерозиготи са носители на патологични признаци, но не страдат от анемия. Хемолитична анемия се развива само в хомозиготни индивиди, които наследяват тази патологични доказателства от двамата родители. Червените кръвни клетки, които имат вид на полумесец форма, продължителността на живота им е съкратен. Клинично заболяването се проявява с треска, анемия, жълтеница, болки в ставите и мускулите, тромбоза може да се появи на малки кораби от различни органи и трофични язви на долните крайници.
Таласемията. Патогенезата на заболяването, свързано с наследствено нарушение на нормалния синтез на хемоглобина, като еритроцити mishenevidnuyu придобиват характерна форма. U-хетерозиготни деца, които са получили в знак на един от родителите, има малки и минимални форми на таласемия, които обикновено се случват без тежка жълтеница. Тежка хемолитична анемия (таласемия майор, болест Кули е) се появява в хомозиготни индивиди и се характеризира с клинично Tetrad: 1) прогресивна анемия с eritroblastemiey, 2) разширяване на далака и черния дроб, 3) се увеличава хемолиза с земен-иктеричен оцветяване на кожата и urobilinuria но без билирубинурия, 4) остеопороза, определяне на специфични лицеви промени и черепната (черепа под формата на таралеж).
Свързани статии