§ дефицит на системата на комплемента;
Много от първични имунодефицитни са свързани към X хромозомата, т.е. предимно момчета, наследени от майката.
Примери за първични имунодефицитни:
Дефекти в фагоцити. (главно неутрофили)
1.Defekt неутрофилния хемотаксис ( "ленив левкоцити" синдром)
2.Nesposobnost неутрофили до убиване (умъртвяване), което може да се дължи на дефект в генерирането на реактивни клетки O2 (хронична грануломатозна болест), както и недостиг на вътреклетъчни ензими (миелопероксидаза, глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа).
Дефекти в допълнението. Възможна генетичен дефект, причинен от който и да е от компонентите на комплемента - намаляване на нивото или отсъствие. Например, липса на С1-С4 компоненти на комплемента се придружава от нарушение на елиминиране от тялото AH + IR антитела и развитието на "заболявания на имунни комплекси" (SLE, гломерулонефрит, и т.н.).
Дефекти с първична лезия на В-клетките. се появи ¯ или без антитяло (всички или някои от класовете):
1.Bolezn Брутон Х-свързана агамаглобулинемия (липса на грам-глобулин и отсъствие на кръв В-LF).
2.Nesposobnost В клетките узряват в плазмени клетки;
3.Nesposobnost В клетки да произвеждат антитела (всички или някои класове).
Дефекти, които засягат главно Т-клетки. (Количествен и функционален дефицит на Т клетки). механизми:
1.Aplaziya или тимусен дисплазия (синдром Di Giorgi синдром Nezelofa);
2.Defitsit пуринова нуклеозидна фосфорилаза (PNP). PNP - ензим пурин метаболизъм в Т-лимфоцити. При липсата нуклеозиди натрупват в Т-клетки и да ги повреди.
3.Defekty цитокин или цитокинов рецептор (цитокин дефицит). Редки. Имало е случаи на IL-2 дефицит.
Комплекс имунодефицитни (множество видове увредени клетки). механизми:
1. Пълното отсъствие на стволови клетки (ретикуларната дисгенезис).
2.Blok съзряване стволови клетки (тежка комбинирана имунна недостатъчност).
3.Immunny конфликт между майката и плода. Унищожаване izoantitelami майка клас IgG фетален лимфоидна тъкан (атаксия-телангиектазия).
Средни имунодефицитни (p.159)
Причини за възникване на вторични имунодефицити:
1.Vozrast. Бебета и възрастни хора отслабена от хуморален и клетъчен имунен отговор.
2.Narushenie хранене - липса на протеини, витамини и минерали.
3.IR - нарушава узряването на прогениторни клетки имунни клетки.
4.Lekarstvennye продукти-можете да създадете всеки имунодефицит.
5.Infektsii. Immunosupressiya- защитен механизъм на редица инфекциозни патогени, което им позволява да оцелеят и да се възпроизвеждат в агресивна среда на организма план. Най-сериозни вторични имунодефицити причинят ХИВ, херпес вируси.
7.Opuholi (Ходжкин заболяване, миелома, левкемия). Въпреки това спорно - имунодефицит - причина или следствие от развитието на тумора?
8.Vnutriutrobnaya хипоксия 1 и 2 тримесечие на бременността (с предложения механизъм - главно еритроиден раз-ка
СКК в ущърб на лимфоидни клетки; еритробласти т. за инхибиране на пролиферация на В-LF), известно е, че стимулирането на еритроидни на възрастни също води до имуносупресия.
Перспективи за лечение на имунна недостатъчност, свързани със замяната на липсващите компоненти, назначаването на имуномодулатори, или генна терапия.
Автоимунно заболяване - заболяване, причинено чрез образуване на хуморален или клетъчен имунен отговор към антигена собствени тъкани (виж страница 160 UCH ...).
Основни механизми на автореактивността:
1 .Unichtozhenie "собствени" клетки, носещи чужди антигени. Причини: вируси, медикаменти (пеницилин, сулфонамидите, и т.н.).
2 .Narushenie клонална заличаване и запазена активиране на автореактивни В и Т клетки на инфекция от микроорганизми, които са общи с приемащата (кръст) антигени например - ревматизъм - инфекциозно-алергични и увреждане на сърцето в резултат на ставите стрептококова инфекция).
3 .Poliklonalnaya активиране на В-LF, като например вируси. Този механизъм е в основата на развитието на автоимунни заболявания с вирусна инфекция на Epstein-Barr (инфекциозна мононуклеоза).
4 .Postuplenie антигени в кръвта на предпочитаните тъкани обикновено се изолират от ефектите на имунната система - антигените мозъчната тъкан, леща, щитовидната жлеза, мъжки и женски полови жлези. Това може да се случи, когато увреждането на бариера тъкан.
5 .Nalichie молекулни аномалии и свързаната с производството на автоантитела. Този механизъм се среща в ревматоиден артрит автоантитела произведени когато дефектен IgG (Fc дефект гликозилиране е намерена в този клас на фрагменти от антитела Þ анормални молекули образуват м / г конгломерати със силни имуногенни свойства).
6 .Predstavlenie клетъчен антиген-специализирана за тази функция. Един пример е резултат на ненормално тироидит HLA-2 експресиране на тироидни клетки.
7. Нарушената регулация имунитет функционална слабост на Т-супресори. Последният механизъм играе важна роля в развитието на SLE.
По произход, локализация, посока и механизъм на образуване.
1. Чрез произход:
Имунитет може да възникне естествено в резултат на предишна инфекция (естествен имунитет) или изкуствено - # след прилагане на ваксини, имунизация (този изкуствен имунитет). Може да бъде активна или пасивна. Активен имунитет се образува в резултат на активирането на имунната система под влиянието на антиген, пасивен - се осигурява от въвеждането на готови външни имунореактиви. Естествено активен имунитет е имунитет след предишна инфекция, пасивен естествен имунитет - плацентата имунитет поради преминаването на защитни антитела от майката на плода. Един пример от изкуствен имунитет може да бъде активна ваксинация, пасивен изкуствен имунитет - имунен серум определя чрез въвеждане в серумите на организъм с антитела, получени за специфичен патоген.
2. В зависимост от местоположението:
Общи - обхваща цялото тяло, местен - когато специален орган е покрит.
3. в следните области:
Антагонистите - насочени срещу микроорганизми и техните метаболитни продукти. Се разделя на:
Антитоксичният - насочена към неутрализиране на микробните токсини. Изглежда, при токсични инфекции (тетанус, ботулизъм). Основните хуморален имунен отговор - поколение антитоксични антитела.
Антибактериални - насочени към унищожаване на микробните клетки. При извънклетъчно локализация на отговор на антитяло се задейства.
Когато vnutrekletochnoy локализация микроб на активирани цитотоксични Т-лимфоцити, които разпознават инфектираните клетки и я убиват.
Антивирусна - също зависи от локализацията на вируса. Основните фактори са антивирусни имунитет специфични антитела и Т-клетки убийци и интерферон.
Противогъбични - насочено срещу гъбички, механизмът е близо до антибактериалният.
Антипаразитни - насочено срещу протозоа и хелминти. Свързани с развитието на специфични антитела.
Антитуморна - насочен срещу тумора, мутантни клетки. Неговата фондация - клетъчния имунитет.
Трансплантация - има за цел да трансплантирани органи и тъкани. Може да се развива в две направления: "домакин срещу присадка" и "хазяин срещу" .В основата на отхвърляне на присадката рано е клетъчния механизъм имунитет, хипер - хуморален отговор. По-късно отхвърляне характеристика за хора с имунна недостатъчност.
4. Съгласно механизма на образуване. антитяло (или В клетки), клетката (или Т-клетка) имунната памет, имунологична толерантност.
Имунологична толерантност - е явление характеризира с липсата на реакция на организма към някои хипертония. През 1938 г.. Traub индуцира специфична толерантност чрез въвеждане на ембриони от мишки лимфоцитна хориоменингит вирус, който причинява инфекция през целия живот. Като възрастни, тези мишки не произвеждат неутрализиращи антитела при многократно въвеждане на вируса.
През 1945 г. Оуен каза за природния феномен - В двуяйчните-телета намери комбинация от кръвни групи, т.е. всеки от двойни телета трябваше освен собствената си кръв група на друга теле кръв. В утробата ембриони са имали общ плацентарната притока на кръв Þ обменят помежду си хематопоетични стволови клетки. Те излязоха през целия толерантност еритроцити партньор (не е имало антитела).
През 1953 г., стр Medawar. разглеждане въпроси трансплантация имунология, избран отсъствие мишки-реципиенти реакция на присадката в случай, че по време на ембрионалното период, са получили клетки от далак на мишки donorov.Podobnaya толерантност обясни клонална селекция teorieyBenneta (1957), според което при контакт с хипертония след раждането специфичен ги клонинги LF активира, когато са изложени на по-конкретни данни за раждане AG LF клонинги са премахнати (те са забранени).
Но в действителност, ключов фактор не е на възрастта на тялото, както и степента на зрялост на лимфоцитите по време на срещата си с антигена. Lederberg модифициран през 1959. теория и Бенет казва, че клонална заличаването на незрели LF изложени в контакт с AG и, от друга страна, зрял активен.
Известни са антигени Толерогенният нарича Толерогенният. И / m може да бъде вродена (липса на имунен отговор към собствен Arg на организма) и придобита (чрез действието на имуносупресивни лекарства или антигени в тялото пристига в ембрионален период или през първите дни след раждането.
В сърцето на formirovaniyatolerantnosti механизми lezhat5:
1. клонална заличаване. Същността на това явление - премахване от тялото по време на ембрионалното развитие на автореактивни (забранено) лимфоцитни клонове. Лимфоцитите, които разпознават "своите" антигени са унищожени в ранен етап на развитие в централните органи на имунната система: T-LF - в тимуса (чрез негативна селекция), В-LF - в костния мозък. Клонираните заличаване се счита за основна причина за толеранс на имунната система към собствената си ( "притежава"), чиято структура на тялото.
2. потисник. Смята се, че толерантността - е активно състояние, подкрепян от Т-супресорната - клетките, които инхибират развитието на имунни отговори. Т-супресори са в състояние да разпознава и да инхибират автореактивните лимфоцити.
3. блокадата на антигенни рецептори на В и Т клетки. Т-клетъчни рецептори са блокирани разтварят антигени. В-клетъчни рецептори могат да бъдат използвани в антиген nestimuliruyuschey форма. Известно е също така, че B-LF по време на ембрионалното развитие може да се освободи повърхност JG и да ги замени в бъдеще.
4. Нарушение на представяне AG поради блокадата на AR-представящи клетки.
За стимулиране на Т-лимфоцитен антиген представляващи клетки трябва да имат на техните повърхностни молекули, различни от HLA клас 2 костимулаторни молекули (например, В7) или секретират цитокини (например, IL-1). В противен случай, T-LF може да получи негативен сигнал и да стане neotvechayushim.
5. Анти-идиотипни антитела - антитела срещу този имуноглобулинови вариабилни домени (на техните антиген-свързващи места).
Нарушаването на всеки от тези механизми толерантност може да доведе до развитието на автоимунни заболявания.
Феноменът на толерантност е тясно свързана с друго понятие - ". Нисък ръст болест" "хомоложна заболяване" или Това може да доведе новородени мишки, когато се прилага интравенозно го далачни клетки на възрастни мишки. Седмица по-късно животните се наблюдават забавяне на растежа, косопад, лющене на кожата и диария. Откритите промени в системата на лимфоидната, некротични огнища в черния дроб. Причина за болестта - имунен конфликт между нововъведените клетките и тъканите на реципиента. Експресията на този конфликт - унищожаване на клетки, тъкани и органи на растящия организъм въведена iimunokompetentnymi клетки от далак на възрастно животно.
Животните, които са получили хомоложни тъкан и стават толерантни към него, се превръщат в имунологични химери. Проявлението на химеризъм (или мозайка) е описан за първи път от R. Оуен през 1945 г. В двуяйчните-телета намери комбинация от кръвни групи, т.е. всеки от двойни телета трябваше освен собствената си кръв група на друга теле кръв. Изследователите предполагат, че в утробата се разменят ембриони между кръвни клетки през плацентата. Т.е. химеризъм - е една от проявите на имунопоносимостта.
Свързани статии