Идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Идиопатична миокардит Abramov-Fidler (миокардит злокачествен изолиран, свръхчувствителност, интерстициална) - миокардит с неясна етиология, характеризиращ се с дълбоки дифундират възпалителни, дегенеративни и дистрофични промени в сърдечния мускул.

В кардиология миокардит Abramov-Fiedler се счита за изключително тежка форма на ревматоиден миокардит с висока смъртност. Абрамов-Фидлер миокардит обикновено се случва при млади и относително здрави хора. Средната възраст на пациентите с идиопатична миокардит е на 42 години; процентът на лицата от двата пола сред случаи приблизително същото. Заболяването първо описан от руски лекар S. Abramov в 1887 грам. изолиран в отделен нозологична форма през 1897 г. от немски клинициста К. Fiedler.

Причините за идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Самото име на миокардит Абрамов-Фидлер - "идиопатична" - показва, заболяване с неизвестна етиология. Няколко изследователи (AI Abrikossow, J. L. Rapoport и др.) Обоснован алергичен характер и механизъм на autoallergichesky развитие миокардит Abramov-Fidler. Често то се предхожда от началото на серумна болест. екзема. лекарствена алергия. През последните години, се обсъждат ролята на други възможни праговите фактори, които предизвикват механизми на идиопатична миокардит, по-специално, вирусни инфекции и автоимунни реакции.

Хипотеза вирусен миокардит генезис Abramov-Fiedler потвърждава чрез статистически данни: пациенти с остър вирусен миокардит, хронична идиопатична миокардит среща в 4-9% от случаите спрямо 0,005% в общата популация. Налице е изглед че миокардит Fiedler на Abramova представлява краен случай на инфекциозно-алергичен миокардит.

Приблизително 20% от пациентите с миокардит Abramov-Fiedler наблюдава на фона на автоимунни заболявания: болест на Takayasu. Тиреоидит на Хашимото. болестта на Крон. Имунопатологични механизъм за възпаление показва откриване на антитела на миокарда и клетъчна цитотоксичност.

Типични морфологични признаци на миокардит Abramov-Fiedler се изолират сърдечна недостатъчност, комбинация от богат дегенеративно, инфилтрационна и възпалителни изменения в миокарда с напреднал cardiosclerosis. интрасърдечно тромбоза и емболия на артериите на системното кръвообращение.

Макроскопски миокардит Abramov-Fiedler открива отпуснатост стена и разтягане на сърдечните кухини, присъствието на пано тромби; за рязане на - цвят пъстрота на миокарда. В микроскопско изследване обръща внимание на хипертрофия на мускулните влакна (най-вече - папиларни мускули и субендокардиален слой на миокарда); Обширна област миолиза замяна мускул на съединителната тъкан; знаци koronarita - възпалителни инфилтрати по малките разклонения на коронарните съдове.

Класификация на идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Въз основа на хистологични признаци изпълнение четири (тип) на идиопатична миокардит: дегенеративни, възпалителни инфилтрационна, васкуларна и се смесва. Когато дистрофични (разрушителни) тип миокардит Abramova Fiedler-контролирани процеси болен от воднянка дегенерация на мускулните влакна и тяхната последваща смърт и общо миолиза в откритата зона.

Възпалителни-инфилтрационна изпълнение идиопатична миокардит характеризира с чревна тъкан оток и инфилтрация на различните клетъчни елементи. В острата фаза на ексудат се намират в голям брой полиморфонуклеарни неутрофили гранулоцити или еозинофили. В дългосрочен състои инфилтрат контролирани от плазма или полиядрени гигантски клетки.

миокардит смесен Fiedler на Abramova е комбинация от дегенеративни и възпалителни инфилтрационна това. Съдова тип миокардит Абрамов-Фидлер протича с първична лезия на малките клонове на коронарните артерии.

Надолу миокардит Abramov-Fiedler може да бъде остра (2-8 седмици), субакутен (3 до 18 месеца) и хронично рецидивиращо (трае години). По-малко общ латентна форма на идиопатична миокардит, която тече без ясни симптоми. Според клиничните характеристики отличават asystolic, аритмия, емболични, psevdokoronarnuyu и смесени форми на миокардит Abramov-Fiedler.

Симптомите на идиопатична миокардит Abramov-Fiedler

Миокардит Абрамов-Фидлер различни тежки, често злокачествени разбира се. В острата форма, симптомите на дясната сърдечна растат бързо прогресираща или общо сърдечна недостатъчност. Диспнея, ортопнея, цианоза, тахикардия. хипотония. оток, асцит. хепатомегалия и спленомегалия. Може би за развитието на сърдечна астма и белодробен оток. Често има сърдечна болка, наподобяваща ангина. В острата фаза е налице увеличение на телесната температура до 38-39 ° С

Понякога това е водещ тромбоемболизъм в клиниката; В този случай, заболяването може да се прояви с белодробна емболия. мозъчна емболия, бъбреците, далака съдове. Фулминантен миокардит Абрамов-Фидлер винаги завършва със смърт.

Когато хроничен миокардит Abramova Fiedler-пристъпно разбира болест; след всеки остър миокарден фиброза е постоянно напредва, кардиомегалия и необратимо увреждане на кръвообращението. Имало е случаи на латентна курс на миокардит Абрамов-Фидлер, което води до внезапна смърт.

Диагностика на идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Физическо изследване посочва често, аритмия, слабо пълнене импулс; Percussion разширяване на границите на сърцето; аускултация явления (галоп ритъм, систолично Murmur в проекцията на върха на сърцето), беззвучни сърдечни тонове и така нататък. В белите дробове слушат фино влажни хрипове, пропуква. Симптомите на сърдечна недостатъчност са общите периферни отоци, нежност и асцит на черния дроб.

Рентгенография на гръдния кош показва значително увеличение на размера на сърцето, признаци на венозна конгестия в белите дробове. Ехокардиография позволява да се изключат други причини за сърдечна недостатъчност (сърдечна амилоидоза вродено сърдечно заболяване, и т.н. ...); откриване перикарден излив, разширяване на сърдечните камери, сърдечна хипертрофия, луминална тромби; за оценка на дебелината на мобилността и стена.

ЕКГ • Промени в миокардит Abramov-Fiedler неспецифично: могат да бъдат открити синусите тахикардия, непълна блокада бедрен блок. атриовентрикуларен блок. камерни аритмии. вентрикуларна фибрилация, предсърдно мъждене и по-малко удара; в случай на повреждане на инфаркт на тъкан - модел плацебо изисква диференциалната диагноза на ИБС и инфаркт на миокарда.

Това коронарна миокардит Abramov-Fiedler посочва коронарна исхемия поради сърдечна дисфункция. За откриване на възпаление на сърдечния мускул високо специфични и чувствителни методи са antimiozinovaya сцинтиграфия. gadoliniumno ИМР на сърцето.

Стандартната процедура миокардит диагностициране на различни етиологии е инфаркт биопсия, но този метод е свързан с висока честота на двете фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати.

Лечение на идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Причинно-следствена лечение на миокардит Абрамов-Фидлер не е разработена. Симптоматично лечение на сърдечна недостатъчност, аритмии. профилактика на тромбоемболични усложнения. За тази цел, се назначава залежаване, диета, лекарства (нитрати, сърдечни гликозиди, диуретици, АСЕ-инхибитори, бета-блокери, алдостерон рецепторни антагонисти, антикоагуланти).

Противовъзпалителната терапия включва прилагане НСПВС (индометацин, диклофенак); когато тежка миокардит Abramova фуража-Lehr висока активност имунни ре- действия приложени глюкокортикоиди; в алергични фонови - облекчаващо агенти. Освен това, лекарства, използвани метаболитно действие (кокарбоксилаза, инозин, калиев оротат, витамини). Ако гигантски клетки миокардит е извършена трансплантация на сърце.

Прогноза идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

За миокардит Абрамов-Фидлер, в повечето случаи се отразява неблагоприятно, смъртността е изключително висока. Острата форма на заболяването може да завърши фатално за няколко дни или седмици, подостра - в рамките на няколко месеца. Смъртта настъпва от застойна сърдечна недостатъчност, камерно мъждене. най-малко - за тромбоемболични усложнения.

Хронични и латентни варианти на идиопатична миокардит води до развитието на кардиомегалия и необратими циркулаторни нарушения. Специфична профилактика на миокардит Абрамов-Фидлер не е разработена.