Апластична анемия (АА) - група на патологични състояния, характеризиращи се с панцитопения, намаляване на клетъчните (абсолютен брой клетки) на взривовете на костен мозък при съдържание на по-малко от 5%.
Класификация на апластична анемия от етиологията:
а) вродена (Fanconi анемия, анемия Dayemonda-Joseph-Черно фен и т.н.).
б) придобита в резултат на:
1) излагане на химикали (бензен, пестициди, оловни съединения)
2) излагане на лекарства (хлорамфеникол, фенитоин, фенилбутазон, златни съединения и т.н.).
3) autoaggression и появата на автоантитела към хематопоетични клетки
4) излагане на радиация
5) инфекциозни заболявания (HBV, HCV, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна инфекция)
6) други заболявания (тимома, лимфом, и т.н.).
в) идиопатична (неизвестна причина а)
Патогенезата на апластична анемия. генетични заболявания, агресивни вещества автоимунитет ® нарушение съзряване частично детерминирана стволови клетки ® намаляват количеството на стволови клетки ® намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцити, левкоцити в периферната кръв.
Клиника апластична анемия:
а) са придобити апластична анемия. постепенно или остра начало с бързо нарастващата панцитопения, тежък анемичен синдром, тежка хеморагичен синдром и инфекциозните усложнения; Понякога заболяването се усложнява от интраваскуларна хемолиза (появяват жълтеница кожата и видимо лигавицата, потъмняване на урината, леко увеличение на черния дроб, тромбоза множествена локализация).
б) Fanconi анемия. често започва след 5-10 години; заедно с хематопоетични нарушения, характеризиращи се с нисък ръст, вродени дефекти (скелетни аномалии микроцефалия, фалангите), аномалии на пикочно-половата система (подкова бъбреците и др.), хипер или хипопигментация на кожата, умствена изостаналост
Диагностика на апластична анемия:
1. Ябс: панцитопения (еритромицин, тромбоза, leykotsitopeniya с неутропения и относителна лимфоцитоза)
2. миелограма: загуба на myelokaryocytes, относителното увеличение на съдържанието на лимфоцитите, абсолютната намаляването на броя на неутрофилите, елементите на еритропоезата, драматично намаляване на мегакариоцитопоеза
3. биопсия с Имунофенотипизиране клетки (необходима, за да инсталирате генезиса на апластична анемия): мазнини костния мозък преобладава над дейностите, центровете на хемопоеза и рядко malokletochny
Лечение за апластична анемия:
1. Хоспитализация по хематология болница; с остър неутропения - изолация на пациентите в асептична кутия
2. трансплантация на стволови клетки от периферна кръв или костен мозък - се препоръчва за всички пациенти до 20 години, дори в тежка апластична анемия, особено посочено зависи от кръвопреливания на пациенти (които се нуждаят от кръвопреливане повече от един път на месец); за трансплантация на костен мозък химиотерапия извършва с общо облъчване на тялото.
3. Специфично консервативна терапия - първично лечение за пациенти над 20 години с леко заболяване или невъзможност да изпълнява трансплантация на костен мозък на: антитимоцитен имуноглобулин е 20 мг / кг / ден / вливане на 5 дни при асептични условия; Циклоспорин 5 мг / кг / ден през устата; метилпреднизолон 2 мг / кг / ден в / от 1 до 14 дни, последвано от 1 мг / кг / ден от 15 до 21 дни; колония стимулиращи фактори - молграмостим 5 мкг / кг / ден п / к за увеличаване на броя на гранулоцити> 1 х 10 9 / л.
4. Спленектомията (най-ефективни при не-тежка апластична анемия)
5. Профилактика и лечение на усложнения на (анемичен синдром, хеморагичен синдром, инфекциозните усложнения, мосидероза, сърдечна и бъбречна недостатъчност, и т.н.).
Свързани статии