Хронична миелогенна левкемия - туморна клетка субстрат, който представлява гранулоцити, предимно неутрофили. Хронична миелогенна левкемия се появява при хора на всякаква възраст, най-често на възраст между 20-50 години между мъжете и жените страдат със същата честота.
Етиологията и патогенезата на хронична миелоидна левкемия
Влиянието върху развитието на хронична миелоидна левкемия йонизиращо лъчение, химични агенти. Заболяването е свързано с характерен хромозомни аномалии - Филаделфия (Ph') Хромозома, която възниква от взаимното преместване участък на дългото рамо на хромозома 22 до хромозома 9. биологичен механизъм за тази хромозомни нарушения слабо разбрани; според последните данни, преструктурирането на хромозома, включително появата на Ph'-hromosomy може да се дължи на активирането на клетъчни онкогени - генетични локуса на човешка ДНК, хомоложни ДНК вируси, които причиняват злокачествени тумори в заразените животни. Ph'-hromosoma намерени в хронична миелогенна левкемия клетки от костен мозък на всички линии, с изключение на макрофаги и Т-лимфоцити, което показва вероятността за мутация polypotent ранните хематопоетични прогениторни клетки.
Развитието на хронична миелоидна левкемия преминава през две фази - остър и хроничен (бластна криза). Командващата фаза е резултат от развитието на тумора, в този период, болестта наподобява остра левкемия, както и в костния мозък и периферна намерени в големи количества бластни клетки. Злокачествени бластна фаза е отразено в цитогенетичен промени: в допълнение към Ph'-hromosomy често проявяват анеуплоидия и други разстройства кариотип (тризомия на хромозомите 8, 17, 22).
Клиника на хронична миелоидна левкемия
По време на диагнозата, пациентите обикновено вече разкриха, левкоцитоза и увеличен далак. В началния период на прилагане може да не е наличен и заболяването се диагностицира случайно по време на изследване на кръвта, а след това там са най-често срещаните симптоми - слабост, умора, загуба на тегло, дискомфорт в коремната област. Спленомегалия често значителна, има инфаркти на далака. Обикновено, черния дроб също се увеличава, е възможно левкемична инфилтрацията на други органи - сърцето, белите дробове, нервните корени.
Лабораторните данни в хронична миелоидна левкемия
В напреднал стадий брой левкоцити CML достига 200-400- 109 / л, а в някои случаи - 800- 1000- 109 / л. В leukogram определя преминаване към промиелоцити и миелоцити, миелобласти може да се случи, изолирани, обикновено само при висока левкоцитоза.
Важна особеност на хематологични появяват дори в ранните стадии на болестта е повишено съдържанието на базофили и еозинофили различните степени zrelosti.Kolichestvo нормални тромбоцитите или повече високо в продължение на дълъг период от заболяване; тромбоцитопения, се среща в крайния етап, или в резултат на лечението с химиотерапия. Анемия в повечето случаи се появява в развитието на процеса. Анемия, вероятно се дължи на влиянието на хиперпластична далака, както и латентна gemoliza.Pri myelosis левкоцитоза може да се придружава с увеличаване на серумния цианокобаламин, както и повишаване на серумния цианокобаламин-свързваща способност, хиперурикемия. Почти всички пациенти показват значително намаляване на активността на алкалната фосфатаза в гранулоцити.
В изследване на костния мозък, получени от гръдната пункция показаха увеличаване на броя на клетките (myelokaryocytes), при модел на цитологични почти идентичен с модела на кръв, но за разлика от петна от периферна кръв са мегакариоцитите и еритробласти. Хроничната миелоидна левкемия е много характерно увеличаване на броя на мегакариоцити, че продължава да съществува в продължение на значителен период от заболяване. Намаляване на броя им в костния мозък настъпва едновременно с намаляване на броя на периферните кръвни тромбоцити по време на обостряне на левкемия костен мозък protsessa.V trepanate дори при относително ниско ниво на белите кръвни клетки в кръвта, обикновено маркирано trehrostkovaya миелоидна хиперплазия тъкан, липсва zhira.Pri пункция увеличен далак в разгърнато стадий на заболяването са превес на миелоидни клетки.
Хронична миелогенна левкемия е стъпалото, при което по-последователно (90% от случаите) показва хромозомна маркерни левкемични клетки (Ph'-hromosoma) .Ph'вариант-отрицателни хронична миелоидна левкемия при деца и при възрастни, се характеризира неблагоприятна курс и ниска продължителност на живота bolnyh.Hronicheskaya фаза на заболяването продължава 3-5 години, последвано от влошаване на заболяването, развиват бластна криза, по време на която убива повече от 85% от пациентите. Някои пациенти в преход бластна фаза отнема само няколко седмици далеч от първите признаци на болестта. Понякога заболяването се диагностицира за първи път в тази фаза, за разлика от остра левкемия се състои в присъствието на Ph'-hromosomy. Не е определен тест, чрез който ние можем да предскажем взрив криза в началото, а в същото време, са известни ранни признаци на това - нарастващото левкоцитоза, спленомегалия, прогресивна анемия, тромбоцитопения, рефрактерна на по-рано ефективна терапия. Някои пациенти могат да се появят vnekostnomozgovye тумор, често в лимфните възли или кожата, или развитие остеолиза.
Командващата фаза в природата (произход) е миелоидна или лимфоидна. Миелогенна криза напомня на остра миелоидна левкемия, 1/3 от доменните клетки имат разполага лимфобласти съдържат TdT и обща остра лимфоцитна левкемия антиген; характеристики на бластна клетки са важни при избора на терапия бластна криза.
Диагноза и диференциална диагноза на хронична миелоидна левкемия
Хронична mieloleykotsitoz диагностицира чрез откриване изрази неутрофилите левкоцитоза с олевяване, спленомегалия. Диференциална диагноза включва leukemoid реакции миелоидна тип, свързани с инфекции и тумори. В контраст, хронична миелоидна левкемия с leukemoid реакции значително увеличава активността на алкалната фосфатаза в неутрофили и офлайн Ph'-hromosoma.Dobrokachestvenny въплъщение .malom заболяване все още увеличаване на броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите трябва да се диференцират с други миелопролиферативни заболявания - subleukemic myelosis и понякога eritremii.
Хематолози в Москва
Цената на 2200 рубли. 2100 рубли.
Специалности: хематология.
Екатерина Смирнова Archilovna
Цената на прием: 22002100 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
Цената на 2200 рубли.
Специализация: Therapy, хематология. Нефрология.
Свързани статии