Fibroelastosis субендокардиален - вродена болест се характеризира с нарастване на ендокарда и субендокардиален инфаркт отдели влакнести (влакнести), и еластична тъкан.
Разграничаване изолиран fibroelastosis и fibroelastosis във връзка с вродено сърдечно заболяване - sochetannyj субендокардиален fibroelastosis.
етиология
Причината за изолираните вируси се субендокардиален fibroelastosis. Проявите на болестта се откриват в 4-7-ти месец на развитието на плода и са началото fetopathy (малформации на плода от четвъртия месец на ембрионалното развитие). След алтернативна (вредни) настъпи промяна пролиферация на еластични и колагенови влакна.
В комбинация субендокардиален fibroelastosis може да бъде нарушена циркулация и хипоксия. Когато се комбинират субендокардиален fibroelastosis с коарктация на аортата и стеноза (стесняване) на аортата са важни хемодинамични фактори (претоварване на лявата камера), дефицит на коронарния кръвен поток, свързан с миокардна хипертрофия.
Комбинация субендокардиален fibroelastosis със синдром на левокамерна хипоплазия също допринася за намаляване на коронарния кръвен поток в миокарда на лявата камера поради ретроградна кръвен поток в коронарните артерии от аортата.
Повишена теглото на сърцето се увеличава с 2-4 пъти. Когато сечение отбележи криза на раздел разкрива дифузно сгъстяване (2-4 mm) париетална ендокарда - типичен знак субендокардиален fibroelastosis. В кухините на сърцето са открити стенен тромб, който може да бъде източник на тромбоемболия. Миокард слабохарактерен, удебелени, хипертрофирано, подобно на варено месо.
Намазки субендокардиална fibroelastosis характеризира с особени изменения и ендокарда на миокарда. Ендокардиума се сгъсти до 10-15 пъти. Капилярите са кръвоносните съдове, са облицовани с конвенционалния ендотела. Понякога се вижда фибри проводимост система на сърцето, зазидани в ендокардиума. Съгласно удебелени ендокарда поставя венули, пълен с кръв. В субендокардиален областта значително намаляване на коронарните артерии (за единица тегло на сърцето).
Миокардните промени в субендокардиален fibroelastosis варират. Кардиомиоцити subendo- сърдечно-съдово слой, с признаци на стеатоза в субендокардиална порции инфаркт слой определени фокална Cardiosclerosis. В вътрешните органи наблюдава модел на венозна стаза.
В комбинация субендокардиален fibroelastosis ендокарда на лявата камера промени съответстват на промени в изолиран субендокардиален fibroelastosis, но допълнително открити в миокарда и субендокардиален трансмурален инфаркт на миокарда, фокална и дифузно kardiosklerosis, образуване на сърцето аневризма.
клиничната картина
Заболяването може да се появи мълния остро и хронично.
Симптоми изолирани субендокардиален fibroelastosis намерени в 6-12 месеца, най-малко 2-3 години живот. Показват бледа, слабост, изпотяване, цианоза, умора по време на хранене, слабо наддаване на тегло. Изразена хипотония, опитен сърцето гърбица, кардиомегалия (увеличено сърце), сърдечни тонове тъп, галоп ритъм. Диастоличното сърдечна недостатъчност се развива като диспнея, тахикардия, застойни хрипове в белите дробове. Чернодробната стърчи изпод крайбрежен марж на 2-4 см. В хронично протичане субендокардиален fibroelastosis кардиомегалия, глухота тон и сърдечна недостатъчност останат стабилни. В случай на относително благоприятен курс на намаляване размера на сърцето леко, но промени в ЕКГ и рентгенография на гръдния кош на предлага kardioskleroze.Sochetanny субендокардиален fibroelastosis се характеризира със значително увеличение на размера на сърцето, глухи тонове и интрасърдечно блокадите.
Някои от усложнения включват синдром на синдром Morgagni-Adams-Stokes и тромбоемболични развитието на хемипареза (вж. Пареза и парализа).
ДИАГНОСТИКА И difdiagnostiki
Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата (вирусни инфекции, обостряне на хронични инфекциозни заболявания на майката, токсикоза първата половина на бременността), клиничната картина на заболяването и на резултатите от допълнителни проучвания.
Използване ехокардиография показват разширяване на лявата камера кухина. Диастоличното дебелина на стената се увеличава. Х-лъчи наблюдава повишено белодробно модел, кардиомегалия, кълбовидни или яйцевидна форма на сърцето. Кардиохирургия индекс е 70-75% (нормалните деца - 50%). В случаите на несигурна диагноза използва ендомиокардна биопсия на лявата камера.
диференциалната диагноза се извършва с ненормално освобождаване на лявата коронарна артерия от белодробна багажника, който се характеризира с шума във втората междуребрие отляво внезапни тревожност атаки, придружени от крещи, мускулна слабост, промени в ЕКГ. При кърмачета субендокардиална fibroelastosis диференцират придобито от миокардит при възрастни - с вторични фиброзни изменения на миокарда на фона на прехвърления болест на сърцето (инфаркт на миокарда, ендокардит, и т.н.).
Лечение и профилактика
Специфична fibroelastosis лечение не субендокардиален. Необходимо ограничаване на физическа активност и диета с ограничаване на сол и течност в тежка сърдечна недостатъчност. В случая на вирусна или бактериална инфекция назначи 2-3 седмичен курс на антибиотична терапия. Задаване на сърдечни гликозиди, преднизолон, диуретици; препарати за подобряване на метаболитните процеси в миокарда (Pananginum, калиев оротат, kokarboksilazu, Riboxinum, витамини В5, В6, B15); тахикардия и obzidan показано Индерал. За да се предотврати бременни жени да избягват контакт с пациенти с остри респираторни заболявания, като аскорбинова киселина и витамини
Свързани статии