Кузнецов IA
ВМА хематология и клинична имунология
Въведение.
1. Определение.
2. Предшестващо състояние.
3. Разпространението на CGN.
4. етиология.
5. патогенеза.
6. Класификация.
7. патология.
8. клиничната картина.
9. Критерии за диагноза, диференциална диагноза.
10.Oslozhneniya.
11.Printsipy, методи и средства за комплексна терапия на CGN.
12.Dispanserizatsiya, превенция.
13.Voenno патологоанатомични изследвания.
Обобщение и заключения.
VV Serov, MJ Ратнър, VA Варшава (1983):
Нефритен тип CGN:
- най-активните
- активен
- неактивен
Нефротичен тип CGN
Нефротичен-хипертензивни CGN
- липоидна нефроза
- фокална гломерулосклероза (glomerulogialinoz)
- Fibroplastic GN
- некласифициран опции GN
Основните клинични форми CGN:
- изолиран синдром пикочния
- хипертонична синдром
- нефротичен синдром
- смесена форма (НС + AH)
Патология.
1. MzPGN - се характеризира с или дифузна пролиферативно
уоки мезангиални клетки, натрупването на мезангиална matrik-
CA, имуноглобулини и допълват в мезангиума CEC. болест
Berger характеризира чрез селективно нанасяне на IgA.
2. MbPGN - идентифицирани заедно с мезангиални промени
имунните депозити в дебелината GBM и неговото увреждане (удебеляване, дистрибуция
разделяне, фенестрация).
3. милиона лева - генерализирани дифузно удебеляване на GBM, я Ши
povidnye разрастването около депозитите, за унищожаване на всички otrost-
Cove podocytes.
4. Lipoid нефроза - патология чрез светлинна микроскопия
не се засича. Електронна микроскопия - дистрофия podotsi-
Др с разрушаване на техните процеси.
5. Focal глумерулосклероза - развитието hyalinosis yukstame-
dullyarnyh гломерулите (бързо рецидив в трансплантирания бъбрек).
6. Fibroplastic GN - е крайният резултат от всяка форма на GBV,
тя се основава на обща прогресивна нефросклероза.
Клиничната картина. Всички морфологични форми могат CGN
прояви ограничени клинични синдроми: изолира
vanny пикочна синдром (IC) хипертонична синдром (АХ)
нефротичен синдром (NS), и смесена форма (SF).
IC. Основните проявления - протеинурия (> 0.2 и <3,0
г / YM), хематурия (често - microhematuria) левкоцитурия, Цилиндърът
lindruriya, възможно преходно хипертония без
морфологични изменения на вътрешните органи (миокард, око
дъно, и т.н.).
Трябва да се отбележи, че размерът на щетите GBM, дори когато
най-активните варианти на CGN много по-малък диаметър на еритроцитите
дал своите структурни характеристики. Ето защо, основните
място проникване на червените кръвни клетки в урината - перитубуларната капилярна
lyary, т.е. хематурия има капилярна тръбичка произход на
от. Това се потвърждава от наличието на началото на възпалително distrofi-
тират промени в перитубулните капиляри в CGN. изключение
случаите на некротични промени в бъбречната гломерулите.
Когато протеинурия проучване е изключително важно не само
количествен и качествен състав на протеините в урината. нормализираните
MAL свободно филтрува през бъбреците и абсорбира около 4 г /
г протеини с ниско молекулно тегло: албумин, фрагменти леки вериги
Ig, микроглобулин, хормони (вазопресин, инсулин, глюкагон,
АСТН, паратироиден хормон, хормон на растежа), лизозим, някои ензими.
Появата в урината на протеини с високо молекулно тегло (глобулини, транс-
Ferrigno и т.н.) показва суровата мембранна патологията.
Изключение е Tamm-Horsvalla на протеин (гликопротеин
те казват. тегло 7 Mill. Далтона) секретира епител възходящ
част от бримката на Henle. 30-60 е намерена в урината на здрави индивиди
мг / ден на протеина. Повишаването на концентрацията на протеин и zakisle-
на урина по време на възпаление водят до неговото агрегиране да образуват
гел, който е матрица на цилиндрите бъбрек.
Нефротичен синдром. Този симптом, съдържащ
себе си последователно развитие на симптоми на: масивна (> 3.0-
3,5 гр / ден) протеинурията надвишава компенсаторни възможности
тялото; хипо- и Dysproteinemia (с преобладаване на gipoalbumi-
nemii); хипер- и дислипидемия (и lipiduriey) и подуване.
Хиперлипидемия резултати от активиране
чернодробно липидния синтез (в отговор на хипоалбуминемия) и забавяне
zheniya липолизата процеси (преди всичко - в бъбречната тъкан).
Подуване са смесени генезис - падането на онкотичното налягане
Ния кръвна плазма, натрий и задържане на вода в резултат на повишена
образуване на крака на алдостерон.
Хипертонична синдром. Тя включва маркирани
персистираща повишаване на кръвното налягане (като CD и DD)
устойчивост на лекарствена терапия; съдова промяна eye-
Foot дъно (хипертонична ангиопатия) с влошаване на зрението;
признаци на левокамерна хипертрофия. промени в
урина при дадена форма е умерено и са
от решаващо значение.
Смесени форма на CGN. Определя се от комбинация nefrotiches-
Кой синдром с хипертония, комбиниране на патологична
кал признаци на двете форми.
Най-благоприятната прогноза в IC, се различава naishudshim
варианти са непрекъснато повтарящи NA, а комбинацията от
HC и хипертония (смесена форма CGN).
Трябва да се отбележи, че повечето от опциите може CGN
дълго време да тече почти безсимптомно. повече от
половината от пациентите с патологични промени в кръвта и урината, зало-
Vyshen намерен на случаен принцип (превантивно) АД obs-
изследвания. За първи път болестта се диагностицира често трябва да
стадий на бъбречна недостатъчност.
Как да направя лекарите често (OMedB, клиники), когато,
като набор от необходимите диагностични методи, не може да бъде
надеждно разграничаване на остър от AGN и установяване на клинично CGN
морфологичен вариант на последния? За такава ситуация Ang-а
liyskim нефролог Камерън през 1979 г., е бил предложен на термина
"Остър нефритен синдром".
_Ostry нефритен синдром. - клинично първи voznik-
Chiyah промени в урината, както и хипертония и отоци, свързани с
бъбречно заболяване (без определящи - остра или хронична). Най-
тази ситуация пациентът трябва да бъде отнесен незабавно до
специализирана болница, където на базата на модерна meto-
Dy проучвания (включително - морфологични) ще бъде posta-
Вит правилната диагноза и да изберете тактиката на лечение.
В зависимост от морфологичния вариант за CGN
imeeet редица функции.
MzPGN - е 60-70% от всички случаи на GBV е naibo-
Лий благоприятен 10-годишната преживяемост по-висока от 90%. В kli-
еска картина е доминирана от PMI, 10% - в комбинация с артериална
циален хипертония. В 10% от пациентите е описано развитието на Народното събрание, че
Тя се определя от гледна точка на бдителността nediagnostirovan-
солна мембрана (или podotsitarnoy) патология. Клинико-морфологични
Чески MzPGN хетерогенност е довело до изолирането на неговите варианти
от типа, преобладаващи в мезангиални депозитите на клас Ig:
IgM, IgG, IgE, IgA (Berger заболяване) - нефропатия.
Милиона лева - около 2% от всички случаи на GBV, приблизително 70%
пациенти се характеризират с развитието на Народното събрание, 20% - IC. 10-годишният
оцеляване, съдържащ около 70 до 85%, намалява практически
чески удвои, когато се комбинира с хипертония.
MbPGN - настъпва в 20% от пациентите с CGN, като правило, срещащи
кае-тежки и по-трудни за лечение. Способността за оцеляване 10-годишен
мостове, когато достигне само 50-60%. Клиничната картина
с почти еднаква честота отговарят на всички синдроми.
Lipoid нефроза - е причина за 70-80% от всички случаи
NS при деца и 10-20% при възрастни. Протеинурия често е неселективен
тива характер, NA има тенденция да се повтори, въпреки че Вие сте
изрази ефект на стероидни хормони. В 30% от случаите при възрастни
за сложно хипертония.
Focal глумерулосклероза - е най-неблагоприятните
Прогноза за срок до 5 години от живота, проявява HC или IC. рано
развиване на хипертония, което е често злоупотреби
качествените в природата.
Логичният резултат от всички варианти е формирането на CGN
vanie CRF, което активно допринася за повторната поява на Народното събрание, процесът монтаж
съюз хипертония, тръбни лезии,
високо имунологична активност на възпалителния процес
бъбречната тъкан и развитие на инфекция на фона на средното
имунодефицит.
Диагноза. Жалби и тежестта на клиничните прояви на
заболяването зависи от клинични и морфологични варианти на CGN,
фаза (ремисия или обостряне), присъствие или отсъствие на CRF
на различни усложнения. Обърнете внимание на разликата ди-
агностични симптоми: Pasternatskogo и "подслушване зало-
yasnichnoy област. "
Основните лабораторни критерии за CGN са:
- постоянни протеинурия (колебания възможно ниво
протеинурия през деня);
- постоянна хематурия (микро- или макро);
- намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (константа - като призма
НАК CRF преходно - в обостряне на заболяването);
- присъствието на хиперфилтрация (на базата на проба с белтък
товар);
- капка ендогенния креатининов клирънс (урея, уринарна
вой киселина, МСМ, електролити) и намаляване на дневната екскреция
тези вещества;
- нарушение atsido- и ammoniogeneza;
- спад в относителната плътност на урина;
- външен вид, когато преходно обостряне CGN азотемия (повишено
креатинин, урея), diselektrolitemii;
- имунологични нарушения: повишена CEC, имуноглобулин
Линов, гама-глобулин, С3-капка фракции допълват Намалението
на абсолютния брой на Т-супресори функционален инхибиране
нителна лимфоцитна активност (RTML) и фагоцитната
Дейността на моноцити (макрофаги), увеличаване на концентрацията
Кръв IL-1, TNF, фибронектин;
- растеж на не-селективност на протеинурия открива при
имуноелектрофореза протеин урина;
- симетричен бъбречна функция, когато изотопа PE
монография, промени в бъбречния кръвоток съгласно динамична
сцинтиграфия;
- морфологични потвърждаване на диагнозата на CGN в punktsion-
солна бъбрек биопсия;
- външен вид и / или прогресията на артериална хипертония
Сион потвърди dinamichekim tahoostsil- данни наблюдение
cillograph; увеличаване на общото периферно
устойчивост (на базата на интегрална и mehanokardiografii
rheovasography).
Свързани статии