Hypoplastic и апластична диференциална диагноза
Термините "апластична" и "атрофичен" анемия, използвани за описание на група, на заболявания и синдроми, които се намират в повечето случаи лежат или изолиран еритроцитен хипоплазия на зародиша или хипоплазия на костния мозък няколко микроби. И двете форми на анемия могат да бъдат или вродени или придобити. В същата група, включват т.нар psevdoaplasticheskie анемия, чието развитие е свързано с дълбоко увреждане на структурата и функцията на еритробласти и еритроцити. Въпреки тежестта на анемия, костния мозък на тези пациенти разкрива голям брой еритробласти.
Според настоящите изглед, апластична анемия, костен мозък е заболяване, което се проявява чрез неспособността за генериране на еритроцити. В повечето случаи има загуба на левкоцитите и мегакариоцитни издънки проявява неутропения и тромбоцитопения.
Етиология и патогенеза
В днешно време, хипопластична анемия най-често се причинява от лекарства и химикали, използвани в домакинството, промишлеността и селското стопанство. Много често има връзка с апластична анемия, използването на антибиотици, сулфонамиди, хипогликемични средства, златни препарати. Функционално потискане на костния мозък често се развива след контакт с разтворители (например, бензин), инсектициди. Причината за апластична анемия не е ясно в много случаи. Такива случаи са класифицирани като "идиопатична".
Вродена форма хипопластичен анемия започнете: обикновено незабелязано и често се случват закупен като остро заболяване с висока температура и тежка хеморагичен синдром. Тези особености на клиничната картина и в миналото са послужили като основа за именуване на болестта "септична възпалено гърло", "хеморагичен aleukia".
Клиника и диагностика
Частичен хипоплазия еритроцитите зародиш се появява лека или тежка нормоцитна макроцитна анемия. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите в началото на заболяването остава нормално. По-късно се развива тромбоцитопения или панцитопения, с тяхната характеристика хеморагичен и инфекциозните усложнения. Приблизително половината от пациентите разкри тимома, хирургично отстраняване на което често води до ремисия. Hypoplastic анемия изолирани инхибиране на еритропоезата може да бъде първото клинично доказателство на рак и тумори.
Апластична анемия и хипоплазия са сред много трудно разпознаваем болестта.
Апластична анемия - хетерогенна група от заболявания на кръвоносната система, която се основава на намаляване на производството на клетки от костен мозък, повече от три клетъчни линии (eritrotsito-, левкопения и trombotsitopoeza).
Етиология и патогенеза
В 50-75% от случаите причината за апластична анемия е неизвестен. Тяхното развитие може да се дължи на различни външни фактори с облигатен действие (йонизиращо лъчение, бензен и неговите производни, противоракова химиотерапия, неорганични арсенови съединения и др.) Или по избор миелотоксична ефект (стрептомицин, хлорамфеникол, антиконвулсанти, тиреостатик, антихистамини, антималарийни лекарства и други средства) , Има случаи на апластична анемия при туберкулоза, бременност, хепатит. От ендогенните фактори придават значение естрогени. Етиологията на конституционна апластична анемия е свързан с вероятно наследяване на анормален ген от един родител от рецесивен начин.
Класификация на апластична анемия
Сред апластична анемия разпредели конституционна и придобити. Отделно от типичната форма на заболяването намерено варианти, срещащи се в частично червените кръвни клетки или придружени от периодичната развитие на интраваскуларна тип хемолиза пароксизмална нощна хемоглобинурия (ранна болест образуване или на определени етапи на процеса). При деца, го е купил, семейството и вродени форми на апластична анемия.
Примерна формулировка на диагноза:
1. апластична анемия с панцитопения (еритро, тромбоза, левкопения и неутропения с относителна лимфоцитоза) mielokariotsitopeniey, хеморагия (натъртване на кожата, венците и назален кървенето на).
2. апластична анемия с панцитопения, и хеморагичен синдром mielokariotsitopeniey течаща периодично viutrisosudistym хемолиза (тип пароксизмална нощна хемоглобинурия).
3. частично еритроцитна аплазия на с тежка анемия и намаляване на еритропоезата в костния мозък.
Пациенти с апластична анемия бледо с съхранява или излишък подкожна мазнина слой. Те се оплакват от обща слабост, умора, намалена производителност. Обикновено има кръвоизливи по кожата и лигавиците, кървене от носа и венците, матката, стомашно-чревно кървене и бъбреците, кървене в мозъка или друг орган.
Характерните признаци на заболяването са: панцитопения (еритро, тромбоза, leykotsitopeniya неутропения и относителна лимфоцитоза); в миелограма - намаляване на броя myelokaryocytes, с относителното повишаване на брой левкоцити, намаляване на абсолютния брой на неутрофилите, елементи еритропоезата, драматичен спад в мегакариоцитопоеза; в trepanobioptate илиачна мазнини костен мозък преобладава върху дейността, останалите части на хематопоетични клетки са намерени предимно, еритро- и нормобласти, често съдържащи желязо пелети; повече от 90% от вътреклетъчното gipergemoliz случва с разрушаване на червените кръвни клетки, предимно в далака. болестта на различни термини, понякога сложни интра-васкуларно хемолиза присъщи пароксизмална нощна хемоглобинурия. В тези случаи разкри жълтина на кожата и видимите лигавици, потъмняване на урината, леко уголемяване на черния дроб, по-рядко - на далака и развитието на тромбоза на различни места. Наличието на интраваскуларна хемолиза, потвърдено увеличение на свободната фракция на кръвен серум билирубин и свободната плазмена хемоглобин, положителни тестове Hema и Hartman.
Сред апластична анемия при деца, заедно с навик, не различава значително от апластична анемия при възрастни, изолирани вродени и семейни опции.
Фанкони анемия, която носи характера на едно семейство, е по-често при момчетата. Първите симптоми обикновено се появяват на възраст от 6-8 години между тях. Променя хематопоетични комбинира с хеморагичен синдром, както и разнообразие от малформации на скелета и вътрешните органи под формата на намаляване на количеството на кости на китката, отсъствие или хипоплазия на палеца, клинодактилия, микроцефалия, гърдите деформация, дефекти на дихателните органи, бъбреците и пикочния тракт, вродено сърдечно заболяване и други промени. Също така се наблюдава ендокринни смущения във формата на пигментацията на кожата и лигавиците, което обикновено съответства на тежестта на тежестта на процеса.
Вродена частичен апластична анемия Йосиф - Dayemonda - Черно фен развива в ранна детска възраст. Може би това е свързано с автоимунни процеса получена по време на развитието на плода или вродени метаболитни дефекти. Анемия на различна степен, съчетани с дълбоко еритро- и normoblastopeniey на фона mielokariotsitopenii. Leykopeez и тромбопоезиса спаси, няма кървене.
За семейство от апластична анемия Oestrich - Dameshek характеризира със същите промени в кръвта, че апластична анемия възрастен. За разлика от апластична анемия на Fanconi в тази форма не са аномалии развитие на скелета и вътрешните органи.
При откриване на клинична и хематологична представител данни на апластична анемия, диагноза е ясна. Ако заболяването е синдром на интраваскуларна хемолиза, диагностика се основава на клиничните симптоми и лабораторни резултати.
Ако апластична анемия се предхожда от появата на остра левкемия, диагнозата е установена чрез проучване на миелограма и особено хистология на костен мозък. В злокачествени заболявания (най-вече - стомашно-чревния тракт) поради токсичния ефект на тумора и / или метастазите в костния мозък може да се развие депресия хематопоеза. Това се случва, когато остеосклероза, остеомиелофиброза (записани данни рентгенография на кости, trepanobiopsy, размер на черния дроб, далака и т.н.).
Свързани статии