болест на Hirschsprung - малформация на дисталния колон, поради денервация на всички елементи на чревната стена.
Разпространението на болестта на Hirschsprung
Разпространение на диапазони болест на Hirschsprung от 1:30 000 до 1: 500 случаи сред населението. В повечето случаи, момчетата са болни.
болест на Hirschsprung ембриогенезата
С развитието на миграцията на ембриони на нервните клетки започва в седмата седмица на ембриогенеза от хранопровода на тънките черва, и до 12 седмици инервация вече обхваща цялото дебело черво. Aganglioz дебелото черво се дължи на нарушена образуване на нервни структури в 7 седмица, и aganglioz отдел rektosigmoidalnogo - при 10-12 седмици на ембриогенезата.
Патогенезата на болест на Hirschsprung
Заболяването, причинени от отсъствие или дефицит на интрамурални нервните ганглии в една или (рядко) повече региони на стената на дебелото черво. Това води до нарушаване на подвижността на това място (aperistaltichna зона) .Uchastok черво, разположена над aperistaltichnoi хипертрофия зона и разширява в резултат на активирането на подвижността. Хипертрофия води до исхемия на чревната стена и частична загуба на клетки и съединителната им заместване tkanyu.Chasche удари се наблюдава rektosigmo-дебелото черво отделя стая (60%), ампулата чатала част и отделя ректума (20%) по-горе щетите сигмоидния колон в 15% случаи, 5% от всички засегнати от ректума. На всяко място aganglio Нарни маршрута лезии на дебелото черво е необходима.
Класификация на болест на Hirschsprung
(Според AI Lenyushkinim, 1987)
анатомична форма
1. Ректално
а) с увреждане на ректума на чатала vidili (Hirschsprung болест с supershort сегмент);
б) с лезии и ampullar nadampu крадец моларен ректума (Hirschsprung болест кратко сегмент).
2. Rektosigmopodibna:
а) с увреждане на отдалечената трета от сигмоидния колон;
б) с поражение на повечето или всички сигмоидното дебело черво.
3. сегменти:
а) с един сегмент в rectosigmoid ия пасаж или сигмоидния колон;
б) с два сегмента и нормалната част на дебелото черво тях.
4. Сума:
а) с увреждане на връзката надолу и лумбалната част на червата;
б) на разпространението в дясната част на дебелото черво.
5. Общият - загуба на цялото дебело черво.
Клиничен стадий:
I. компенсира.
II. Subcompensated.
III. Декомпенсирана.
Клиника болест на Hirschsprung
Когато дълго забавяне на изпражненията и придружаващия разширяване на стомаха се увеличава сигмоидна дебелото черво значително коремната стена изтъняване ( "жаба корем"). Когато коремната палпацията определя стол в разтегнато дебелото черво като testovatoy "тумор", при натискане които са отстъп марка, видими чрез кожата на предната коремна stenki.U детето развива хронична фекален интоксикация със симптоми на недохранване, анемия и протеин нарушение obmena.Vozmozhno поява на колит със симптоми на диария парадоксално поради DD т.е. дисбиоза.
Диагноза на болестта на Hirschsprung
1. Изследване коремна радиография разкрива подути и уголемени линии на дебелото черво, високо състояние на диафрагмата.
2. ergography (проучване рентгенография на коремната кухина с прилагането на бариев сулфат разтвор през ректума) - чрез две изображения (в предна и страничен изглед) - с плътно черво пълнене (за откриване на степента на експандиране солна suprastenotich-лента) и след изпразване (за разкрива стеснена зона дължина). Значително функции Hirschsprung болест е стеснената зона по дължината на дебелото черво и suprastenotich-не разширяване секции, разположени по-горе. Важна особеност е забавянето на изпразването на стомаха в забавен образ.
3. ултрасонография показва стенотична и suprastenotichnu площ на дебелото черво.
4. биопсии от стената на дебелото черво, идентифициращи ганглии в intermuscular (auerbahivskomu) плексус и хистохимично диагноза (повишена активност ацетилхолинестераза).
5. Ректално манометрия - разкриващи дълбоко тонизиране на сфинктера на ректума и не-toanalnogo реките инхибиторен рефлекс.
Лечение на болестта на Hirschsprung
лечение на болестта на Hirschsprung - сам хирургия. Най-често използваният метод коремна-перинеална резекция, с конусна зона разширена част на дебелото черво.
Хирурзите в Москва
Цена: 1700 рубли.
Специалности: хирургия. Ендоскопия.
Sergeyko Анатолий
Цената на прием: 1700 рубли.
Направете една среща с 1700 рубли.
Цена: 1500 рубли.
Специалности: хирургия.
Baichorova Земфира Uzeirovna
Цената на прием: 1500 рубли.
Направете една среща с 1500 рубли.
Цена: 1500 рубли.
Специалности: хирургия.
Елена Bunakova
Цената на прием: 1500 рубли.
Направете една среща с 1500 рубли.
Свързани статии