Злокачествена анемия (анемия perniciosa; лат perniciosa катастрофално, пагубна анемия; син злокачествена анемия, болест на Адисон - Birmera, В12-ограничен анемия, мегалобластна анемия ..) - тежка прогресивна анемия, която се проявява в нарушение на усвояване на витамин В12. от храна, поради намалено (или не) на вътрешния стомашен фактор секреция.
Първото описание на P. а. озаглавена "тежка анемия първични" принадлежи Kumba (J. S. Combe, 1822). Т. Addison през 1855 г. описва заболяването като "идиопатична анемия", и A. Biermer (cm). През 1872 - група от пациенти, страдащи от "прогресивно злокачествена анемия".
P. а. Глава отговаря. Пр. пациенти на възраст над 40 години; Мъжете често се разболяват. Известен редки педиатрични случаи въз основа на монотонен хранене козе мляко или смеси сухи млечни. Честотата на Р.. Според различни изследователи, от 20 до 60 на 10 000 души от населението.
В класификацията на анемия. (Cm) се изолира В12 - (фолиева киселина) анемия. В действителност, комбиниран дефицит на витамин В12 и фолиева към вас е рядко, по-често в изолиран дефицит на витамин B12 и по-малко - недостиг на фолиева до вас.
Етиология и патогенеза
(. Cm) Hemodyscrasia се характеризира с костен мозък megaloblastoz с поражението на всички три зародиш хематопоеза - еритроцитния, гранулоцитна и мегакариоцитни. Отличителна черта на мегалобластна erythrogenesis е неговата неефективност поради тежко нарушение на диференциация на еритроидни клетъчни процеси, които доведоха до червен костен мозък е натрупване на анормални еритроидни клетки - promegaloblastov и megaloblasts. Мегалобластна erythrogenesis причинява рязко намаляване на активността на B ^ зависими ензими, участващи в метаболизма на фолиевата киселина (фолиева соли до-ви), необходими за синтеза на ДНК; по-специално намаляване на метилтрансферазна активност в клетки е придружено от натрупване на сън метилтетрпхндрофпдзтът и намалява синтеза на ДНК, което води до разрушаване на клетъчното делене и megaloblastoz развитие.
патоанатомия
Смъртните случаи във връзка с успешното лечение на P. а. са изключително редки. При аутопсия на мъртвите в острата фаза на болестта разкрива общ анемия, жълтеница на кожата, лигавиците и серозен, мастна дегенерация на миокарда, черния дроб и бъбреците. Кръв в сърцето и големите съдове за течности, воднисти. Поради тежка хиперплазия на хематопоетични клетки и мазнини костен мозък изчезване на плоските кости, както и диафиза и кост на дългите кости е много сочно, пурпурно-червен цвят. Характеризира се с атрофични промени в zhel.-киш. тракт.
Пъпки, особено в областта на корен, рофичното, загладени. Лигавицата на езика съдържа червеникаво възпалителни обекти, които са разположени по-често по ръбовете и върха, понякога афтозен лезии, (. Т.нар картината Gunterovskogo глосит) пукнатини. Подобни промени могат да се появят в лигавицата на венците, бузите, меко небце, фаринкса, хранопровода. Продължавайки разкри атрофия на лигавицата на стомаха, най-силно изразено в долната част; загладени гънките на лигавицата или не е определено, стената на стомаха е разреден в някои случаи има polypous разрастване. Атрофичен промени също могат да бъдат наблюдавани в чревната лигавица. Размерите на далака - или в рамките на няколко повече от нормата. Черният дроб се увеличава леко, plotnovata. Защото Хемосидеринът депозити тъканта на далака, черния дроб, бъбреците, понякога разреза има ръждив цвят. Лимфом, малки възела, мека. В някои: случаят на макроскопско гръбначния мозък разкри малък огнища на некроза с омекотяване. Понякога намирам melkotochechnye кръвоизлив инча серозни и лигавиците, кожата.
Micropreparations стомашната мукозна за злокачествена анемия: 1 - жлези атрофия, 2 - инфилтрация и склероза проприа лигавица плоча; оцветяване с хематоксилин и еозин; X 70.
Микроскопски, в костния мозък значително еритроидна хиперплазия на клетките между тях присъствието на големи количества megaloblasts - големи клетки с ядра nezhnoyacheistuyu структура с ясно видими нуклеоли и широка лента или базофилна цитоплазма Полихром-tofilnoy. Броят на клетките няколко левкопоезата намалена. намерени МЕГАКАРИОЦИТИТЕ в достатъчно количество или намалени. Получено изразени дистрофични изменения и разпадане на клетки, особено еритроиден, изобилие и еритро siderofagov. В стомашната лигавица разкрива картината на атрофичен гастрит, има значително намаляване на размера на жлезите клетки и жлези, особено париетална. Клетките са били намалени по размер, пикнотични, сплескана, при което разширени лумена на жлези. Увеличава броя на слузести жлезисти клетки, има области на червата метаплазия на повърхността епител. Stroma лигавицата sclerosed, инфилтриран с лимфоцити, плазмени клетки, единични сегментирани неутрофилни гранулоцити (фиг.). Промените са най-силно изразени в долната част на стомаха, но интензивността им може да варира в различните части на лигавицата. Атрофичен промени не регресират по време на лечението с витамин В12, и се съхраняват в ремисия на заболяването.
Когато биопсия на тънките черва лигавица разкрива влакнеста скъсяване, дистрофични изменения в жлезисти клетки с намаляване на техните митотични фигури в криптите, лимфоидна инфилтрация plazmotsitarnaya строма. След лечение с витамин В12, тези промени могат да изчезнат. Заедно с атрофични изменения наблюдава дегенерация на нервни влакна, на езика, на нервните клетки на плексус субмукозно (сплит submucosus, S. Meissneri) и мускулно-чревния плексус (сплит myen-tericus, S. Auerbachi).
Характеризира се с дегенеративни промени в задната и страничните колони на гръбначния мозък, особено в цервикалния олово централизиране подуване с последващо разпадане на миелираните нервни влакна. Сливането на малки огнища, води до образуването на големи площи от унищожение. В някои случаи има и дегенеративни промени в черепната (черепа, TN), както и периферните нерви. Възниква мосидероза костен мозък, далак, черен дроб, лимфни възли, бъбреците, изразени в различна степен. В далака, лимфните, възли често са открити огнища на екстрамедуларна хемопоеза.
клиничната картина
Клиничната картина се проявява симптоми на zhel.-киш. тракт, нервната система и кръвообразуващите тъкани. Постепенно се появи слабост, умора, сърцебиене, задух при усилие. Много от пациентите през годините се оплакват от нарушения Диария, произтичащи от стомаха ahilii, който може да бъде открит в продължение на няколко години преди развитието на анемия, стомашния сок не съдържа вътрешен стомаха фактор. В с 1 - 2% от P. а. Тя започва с ангина явления.
Като правило, заболяването е обостряния, последвани от ремисии. Външен вид на пациента по време на процеса на обостряне се характеризира с бледост с лимоненожълти тонуса на кожата и склерата subikterichnostyo. Пациентите са склонни към затлъстяване. Черният дроб обикновено се уголемява, мека. Понякога гъста осезаем далака. понякога subfebrile температура. Auscultated функционален (анемия) сърцето шум; на електрокардиограма - намаление с Т-вълната във всички води, разширяване на стомаха комплекс.
Някои пациенти са намерени gunterovsky глосит: първоначално доминира възпаление ( "попарен" език), по-нататък - атрофичен ( "лакирана" език). Възпалителни-атрофични изменения могат да се разпространят на венците, устната лигавица, мекото небце, фаринкса и хранопровода; в последния случай има дисфагия (синдром Plahmmera - Vinson). Тези събития, в допълнение към ahilii изчезне в ремисия. Когато гастроскопия (см.) Разкрити алопеция, по-малко общо атрофия на лигавицата на стомаха.
Победете стр. п. а. клинично явни симптоми на гръбначния парализа (спастична парапареза с повишени рефлекси и клонус) и tabid симптоми (парестезия, болки пояс намаляват рефлекси до пълно арефлексия, смущения вибрации и дълбоко чувствителност, сетивни атаксия, разстройство тазови органи). По-рядко се наблюдава лезии на черепните нерви, Ch. Пр. зрителен, слухов, обонятелен. Типичен централната скотомата (см.), Със загуба на зрение, бързо се възстановява под влиянието на лечението с витамин В12.
В случаи на леки течения и SP. 80-90% от пациентите, съгласно MP Невски наблюдава астенични разстройства (Виж. Астенични синдром).
При някои пациенти надделее giperesteticheskaya емоционална слабост, умора, объркване, нестабилност на вниманието, чувство на слабост, депресия, сълзливо настроение, свръхчувствителност; други - раздразнителност, негодувание, лесна възбудимост, повишени изисквания. Хипохондрични изрази в пациенти с P. а. (Вж. Хипохондрия) често са свързани с реални физически заболявания. В случаите irogredientno ток P. а. особено придружени от симптоми funikulyarnogo mieloza (см.), има остра и продължителна психоза, честотата на които, според някои изследователи, варира от 4 до 10%. Психоза по-често при жени на възраст 40 до 60 години. първоначалното смущение определено астения В, продължителността на които в случаи на остър курс на седмицата, а в дългосрочен - месеца. Впоследствие, когато остър курс често се развива делириум (виж синдром делириум.), Най-малко - замъглен състояние (вж.) Или пълна тъпота (виж amential синдром.). Повишаване на психичните разстройства водят до развитието на дълбок летаргичен сън и кома (виж.).
В психоза с продължителен курс след като афективни нарушения астения, обикновено под формата на депресия (виж. Депресивни синдроми). Доминиран от тревожност и развълнуван държава с откъслечни мания за преследване и обвинения, словесни илюзии (см.) И халюцинации (вж.). В някои случаи е налице депресия от страх. По-рядко срещани мания с еуфория и намалена критика (вж. Мания). Когато претегляне клин модел развива халюцинации-параноичен състояние (вж. Параноиден синдром), за к-комплект може да възникне изразени тактилни халюцинации. Особеността на психични разстройства и при Р .. Тя се намира в променливостта на тяхната интензивност и промяната на някои други заболявания за кратки периоди от време. В случаите, когато "трептене" на психични разстройства, отсъства продължително психоза е ограничена до един във всяка държава, наподобяваща шизофрения (см.) Или маниакално-депресивна психоза (вж.). В отдалечени етапи продължителни психози могат да се появят делириум държави. В някои случаи, тяхната поява - знак за възможна смърт, свързани с основното заболяване. Психоза в случаи на леки течения и SP. може да бъде заменен от преходно намаляване на симптомите на индивида, и по-тежки случаи, е появата на различна тежест и прояви на психо-органичен синдром (вж.).
Сериозно усложнение на P. а. е мегалобластна кома (кома perniciosum), появяващи се поради бързото anemizatsii води до хипоксия и мозъчна исхемия (по-специално, III камера). В същото време е налице загуба на съзнание, арефлексия, спадане на телесната температура и кръвно налягане, задух, повръщане, неволно уриниране.
Диагнозата се основава на клин данни характеристичен шаблон на кръв и резултатите от изследването на костен мозък пункция.
Диференциалната диагноза на P. а. друга megalob л АСТН, по-специално фолиева киселина дефицитна анемия извършва въз основа на теста Schilling, който се състои в това, че на пациента P. а. въвежда в витамин В12 радиоактивни и едновременно парентерално не витамин В12 радиоактивни (1000 мг) в урината се определя само в минимални количества, което показва, че нарушена абсорбция на витамин В12. който е свързан или с нарушена секреция на стомашна вътрешен фактор, или с нарушена чревна абсорбция на витамин В12; в последния случай вътрешен прием на стомаха фактор концентрат не се подобри усвояването на витамин В12. P. а. диференцират с симптоматични megaloblasts-ТА (pernitsioznopodobnymi) анемия вследствие на стомашни тумори, тумори и дивертикули тънък и сляпо черво и с agastralnoy, anenteralnoy и хелминтозите В12-оскъдни анемия (вж. анемия), в който мегалобластна анемия се развива нарушение вътрешен фактор секреция или абсорбция на витамин В12 в червата. P. а. диференцирани също с системно заболяване, например, еритролевкемия (вж. левкемия), характеризиращ megaloblastoz костен мозък с високо съдържание на витамин В12 в кръвта (до 1000 нг / мл или по-висока) и липсата на терапевтичния ефект на приложение на витамин В12 (т.нар. В12 -ahresticheskaya анемия).
В психози, в зависимост от модела на клин използва психотропни лекарства. Когато бързо прогресираща тежка злокачествена анемия (мегалобластна застрашаваща кома) показва преливането на червените кръвни клетки (вж. Кръвопреливането).
Прогнози и превенция
Прогнозата за благоприятно време започнали лечение.
Предотвратяване. За предотвратяване на обостряне на P. а. произвежда витамин В12 инжекции 50-100 мкг седмично в продължение на 1 година, а след това един на всеки 2 седмици през целия живот.
Библиография: Абрамов, MG хематология Атлас, стр. 14, М. 1979 Botkin SP За злокачествена анемия, седмично. заклинване газ. MB, стр. 81, 1884; 0 п д w, скоростта на Internal Medicine клиники и клинично лекция, Vol. 2, стр. 80, М. 1950; Goldberg AI Agastriche-параметър V G-дефицитна анемия, Томск, 1962 справки!.; Davydovoky I. патологична анатомия и патогенезата на човешки заболявания, т 2, М. 1958 .; Kassirsky IA iAlekseev GA Клинична хематология, стр. 174, М. 1970; СИ ф м т GN въпроса за психоза с пернициозна анемия, в книгата. Проблеми, клиника, патогенеза и трето. психически. болен. изд. VM Banshchikova и IA Шишкин, стр. 437, М. 1972 Невски MP На въпрос на психоза в злокачествена анемия, Сборник psihiat, да ги клиника. G. S. Корсаков инча 8, s.391, М. 1945; Салоу отново V. Проблемът с хроничен гастрит, Талин, 1978; Димитров Г. Ya Анемия Бремен-Nita, София, 1974; Addison Th. Анемия, болест на над-бъбречната капсули, Lond. Med. Газ. с. 43, стр. 517, 1849; Besangon Е. L'an6mie pernicieuse, P. 1955; Б и например м е р А. Форма фон прог-ressiver pernicioser AnSmie, KorrespBl. Schweiz. Arz. Bd 2, S. 15, 1872; G в Т-1 д W. В.. Таунсенд W. G. Наблюдения върху етиологичната връзката на ав-hylia gastrica до злокачествена анемия, Амер. J. Med. Sci. с. 178, стр. 764, 1929; G о т б д J. S. История на случай на анемия, Trans, med.-CHIR. Soc. Edinb. с. 1, стр. 194, 1824; Foroozan P. а. Триер J. S. лигавицата на тънките черва в злокачествена анемия, New Engl. J. Med. с. 277, стр. 553, 1967; Ка сс Л. анемия, Филаделфия с. о. 1976, bibliogr. Minot G. R. а. Murphy W. P. лечение на злокачествена анемия от специална диета, J. Amer, Med. Доц. с. 87, стр. 470, 1926; П о г о т А. Manuel alphab6tique де psychiatrie, стр. 275, стр 1969; R и с к д и Е. L. а. о. Кристални витамин Bt2, наука, кн. 107, стр. 396, 1948; Schneider С произведение Geistesstorungen бай pernizioser Anamie, Nervenarzt, S. 286, 1929; Шулман Р. Психиатрични аспекти на злокачествена анемия, Brit. Med. J. об. 3, стр. 266, 1967; Smith Е. L.Purification на анти-злокачествена анемия фактори от черния дроб, Nature (Lond.), В. 161, стр. 638, 1948; Taylor К. В. Инхибиране на вътрешен фактор от злокачествена анемия серуми, Lancet, кн. 2, p.gl06, 1959; Taylor R. Т. Hanna М. L. а. 11 Н ф о н J. J. 5-Met-hyltetrahydrofolate хомоцистеин cobala-мин метилтрансфераза в човешки костен мозък и неговата връзка злокачествена анемия, Arch. Biochem. с. 165, стр. 787, 1974; Уилямс W. J. хематология, стр. 266. N. Y. 1977 об '
GA Алексеев; MP Хохлова (US Pat. Al.), Н. G. шум щеката (Cand.).
Свързани статии