В белодробна хипоплазия разбират всички елементи белодробна хипоплазия структура (бронхи, кръвоносни съдове и белодробен паренхим), с развитието на мозъка и частично бронхиалните завършва функционално несъвършен остатък.
Разпространението на белодробна хипоплазия
Разпространението на белодробна хипоплазия зависи от вида gipoplazii.Rasprostranennost прост белодробна хипоплазия (PGL) не е известна, тъй като първите й прояви наблюдавани само с развитието на възпалителния процес в засегнатата белия дроб; Това предполага, че PGL е около 1% от пациентите с гнойни белодробно заболяване. Cystic хипоплазия на белия дроб (ЗСН) (поликистозни белите дробове) значително по-разпространено и е 60-80% от всички дефекти за развитие на белите дробове. Посочено от често комбинацията на белодробна хипоплазия с други малформации. Възможно е KGL е генетично заболяване.
Ембриология и патогенеза на белодробна хипоплазия
Белодробна хипоплазия свързани с нарушена образуване на първична бъбречна в ранните етапи на ембриогенеза, и сред причините малформация отличава: намаление плодове интраторакална обем обструктивно увреждане на дихателните пътища и белодробни съдови нарушения, бъбречни дефекти и други условия, които водят до намаляване на размера на амниотичната дългосрочни сметки zhidkosti.Teratogenny 6-та седмица след ovulyatsii.V патогенеза хипоплазия комбиниран нарушения на бронхиална проходимост с опустошението на белите дробове и развитието на съдово легло затворен кръг: бронхиални нарушения проходимост поддържа хипоксия белодробна тъкан, придружен от белодробна фиброза и обструктивни води до развитието на емфизем.
Образува белодробна хипоплазия:
• Лесна хипоплазия - характерна униформа спад в обема на белите дробове или акции, стесняване на напречното сечение на бронхите. Обикновено хипоплазия се характеризира с еднакво намаляване на намаляване на обема на белите дробове, когато бронхиална дърво. Намаляване на обема на притока на кръв, е ясно, открити от цифров изваждане ангиография. Конвенционални ангиография е uninformative. Оцветяване хипопластичен дял се различава от нормалното бледност на частиците и "подобна на тесто" консистенция. Тези характеристики се допълват характерния бронхо-графично изображение на деформираната бронхиалното дърво.
• циститна хипоплазия - характеризира с намаляване на обема или отсъствие на белодробен паренхим в засегнатите райони в кистозна разширение или сегментна бронхите subsegmental или образуване на кухини subsegmental дисталния бронхите. Е справедливо разпределение на два подвида кистозна хипоплазия:
а) с хипоплазия на паренхима на белия дроб и бронхите кистозна промяна;
б) с хипоплазия на бронхите и белите дробове на кистозна лезии. Тази форма е посочена като поликистозни, клетъчни или пчелна пита белите дробове и обикновено се наблюдава при по-големи деца и възрастни пациенти.
В патогенезата на белодробна хипоплазия играе важна роля развитие на бронхиална циркулация, като в вроден белодробното съдово хипоплазия krovoobespechenie хипопластична белодробно съдова система се извършва чрез системното кръвообращение.
Клиника белодробна хипоплазия
Клиничните прояви на PGL и CHF са разнообразни и зависят основно от два фактора - обема на белите дробове и незрели инфекция присъединяване може bezsimptomnoe хипоплазия поток. Но доброкачествен е подвеждащо и предизвикаха силно дихателната резерв (десет пъти, за разлика от други органи). Децата са склонни да изостава във физическото развитие. Пациентите често се оплакват от болки в гърдите. При проверка се обръща внимание на гърдите деформация с депресии на своята страна на процеса. В много случаи има akrozianoz и "кълки". инфекция присъединяване води до образуването на така наречената помощна хронична пневмония, която тече от тип банални хронично възпаление. Децата се оплакват от кашлица с храчки на гнойни храчки, невисока температура. , Честото, а понякога и непрекъснато повтарящи се пристъп на възпаление на белите дробове. Поликистоза на белия дроб е често двустранно. Левият дроб е засегнат по-често от правото, с типичен процес локализация в по-ниските дялове на белите дробове. За тази липса на характеристика обструктивно синдром. Трябва да се отбележи, че същата клиника има двустранна хипоплазия на белите дробове, независимо от вида на хипоплазия.
Диагностика на белодробна хипоплазия
Смята се, че при диагностицирането на белодробна хипоплазия решаващо rentgenobronhologichesky изследователски методи .Rentgenologicheskaya светлина картина зависи от вида gipoplazii.Pri прост хипоплазия рентгенографски картина зависи от тежестта на проблема и присъединяването на вторични промени. Характерен намаляване на обема на гръдния кош на страната на лезията с енергично затъмняване в тази област, има голям авторитет на диафрагмата купол. Сърце и медиастинални органи са предубедени към незрели бели дробове, е възможно "pneumocele", но е възможно съществуването на PGL с хипоплазия на белодробните съдове се дължи на това, което се празнува така наречената "supertransparency лесно." Когато bronhografii пълни голям бронхите, малък бронхиална разклоняване otsutstvuyut.Pri поликистоза рентгенов модел се визуализира под формата на леко, добре дефинирана просвета в фон непокътнати белодробната тъкан: прилича на пчелна пита. В зависимост от присъствието на остро възпаление, белодробна прозрачност може да бъде намалена, кистозна кухина в паренхима може да има хоризонтални слоя течност. На оказани заоблени кухини, подобно на гроздова grozdya.U бебета двустранно bronhografii трябва да се извършва отделно, на интервали от 5-7 дни, за да се избегнат проблеми с дишането и проверка на случаите на данни obsledovaniya.V bronchograms, значително намаляване на ангиографски хемоторакс изпит по необходимост се допълват bronhologichni надеждни данни защото може да има агенеза съдове лоб или legkogo.TsS-angiopulmografiya при пациенти с проста белодробна хипоплазия (ПГ) позволява желаят да се създаде за идентифициране на нарушения на белодробна кръвен поток в артериалната, венозната и фаза пълнене паренхимни, променя морфологията и разпределението на белодробни промени съдова структура в морфологията и хемодинамика десностранна, главно дясната камера serdtsa.Pri кистозна белодробна хипоплазия-angiopulmografiya CA открива кистозна кухини в засегнатата белия дроб, нарушение на белодробна притока на кръв в областта на кистозна кухини.
Лечение на белодробна хипоплазия
При лечение на белодробна хипоплазия заедно с консервативни методи, използвани и хирургично лечение. Въпросът на операцията по целесъобразност се постига, в зависимост от характера на недостатъците, поражението на силата на звука, тежестта на белодробна инфекция, функционалното състояние на белите дробове и сърдечно-съдовата система. Операцията се извършва е фаза на обостряне, след 1-2 месеца и след 1-2 седмици след bronhograficheskoe obsledovaniya.Angiograficheskoe изследване не е от значение за времето на третиране е противопоказан при operatsii.Hirurgicheskoe двустранни лезии (12-15 сегменти), когато се експресира дихателна недостатъчност, белодробна хипертония, с дефекти и заболявания на други органи (сърце, бъбрек, черен дроб и т.н.), злокачествени заболявания и заболявания на нервната sistemy.Pri белодробен кръвоизлив централната х и хемоптиза достатъчно ефективен Rentgenoehndovaskuljarnaja транскатетърна оклузия на бронхиалните артерии на засегнатата страна. Въпреки това, тези интервенции могат да бъдат ефективни и непрекъснато повтарящи се гнойни възпалителни процеси в белите дробове.
Хирурзите в Москва
Цена: 1700 рубли.
Специалности: хирургия. Ендоскопия.
Sergeyko Анатолий
Цената на прием: 1700 рубли.
Направете една среща с 1700 рубли.
Цена: 1500 рубли.
Специалности: хирургия.
Свързани статии