Becker миопатия - бавно прогресивна мускулна болест, която е описана за първи път през 1955. Той отговаря на заболяването с честота от 3 - 5 10 000 новородени. За разлика от Дюшен миопатия, заболяването е бавно и често започва да се проявява само в юношеска възраст или дори юношеска възраст.

На какво се дължи на заболяването

Това е генетично заболяване, което означава, че тя се появява, когато гените са всякакви мутации. Генът, който е отговорен за развитието или отсъствието на такива нарушения е идентифициран само в 1986. Малко по-късно, той е намерен и е наречен дистрофин, което е свързано с този ген.

Това заболяване настъпва, когато ген, разположен на X хромозомата, не може да произвежда протеин дистрофин, въпреки че е за това заболяване е по-характерно не е пълната липса на този протеин и липсата или влошаване на качеството му. Наличието на определено количество протеин и се отличава от Дюшен миопатия Becker. В първия случай, процесът е много бавен във втория - бързо.

Най-често, едно дете с тази патология е роден в семейство, в което жената е носител на това заболяване, но в същото време тя не се разболяват. Във втория случай, генетична мутация в ген, може да се случи само по себе си, в присъствието на фактор предразполагащ.

Бекер миопатия е почти същите симптоми като тази на Дюшен миопатия, но има една важна разлика между тях. Ако във втория случай, първите симптоми на заболяването започват да се изявят в първите няколко години от живота си, и пациенти с тази диагноза не живеят повече от 20 години, Бекер миопатия със симптоми на болестта започнат да се появяват до юношеството, а понякога - и не до юношеството.

Заболяването най-често засяга само проксималните мускули на краката и мускулите на тазовия пръстен. Тя започва с болезнени спазми в мускулите на прасеца, които се случват периодично. Това се нарича спазми синдром. Постепенно psevdogipertrafiya, което означава, че са засегнати мускулите значително по-голям обем, но това не се дължи на увеличаване на мускулната маса, както и поради факта, че те започват да се заменят с мазнини и съединителна тъкан. Както патологията прогресира бавно, хората с тази диагноза могат да се движат независимо до 15 - 20 години. Когато патологичния процес участват мускулите на тазовия пръстен, лицето за ходене не мога.

Когато Бекер и Дюшен миопатия наблюдавани подобни промени в миокарда и в камерите на сърцето, както може да се види на електрокардиограма. Пациентите в 50 - 60% от всички случаи са диагностицирани - хипертрофична или разширена кардиомиопатия. Половината от пациентите имат атрофия на тестисите. Що се отнася до интелект, той, като правило, страдат. Пациентът става дълбоко увреждания до 40-годишна възраст, и това се случва, че по-късно.

Дали заболяването протича при жените

За разлика от тип Дюшен, Бекер миопатия може да възникне и при жените, но симптомите на болестта се проявяват много, много малко, а понякога и на точна диагноза не е възможно да се установи през целия живот.

Заболяването е най-често се разглежда в носители на гена на Дюшен миопатия. В този случай жената е леко слабост в ръцете и краката, умора. Що се отнася до проблеми със сърцето, те се появяват под формата на задух и болка. Освен това, ако сърдечно заболяване с заболяването не се лекува, може да доведе до смърт.

За да знаете точно генетичната им статус, една жена трябва да получите пълен генетични тестове.

За да се предотврати развитието на ставните контрактури, трябва всеки ден да се занимават с физически упражнения. Само тогава тялото дълго ще остане гъвкава и мобилна. Ако е образувала на контрактура, тогава има може да помогне само хирургично лечение. Упражненията също ще помогне за предотвратяване на развитието на кифоза и лордоза.

Що се отнася до лекарства, избор на лекарството може да се разглежда като кортикостероиди. Сред тях, най-често използваните преднизон или дефлазакорт. Дозата се изчислява на строго индивидуална и зависи от телесното тегло. Що се отнася до началния час на прием, някои лекари го предписват в самото начало на заболяването, а някои - само когато момчето вече не ходи сама.

Между другото, може да се интересуват от следните безплатни материали: