кратко описание
Гигантски клетъчен артерит (GA) - системен васкулит засяга главно артериите на голям калибър (допълнително - и интракраниално най-типично - временната) срещащи се при лица на възраст над 50 години. Статистическите данни. Честота - 11-17: 100 000. Преобладаващата възраст - 70-80 години. Преобладаващ етаж - жени (5: 1).
Етиологията не е известна. Това предполага връзка с инфекция с Mycoplasma пневмония, парвовирус В19, този микроорганизъм.
Патология. Характерно за активиране на макрофаги. Идентифициране макрофаги инфилтрация на всички слоеве на съдовата стена с разрушаването на вътрешния еластичен слой и външния вид на гигантски клетки.
Генетични аспекти. Темпорален артериит (187,360, Â ). Връзката с превоза на HLA алели DR4 и HLA DRB104.
• класификация на клинични форми на локално (временната) • GA ревматична полимиалгия • гигантски клетъчен артерит с участие на големите артерии (каротидна, подключични, гръбначен) и аорта • треска без признаци на лезии на черепните кръвоносните съдове и мускулите.
Симптомите (знаци)
Клинична картина • Най-честите симптоми: повишена температура, слабост, загуба на тегло • Съдови прояви зависят от локализацията на засегнатата артерия •• времеви артерия (90-100% от случаите): постоянното интензивно главоболие, често едностранно, утежнени чрез докосване на скалпа ; подуване, подуване на времето артериите, отслабва техните пулсации, чувствителност •• максиларния артерия (4-67% от случаите): болка, слабост, изтръпване и дъвкателните мускули, наподобяваща характер на "интермитентно накуцване" endarteriite; безпричинна зъбобол •• тилната артерия: постоянна болка в областта на шията •• езични артерия език "интермитентно накуцване" (при говорене има болка и скованост) •• на артериите към окото: неврит на зрителния нерв, офталмоплегия, оклузия на централната артерия на ретината с загуба на зрение исхемична хориоретинит, ирит, конюнктивит, еписклерит, склерит •• аорта и нейните клонове: аортит, аортна клапа недостатъчност, аневризма на гръдната или абдоминалната аорта, MI •• маточните съдове: кървене (редки) •• артерии molochn ите жлези: образуване на тумори при жлезите (рядко) • участие на ЦНС •• Мононеврити, полиневропатия •• удари, в резултат на увреждане на мозъка артерии • Сърдечно усложнение: • MI ревматична полимиалгия • Поражението на ставите: серонегативни симетричен полиартрит на различна локализация с рядко поражение на малките стави на ръцете; серопозитивни ревматоиден артрит като съпътстващо заболяване (рядко) • •• Изпълнения начало на заболяването с лезии на класически GA временната артерия •• латентна HA с лезии на темпоралната артерия, откриваеми само от биопсия ••• С преобладаване лезии артерии кръвоснабдяване на окото или аортата и с разпространението на клонове ••• ••• ревматична полимиалгия с преобладаване неспецифични симптоми: висока температура, загуба на тегло ••• с липсата на клинични и морфологични характеристики на темпорален артериит.
диагностика
Лабораторни данни • АОК •• •• повишена СУЕ нормохромна анемия •• •• левкоцитоза тромбоцитоза.
• данни за инспекция Инструмент очното дъно: papilledema, малки кръвоизливи, оклузия на централната ретинална артерия - на ретината бледност • времеви артерия биопсия. При отрицателен резултат е показан артерия биопсия противоположната страна ангиография • временната артерия (по-малко информационен).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактики. За предотвратяване на слепотата и други тежки симптоми, лечението трябва да започне веднага след съставянето на предварителния диагнозата. Задължително компонент - GC. Режим зависи от степента на коронарните артерии лезии и крайниците артерии. Диета включва калций-съдържащи продукти за предотвратяване на стероид остеопороза.
Лекарства • CC •• •• преднизолон 20-30 мг / ден при неусложнена време •• 40 мг / ден при загубата от най-големите артерии •• 40-60 мг / ден в случай на нарушение на. Както се постигне клиничен - лаборатория ремисия (средно 4-6 седмици) HA започва постепенно да намали дозата: 5 мг всяка седмица до 40 мг / ден, последвано от 2 мг всяка седмица до 20 мг / ден, последвано от 1 мг всеки седмица. По време на обостряне на болестта (главоболие, треска, миалгии) доза от преднизолон се увеличава, докато симптомите изчезват. Поддържащата доза (5-10 мг) се използват най-малко 2 години •• Пулс - метилпреднизолон терапия до 1 г / в продължение на 3 дни, последвано от прехвърляне на поддържаща доза от 20-30 мг / дневно перорално (с бързо зрителни нарушения) • само ако има противопоказания за HA, развитието на сериозни странични ефекти или неефективност GC - цитотоксични агенти (азатиоприн, метотрексат, дапсон) • за да се предотврати остеопорозата, стероид препоръчваме калциев 1200 мг / ден и холекалциферол 400-800 IU / ден.
Усложнения • оклузия на централната ретинална артериална и слепота • инфаркт • инсулт.
Курс и прогнозиране. Средната продължителност на на болестта - 3-4 години. Без провеждане на лечение - по-висок риск от слепота и инсулт • Смята се, че ХК има няма значителен ефект върху продължителността на живота.
Синоними темпорален артериит • • • грануломатозен артериит черепната артериит темпорален артериит • • • Mezarteriit генерализирано грануломатозен гигантски клетки грануломатозен Mezarteriit • Синдром на Хортън-Brown-Магат.
Намаляване. GA - гигантски клетъчен артерит.
МКБ-10 • M31.5 гигантски артериит с ревматична полимиалгия • M31.6 Други гигантски артериит
Свързани статии