Лечение на придобита панцитопения. перспектива
При лечение на деца с придобита панцитопения използва цялостен поддържаща терапия във връзка с опити за лечение на разстройства на първичен костен мозък. При пациенти, които имат HLA-съвместим донори SIBs, трансплантация на костен мозък алогенни осигурява продължително оцеляване в 90% от случаите.
Но с този подход, има риск от непосредствените усложнения от трансплантация, отхвърляне, реакцията на развитие "хазяин срещу" и вторични ракови заболявания. Включване на антитимоцит глобулин и циклофосфамид при трансплантация намалява вероятността за отхвърляне на трансплантиран, представлява заплаха за живота на пациента.
Само 1 в 5 пациенти са HLA-съвместим донор сестра, така че за лечението на повечето пациенти, алогенна трансплантация на костен мозък не е в наличност.
За пациенти. не-сестра донор е преобладаващият лечение на имуносупресивна терапия с антитимоцитен глобулин и циклоспорин в комбинация с хематопоетичен CSF (например, G-CSF, GM-CSF). Този терапевтичен ефект се наблюдава при 60-80% от случаите, но при някои пациенти, има рецидиви.
След имуносупресия има повишен риск от клонални заболявания на костния мозък, като например левкемия, миелодисплазия или APG че различно оценява на 40%. При пациенти, които не се повлияват или имуносупресия имат рецидиви след това, основните средства за лечение е трансплантация на костен мозък от подходящ донор-несвързан и получаване на високи дози циклофосфамид.
В миналото, други средства, като например андрогени, кортикостероиди и плазмафереза. които не винаги дават недвусмислени резултати. Има продължаващ проучване на алтернативи на трансплантация на костен мозък за лечение на пречупване апластична анемия.
Спонтанно възстановяване е рядкост. Без лечение, 50% от случаите на тежка панцитопения завършва със смърт в рамките на 6 месеца. след диагноза, се наблюдава общо смърт в повече от 75% от случаите; основните причини за смърт са кървене и инфекция. За щастие, повечето от децата с апластична анемия, придобита отговор алогенна трансплантация на костен мозък или на приложение на имуносупресивни / цитокини, които увеличават броя на червените кръвни клетки към нормалните нива или в близост до него. За тези, които не отговарят на линия терапия на първи, прогнозата остава беден.
Процесите, които водят до инфилтрация на или замяна на костния мозък, се появяват като закупени панцитопения. Това може да стане преди или по време на образуването на злокачествени тумори (класически знака на левкемия или невробластома) или като последица от миелофиброза, миелодисплазия или остеопороза.
В редки случаи, апластична анемия, се предшества (понякога няколко месеца), като се започне от остра левкемия. Важно е да се има това предвид при оценката и мониторинга на деца със симптоми, които впоследствие придобиват апластична анемия. За сведение за диагностика на левкемия, миелофиброза и миелодиплазия решаващо морфологично изследване на периферна кръв и костен мозък и цитогенетичен изследване на костен мозък.
Миелодиплазия е много рядко заболяване при деца, но е по-тежко, отколкото при възрастни. Приблизително 50% от децата с миелодисплазия са регистрирани случаи клонални аномалии на хромозома 7 (обикновено монозомия 7). Миелодисплазия при деца обикновено бързо прогресира до остра левкемия (за 14-24 месеца), толкова скоро след диагноза изисква интензивно лечение, като трансплантация на костен мозък. Традиционна химиотерапия осигурява продължително оцеляване в 20-25% от случаите, трансплантация на костен мозък алогенни увеличава фигура 50%.
Единственото изключение е миелодисплазия / остра миелоцитна левкемия при деца със синдром на Даун, защото в тази комбинация панцитопения силно чувствителен към конвенционална химиотерапия и скорост на дългосрочното оцеляване е 80%.
Препоръчано от нашите посетители:
Свързани статии