- Какво е липидози
- Какво предизвиква липидози
- Патогенеза (какво се случва?) По време липидоза
- симптоми липидоза
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате липидози
Какво е липидози
Липидози (липидози; липид [S] + -osis) - група от заболявания, характеризиращи се с нарушена липидния метаболизъм, и за предпочитане с наследствен характер. Най натрупване липидоза се отнася до заболявания, които са причинени от отлагането на необичайно големи количества хаотичен мазнини продукти на метаболизма в различни органи и тъкани, което води до значително увреждане на тяхната функция.
Какво предизвиква липидози
основа липидоза е пълен или частичен дефицит на лизозомни ензими, участващи в липидния метаболизъм и причинени от наследствено дефект на съответния ген. Най липидоза се унаследява по автозомно рецесивен, с изключение на болестта на Фабри, което се унаследява по Х-свързан, рецесивен тип.
Патогенеза (какво се случва?) По време липидоза
Патогенезата на повечето форми на липидоза - генетично обусловена ензимна дефект (enzimopatii).
симптоми липидоза
Липидози включват липопротеинемия, свързани с метаболизма на липопротеините и glikolipidozy причинени от смущения от гликолипид метаболизъм.
При хората, най-разпространените от гликолипиди sfingoglikolipidy, обаче заболявания, свързани с обмяната на веществата от тях (sfingolipidozy) съставляват по-голямата част от glikolipidozov. Терминът "липидози" се използва за означаване на glikolipidozov.
Чрез липидоза включва gangliosidosis - GM1 -gangliozidoz (тип I, II, III), GM2 -gangliozidoz (тип I, II, ювенилен, хроничен тип); болестта на Niemann-Pick; болест на Гоше; Болест на Фабри; lipogranulematoz Farber; Vulmena болест; болест I-клетки; psevdogurlevskuyu polidistrofiyu; метахроматична левкодистрофия; болест на Крабе.
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате липидози
Свързани статии