Вродена отсъствие или хипоплазия на белия дроб - най-тежки малформации на дихателната система. Под агенезия разбере липсата на светлина, заедно с главния бронхите. Аплазия характеризира с отсъствие на светлина в присъствието на елементарен основната бронхите. Когато хипоплазия са основната и пулмонарен бронхите, който край е функционално дефицитни остатък, белодробната тъкан е развит.
В момента излъчва прост и кистозна хипоплазия. Различни степени на незрели бели дробове се считат за нарушение на този орган в ранните етапи на развитието на плода (ембриогенезата), често в 6-та седмица след овулацията.
Белодробната хипоплазия е по-често. Определя редица ключови фактори, водещи до развитие на хипоплазия. На първо място сред тях е намаляването на обема на гръдната кухина на плода, какъвто е случаят на диафрагмална херния, гръдни деформации, гръбначния промени, излив в плевралната кухина в набъбналия плодове. Като една възможна причина се счита за нарушение хипопластична фетален дихателните пътища проходимост и ненормално развитие на белодробните съдове. Това подчертава връзка хипопластична белодробни увреждания на бъбреците и пикочния тракт. Описани фамилна белодробна хипоплазия.
Клиничната картина на агенезия, аплазия и хипоплазия на белия дроб се определя както от дефект, и ламиниране инфекцията. От първите години от живота на детето е наблюдавано при повторно пневмония и бронхит, кашлица обикновено влажна, има недостиг на въздух. Децата изостават във физическото развитие. Интересно е характерна деформация на гърдите - прибиране или сплескване на страната на зло. При деца с белодробна хипоплазия понякога намерено ръбести изпъкнали в гръдната кост ( "пилешки гърди"), който евентуално може да се дължи на оток на белите дробове незасегнати, което води до компенсация за поддържане на нормална кислород на организма.
За ударни (перкусии) на белия дроб звучи от страна на заместник съкратен прилича, че когато почука с върха на пръстите върху дървена маса. Обикновено можете да чуете ясен звук с ударни инструменти на непроменен тъкан здрави белите дробове, което се нарича белодробна. съкращаване ударни звук може да се говори с някой от намаляването на белодробната тъкан (както се вижда с пневмония), или липсата на мястото на белодробната тъкан (който току-що отпразнува с хипоплазия и вродена липса на светлина). При слушане на стетоскопа един здрав човек може да чуе конкретни звуци, които се случват по време на дишането (дихателни звуци). В наследствени заболявания на белите дробове, тези шумове липсват или значително отслабени, което посочва липсата или изоставането на белодробната тъкан. При хората, редица органи, намиращи се между белите дробове в средата на тялото, които са обединени в едно цяло, наречено "медиастинума". За медиастинални органи включват сърцето, трахеята, хранопровода, различни големи съдове и нерви. В случай на дефект или вродена липса на белодробни медиастинални органи се измества в посока на заместник. Това се дължи на факта, че от едната страна на гърдите има свободно пространство, както и здрави белодробни "измества" в това пространство медиастинални органи. В случай, че засегнати десния бял дроб, сърцето се движи надясно, което може да доведе до погрешна диагноза синдром Kartagener. В резултат на изместване и въртене (ротация) на сърцето на десностранна сърдечна дейност дефектът се заслуша в дясната част на гръдната кост, а не наляво както при здрави хора.
Когато рентгенов на гръдния кош показа типичните признаци на болестта. Това основно включва намаляване на обема на гърдите на страната на болестта, засегнатата половина на гръдния кош изглежда в сравнение със здравословна тъмен (поради липса в тази област на въздуха, което дава здрави бели дробове по-светли), диафрагмата е висок също се дължи на липсата на белодробна тъкан. Сърцето и други органи на медиастинума смяна на засегнатата страна, която се вижда ясно на снимката. Също така на снимката можете да видите ясно смяна на здрави белия дроб в противоположната страна на гръдния кош ( "pneumocele").
В проучване на деца с аплазия или хипоплазия на белия дроб (или интерес) се използва също радионуклид метод за оценка на кръвния поток в белодробната тъкан. Където радиоизотопа се натрупва в белодробната тъкан и в белодробната неразвити част записва отсъствие на натрупване.
Агенезия (аплазия, хипоплазия) светлина често се свързва с други малформации. Описани дефекти на сърцето и кръвоносните съдове, скелетни аномалии на стомашно-чревния тракт, са често срещано явление диафрагмална херния.
Белодробната хипоплазия в някои случаи е една проява на генетично причинени синдроми. Така сред вродени и наследствени заболявания описан синдром, който включва контрактура на пръстите, множество съвместни деформации, лицеви аномалии и белодробна хипоплазия.
Има спекулации за автозомно-рецесивно вид наследство на този синдром. Близо до описаните по-горе синдром е тетралогия на Potter, който включва комбинация от белодробна хипоплазия с анормална лицева структура, еквиноварус, промяна ръце и забавяне във физическото развитие.
Комбинацията на белодробна хипоплазия (или интерес) на аномалия на белодробните вени е известен като "Scimitar синдром". Той описва комбинацията на този синдром с други малформации развитие на белия дроб. Тези промени се знае, че са наследствени.
При лечение на пациенти с белодробен агенезия и аплазия на избор е консервативна терапия, насочена към потискане на респираторни инфекции (дишане) тракт, поддържане на нормалната си функция. Когато хипопластична белодробна хипоплазия дял на предпочитани хирургично лечение. Въпросът за целесъобразността и приложимостта на хирургическа интервенция се определя от обема на белодробната тъкан, която трябва да се отстрани, както и на функционалното състояние на останалите белодробни сегменти.
Свързани статии