O.S.TRETYAKOVA, MD Професор / Институт по екология и медицина, Киев /
2. диагностика на тромбоцитопения. Лабораторна диагностика на тромбоцитопения се основава на определяне на продължителността на кървенето, броят на тромбоцитите в периферната кръв. Въпреки това, след като лаборатория откриване на тромбоцитопения не е достатъчно. Необходимо е да се извърши преразглеждане на периферна кръв с определен брой на тромбоцитите (с интервал от 2-3 дни през седмицата) и задължителното изучаване на кръв формула. Ако тромбоцитопения не е на преходно характер, да извърши допълнителна диагностична търсене.
Наличието на тромбоцитопения показва по-малко намаляване на броя на тромбоцитите 150h109 / L в периферната кръв на нормален фон другите показатели, както и увеличена продължителност на кървене на повече от 4 минути (на Дюк). Допълнителни изследвания показват намаляване на прибиране на кръвен съсирек (по-малко от 60-75%), зародишна мегакариоцитна хиперплазия (над 54-114 в 1 л) в миелограма. В същото време, не са открити промени в лабораторните изследвания, характеризиращи коагулация хемостаза.
Откриване на антитромбоцитни антитела потвърждава естеството на имунната тромбоцитопения. Определяне етиологичната фактор (в случаите, geteroimmunnyh форми на тромбоцитопения), базирани на откриване на диагностично значително увеличение на титъра на антитела към определен патоген (често срещано явление - да цитомегаловирус, Епщайн-Бар вирус, парвовирус B19, рубеола, морбили, варицела и др.)
4. Диагностика на механизма на тромбоцитопения. Механизмът на това заболяване може да бъде различна, а разбиране на процеса във всеки случай помага на лекаря да правилно ориентира в посоката на диагностично търсене и да се избегнат такива срещани грешки при диагностиката и лечението на това състояние. Тромбоцитопения може да доведе до имунна (80% от всички случаи) и nonimmune механизми.
Развитието на тромбоцитопения може да бъде причинено от:
- повишена консумация на тромбоцитите по време на образуването на кръвни съсиреци, DIC, горят заболяване, хемангиоми;
- недостатъчна образуване на тромбоцити, дължащи се на подтискане на костния мозък (излъчващ, химични, токсични, лекарствени (антибиотици, цитостатици и други). удар), костен заместител мозък туморна маса (хематологични злокачествени заболявания) или мастна тъкан (апластична анемия), с мегалобластна вид кръв (с дефицит витамин В12 и фолиева киселина, миелодиспластичен синдром);
- увеличи унищожаване на тромбоцитите, когато:
- тяхната механична травматизиращият (хемангиома - включително синдром Kazabaha-Merritt, хиперспленизъм и т.н.), излишък от депозит в далака;
- имунни процеси.
Доста често генезиса на тромбоцитопения е комбиниран характер. По този начин, когато вътрематочно инфекции може да бъде свързан с недостатъчно производство на тромбоцити от костния мозък, зародиш инхибиране мегакариоцитни токсини патоген, хиперспленизъм и DIC.
В случай на имунната тромбоцитопения е необходимо да се изясни естеството на своята форма.
5. Диагностика форми на имунна тромбоцитопения. Сред имунна тромбоцитопения при деца секретират различни форми, първите три от следните се записват при новородени. Имунната форми представляват 6% в структурата на тромбоцитопения, записана в неонаталния период.
Изоимунна форма (честота -. 1 на хиляда бебета 5-10). Етиопатогенезата това е до голяма степен подобно на хемолитична болест на новороденото, но имунологична несъвместимост и конфликт във връзка с тромбоцитни антигени, получени от баща на детето и майка му липсва. Обикновено майката не разполага с тромбоцитната антиген PLAL, като дете е той. В чувствителни появи антитромбоцитни майчини антитела да преминават през плацентата и да причинят фетален тромбоцитите унищожаване.
Алоимунна форма (честота -. 1 в две хиляди бебета) се случва, когато несъвместимостта на една от кръвни групи, преливане деца чужди тромбоцитите в присъствието тях антитела проникване антитела от майката на бебето, който е бил предварително имунизирани с антиген, липсата на него, но на разположение на детето.
Transimmunnaya форма настъпва при 30-50-75% от децата, родени от майки, страдащи от състояния, свързани с автоимунна тромбоцитопения (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен еритематозен лупус, автоимунен тиреоидит, синдром на Evans, и т.н.). В тази форма на майчините антитела преминават през плацентата и да причини разрушаване на плода на тромбоцитите. Заболяването се развива в неонаталния период и има благоприятен резултат: след проникване раждане на антитела от майката да престава, което води до преустановяване на тромбоцитите унищожаване.
Две следващи версии на имунната тромбоцитопения развиват в идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
Geteroimmunnye тромбоцитопения възникне при смяна на антигенна структура на тромбоцитите се дължи на различни фактори (вируси, нови антигени, хаптени). Заболяването има благоприятна прогноза: при прекратяване на причинните фактори тромбоцитите се възстановят техните антигенни свойства - производство на антитела престане. Деца по-вероятно да развият тази форма на тромбоцитопенична пурпура.
Такъв механизъм развитие тромбоцитопения е характеристика на редица ятрогенна (средно) на тромбоцитопения, особено -., Произтичаща от прилагането на салицилати, сулфонамиди, тиазидни диуретици, етанол, хинидин, хепарин и т.н. Тези лекарства са в състояние да инициират имунни механизми чрез образуване на комплекси с елементите на тромбоцитите черупката ,
Автоимунна тромбоцитопения, разработена в резултат на тромбоцитите автоантитела, генерирани срещу техните немодифицирани тромбоцити, мегакариоцити и тромбоцити общ антиген прекурсори, еритроцити, левкоцити - стволови клетки. Характеризира се с дълго, повтарящ се, разбира се. Първоначално производството стартерни единици автоантитела остава неясно.
Последователното прилагане на всички фази на диагностично търсене ви позволява да получите ясна представа за процесите, които протичат в организма на детето, както и за разработване на адекватна политика за лечение.
При лечението на тромбоцитопения е необходимо да се спазват основните принципи: потвърждаване на диагнозата, хоспитализация на пациенти с хеморагичен синдром, независимо от неговата степен или количество на тромбоцитите строго диференциран индивидуален подход, присвояване причинна лечение (само откриване етиологично значително агент) отстраняване имунопатологични процес (ако наличност), лечение на основното заболяване (симптоматично тромбоцитопения), и накрая, лечение на синдрома на хеморагичен и на последствията.
Наличието на хеморагичен синдром, дори със създаването на вторичен характер тромбоцитопения, привежда приоритетите на елиминиране хеморагични прояви.
Cupping хеморагичен синдром се постига чрез прилагане на серия от кръвоспиращи лекарства. Те включват angioprotectors (12.5% разтвор Dicynonum 1.2 мл 2-4 пъти на ден / в * / m или 0,5 г 4-6 пъти на ден в; 0.025% adrokson 1-2 мл 2-4 пъти на ден / m и др.). Хемостатично ефект на тези лекарства е свързано с намаляване на пропускливостта на малките кръвоносни съдове и капиляри, повишена реакция на тромбоцити съд, спиране на кървенето от малки и много малки съдове.
Механизмът на действие на фибринолиза инхибитори (епсилон аминокапронова киселина в доза от 0,2 г / кг на ден за орално в разделени дози 3-4 или в / при новородени - 0.05 грама / кг / капкови 1 пъти на ден; пара-аминобензоена киселина (Pambou) 50-100 мг / w или в същата доза перорално 2-3 пъти на ден), базирани на инхибиране на плазминоген, плазмин, активиран фактор XII, кинин система. фибринолиза инхибитори допринасят за стабилизирането на фибрин и отлагането му в съдово легло да индуцира агрегацията и адхезията на тромбоцитите и червените кръвни клетки. Локално спиране на кървенето, може да се прилагат същите тези лекарства, освен - използва хемостатично гъба, тромбин, фибриноген, криотерапия и т.н.
При липса на ефект от лечението е необходимо да се разглежда прилагането на тромбоцитите концентрат. Употребата му трябва да се подхожда внимателно, като се има предвид естеството на тромбоцитопения. Когато nonimmune тромбоцитопения преливане на тромбоцити е показано в случаи на животозастрашаващи кървене, намаляване на броя на тромбоцитите по-малко 10h109 / л (дори в отсъствието на хеморагичен синдром), повишена продължителност на кървене при 2 пъти или повече в сравнение с нормата.
Когато имунна тромбоцитопения преливане на тромбоцити е противопоказано, тъй като използването му може да влоши състоянието поради излишъка на образуване на антитела. Трансфузии на тромбоцити, само когато масивен кръвоизлив, опасно за живота на пациента.
Стандартната терапевтична доза на тромбоцитите за преливане се счита доза, съдържащ 4-5h1011 донори тромбоцити. Въпреки това, се получава оптимална доза по време на отделните математически изчисления по отношение на един от параметрите (телесно тегло, обем кръв, тялото площ).
Клинична ефикасност критерий преливане на тромбоцити е облекчаване на хеморагичен синдром: спиране на кървенето, липса на пресни кръвоизливи по кожата и лигавиците видими; лабораторни данни за - увеличаване на броя на тромбоцитите на пациента през 1 час след преливане поне 50-60h109 / L, тяхното повишено ниво в периферната кръв през деня, намаляване продължителността на кървене след 1 час, и резултатите задържане след 24 часа. Отчетено е оптимално нормализиране кървене продължителност и увеличаване на броя на тромбоцитите в периферната кръв по 40h109 / л.
Необходимо е да се вземе предвид, че 40-80% от пациентите, лекувани с многократно преливане на тромбоцити, имунизацията разработва, който драстично намалява ефективността на последващите трансфузия. Трябва да се помни и възможността от усложнения преливане на тромбоцити, появата на които зависи от правилния избор на донор-реципиент двойки, метода и метода за получаване на тромбоцити, условия и срок на годност на тромбоцитите, присъствие в друга среда преливане на кръвни клетки.
Освобождаване на синдром заболяване хеморагичен в Verlgofa означава подтискане на имунопатологични процес чрез използване на глюкокортикоиди (преднизолон при доза не по-малко от 2 мг / кг дневно в продължение на 3 седмици в тежки случаи - до 3-5 мг / кг на ден, 3-5 дни, последвани при доза от 2 мг / кг на ден) или задържане алтернативни терапии (имуноглобулини - Pentaglobin, Octagam, Sandoglobulin 0,4 грама / кг / дневно в продължение на 5 дни). Положителният ефект, причинен от блокадата на имуноглобулиновата Fc-рецептор на макрофагите, което намалява тромбоцитите опсонизиране-върти добро време, за да се избегне тяхното унищожаване в кръвния поток. Използването на имуноглобулини дава по-бързо (24-48 часа), но по-малко стабилен ефект, отколкото с глюкокортикоиди. Поради това, доста често прибягват до комбинираната употреба на тези лекарства.
Освен обхващайки хеморагичен синдром при симптоматично тромбоцитопения необходимо да се извърши обработка на основното заболяване, тъй като прогноза се определя от потока. Подходящ избор на методи за лечение на заболяването, което води до развитието на симптоматична тромбоцитопения може да осигури благоприятен изход.
По този начин, диагнозата на тромбоцитопения е много сложен процес, добро поведение, което до голяма степен определя успеха на терапевтични интервенции, и следователно - прогнозата и качеството на живот.
Статии с подобна тематика: