Функционално хипербилирубинемия - групата на заболявания и синдроми, характеризиращи се с жълтеница на кожата и лигавицата оцветяване, хипербилирубинемия други показатели при нормална чернодробна функция, и (когато основни форми) липсата на морфологични промени в черния дроб, доброкачествен ход. Те включват хипербилирубинемия postgepatitnaya и функционална вродена хипербилирубинемия.
Хипербилирубинемия функционален вродена - група генетично предава (генетично определени) nonhemolytic хипербилирубинемия. Заболявания, предизвикани от променена хепатоцити увличане на свободен билирубин в кръвта, неговото свързване към глюкуронова киселина до образуване на глюкуронид билирубин (билирубин), и след това се отделят от жлъчката. Във всички случаи, хипербилирубинемия и жълтеница са открити от ранна детска възраст, в повечето случаи (с изключение на синдром Crigler-Наджар) - незначителни, може да прекъсва в природата (активизира под влиянието на грешките в диетата, прием на алкохол, междувременно появили се заболявания, физическа умора и други причини). Честото леко изразена диспепсия, лека астения, слабост, умора. Черният дроб обикновено не се увеличава, меки, безболезнено, тестовете за чернодробна функция (с изключение Хипербилирубинемия) не се променя. Радиоизотопни gepatografiya промени не разкриват. Далакът не се уголемява. Осмотичните rezistentnot червени кръвни клетки, продължителността на живота им - са нормални. Игла биопсия във всички форми (с изключение на синдром на Dubin-Johnson) не може да открие промените.За всички форми (с изключение на синдром Crigler-Najjar) доброкачествена
Функционално хипербилирубинемия. лечение на болестта
Пациентите в специален режим, като правило, не е необходимо, само в периода на жълтеница печалба номинираният съхраняващи диета номер 5, витамин терапия, жлъчегонно. Забранено е да се пият алкохолни напитки, пикантни и мазни храни не се препоръчват, физическо натоварване.
Функционално хипербилирубинемия. перспектива
благоприятно; способност да работи, като правило, се съхранява. Когато синдром Crigler-Najjar, пациентите обикновено умират в ранна детска възраст.
Свързани статии