Функционирането на имунната система, като всеки друг, може да бъде счупен.
7. НАЧИН имуннапатология
1. Липса на имунната система (= имунодефицитни CID). Това е неспособността на имунната система да приложи една или друга елемент на имунния отговор.
2. автоимунни патологии:
а) autoaggression срещу нормални компоненти на тялото (= автоимунитет);
б) натрупването на излишък от Ag + AT (= имунен комплекс заболяване);
3. Тумори на имунната система (особено лимфопролиферативни процеси)
4. Алергични заболявания
2 (две) групи: първични и вторични.
Първични имунодефицити (вродени) - невъзможност за изпълнение на имунната реакция на генетично причинил.
Вторични имунодефицити са в резултат на придобити заболявания на имунната система.
Основната патогенезата на IDS:
а) блокиране на диференциацията ICS клетки;
б) резистентност към инфекции спускане;
в) нарушение на функцията на имунната наблюдение.
От тях основната връзка в патогенезата на IDS - първата.
Основни (вродени) имунодефицитни
Тези заболявания са: а) се появи скоро след раждането;
б) да има наследствен характер;
в) наследява рецесивен тип.
Са разделени в две групи (2):
а) специфични клиентски идентификационни номера - специфични фактори, влияещи имунитет - производство на антитела и клетъчен имунен отговор;
б) неспецифични IDS - наследствени дефекти на неспецифични фактори на защита - фагоцитоза и системата на комплемента.
Основно специфичен IDS
Имаше много на класификациите. Сега - през 1977 година. Тя се основава на принципа на не нозологична, и нивото на генетични увреждания в различни етапи на узряване на Т и В лимфоцити.
Характеристики на тази класификация. За всяка щета показва патогенетичен механизъм. Този механизъм е специфичен дефект в клетъчен ензим.
Например: а) Липса на ADA (аденозин деаминаза);
б) Липса на PNP (пурин нуклеозид фосфорилаза).
Всички форми на първични специфични клиентски идентификационни номера са разделени в три групи (3):
CID комбинира с едновременно лезия на Т-клетките и В-хуморален имунитет;
IDS с първична лезия на клетъчния имунитет;
IDS ще засегне главно хуморален имунитет.
8. Първична специфичен комбинирани имунодефицитни
Те включват:
Ретикуларни disgeniziya (= агамаглобулинемия швейцарски тип);
Тежък комбиниран имунодефицит;
Общата променлив имунодефицит.
Патогенезата на комбинирани IDS е:
Липса на ензими на пурин метаболизъм;
Тези ензими са отговорни за работата на гени, кодиращи рецептор структурата на антиген-лимфоцити.
Когато се комбинират увреждане CID обект е стволови клетки, нивото на увреждане на първата схема (Схема 1).
ретикуларни дисгенезис
Блокадата на развитие и съзряване - на нивото на стволови клетки.
Стволова клетка може: а) липсва; б) да загуби способността да се диференцират в T - и. В лимфоцити и макрофаги.
Тялото не може да се образува или лимфоцити, или макрофаги.
В резултат на това, когато методът на тялото Aglyuboy защита не е възможно: не клетъчен имунен отговор, хуморален имунен отговор и фагоцитоза.
Пациентите ретикуларни disgeniziey:
кръв пълно или почти пълно отсъствие на лимфоцити, фагоцити, антитела на всеки клас.
от първични и вторични лимфни органи маркиран хипоплазия на тимус, далак, лимфни възли.
Клинично: а) чести бактериални, вирусни и гъбични инфекции; б) стомашно-чревни нарушения диспепсия (причина - тежка кандидоза храносмилателната система); в) тежко протичане на ваксинациите, които често завършват със смърт; ж) изрази закърняване.
Реакционната трансплантация отхвърляне не е, тъй като не се прилага на Т-клетъчен имунен отговор.
Прогнози е много тежък. Смърт през първите месеци от живота.
Лечението е трудно и безперспективен.
Понякога те носят полза за ранно трансплантация на тимус и костен мозък. Но има усложнения под формата на заболяване изтърсак.
Свързани статии