Причините за феохромоцитом
Честота на феохромоцитом при население от 1-3 случая на 100 000 души; и при пациенти с хипертония - 0,05-0,2%. Приблизително 10% от феохромоцитом е семейна болест, и унаследява по автозомно доминантен начин. Злокачествен са по-малко от 10% от феохромцитома. Те са склонни да бъдат локализирани извън надбъбречните жлези и отделят допамин. Обикновено феохромоцитом отделя адреналин и норадреналин, но най-вече на норепинефрин. В много редки случаи преобладава катехоламинна е допамин. Освен катехоламини, феохромоцитом могат да произвеждат: серотонин CRF, VIP, соматостатин, опиоидни пептиди, а-MSH, калцитонин, паратироиден хормон, като пептиди и невропептид Y (силно вазоконстриктор).
Катехоламин криза може да се дължи на предозиране на уличните narcogens, като кокаин и амфетамини.
Симптомите на феохромоцитом
Пациентите често се оплакват от главоболие, изпотяване, сърцебиене, раздразнителност, загуба на тегло, болки в гърдите, гадене, повръщане, слабост, или умора. По-рядко се наблюдава замъглено зрение, усещане за топлина, замаяност, парестезия, зачервяване на лицето, полиурия, полидипсия, виене на свят, гадене, конвулсии, брадикардия (отбелязано от пациента), усещане за буца в гърлото, шум в ушите, дизартрия, гадене, безболезнено хематурия.
Общи оплаквания от болки в епигастриума, нарушено функциониране на червата и запек. Понякога има исхемичен колит, илеус, мегаколон. Когато феохромоцитом повишен риск от камъни в жлъчката. крайник вазоконстрикция под влиянието на катехоламини може да причини болка и парестезия, интермитентно накуцване, синдром на Рейно, исхемия, трофични язви.
Водещи симптоми на феохромоцитом - промяна на кръвното налягане (98% от пациентите). И хипертонични кризи могат да бъдат заменени от хипотония.
Други признаци на излишните катехоламини: потене, сърцебиене, аритмия, рефлекс брадикардия, повишаване на апикална импулс, бледност на кожата на лицето и тялото, възбуда, тревожност, страх, хипертонична ретинопатия, разширени зеници: много рядко - exophthalmos, сълзене, бледост или зачервяване на склерата, липсата на отговор ученикът да запали. Пациентите обикновено тънки; телесно тегло не отговаря на растеж; характеризиращ се с тремор, синдром на Рейно, или жилки кожата. Децата понякога - подуване и цианоза на ръцете; мокро, студено, лепкава и бледа кожа на ръцете и краката; "настръхнеш", цианоза на нокътните пластове. обемен образуване палпация открива във врата или в коремната кухина, може да причини атака.
Катехоламина кризи в феохромоцитом приблизително 75% от пациентите развиват най-малко веднъж седмично. С течение на времето, нападения се срещат по-често, но тежестта им не се увеличава. време атака обикновено е по-малко от един час, но някои атаки може да продължи една седмица. За атаки характеризират със същите симптоми: сърцебиене и задух, студени и влажни ръце и крака, бледо лице, значително увеличава кръвното налягане. Тежка или продължителна припадъци са придружени от гадене, повръщане, замъглено зрение, болки в гърдите или корема, парестезия, гърчове, повишена температура.
Припадъци се причиняват от умствено стимулиране, физически упражнения, смяна на позата, полов акт, кихане, хипервентилация, уриниране и т.н. Провокира пристъпи на способността на някои миризми, както и консумацията на сирене, бира, вино и спиртни напитки. Пристъпите могат също да бъдат провокирани от медицински изследвания (палпация, ангиография, трахеална интубация, обща анестезия, доставка и хирургични интервенции). Те възникват и пациенти, получаващи бета-блокери хидралазин, трициклични антидепресанти, морфин, налоксон, метоклопрамид, дроперидол, и др.
Масивната освобождаването на норепинефрин и допамин и серотонин с кокаин предозиране или амфетамини може да доведе до развитие при юноши е не само тежка хипертония, но също така и на остър коронарен синдром, инфаркт на миокарда, сърдечна аритмия, интрацеребрален кръвоизлив, пневмоторакс, некардиогенен белодробен оток, червата некроза , злокачествена хипертермия.
Спешна помощ за катехоламинна Ход
Най-надежден начин за лечение на феохромоцитом - отстраняването му, особено в случай на повреда на антихипертензивна терапия в рамките на 3 часа след повторно приложение на неселективни адренорецепторни блокери a1,2 - tropodifena - 2-4 мг (или 5.2 мг фентоламин) интравенозно на всеки 5 мин.
За понижаване на кръвното налягане се използват и натриев нитропрусид [0.5-8 ug / (kghmin), за да се постигне ефектът]. За предотвратяване или премахване на аритмии в заден план, докато адреноцептор блокада използва пропранолол 1-2 мг интравенозно на всеки 5-10 минути или есмолол [0,5 мг / кг интравенозно, последвано от инфузия при скорост 0,1-0,3 мг / ( kghmin)]. За хемодинамично стабилизиране да зададете лабеталол, каптоприл, нифедипин или верапамил. В случай, че ефективна блокада на а-адренорецепторите може да изисква попълване на ск. За определяне на желаното количество течност се измерва белодробната артерия клин налягане.
Дългодействащи-блокер на феноксибензамин първи предписано 10 мг два пъти на ден, а след това постепенно да увеличи дозата до 10-20 мг дневно и се регулира до 40-200 мг / ден. Еднакво ефективни празозин (селективен а1-адренергичен блокер) обикновено се прилага в доза от 1-2 мг 2-3 пъти на ден.
Ако операцията е невъзможно поради тежки пациент, или присъствието на метастази на злокачествени феохромоцитом, използван metyrosine - инхибитор на тирозин хидроксилаза.
Когато метастазирал феохромоцитом, секретиращи VIP и калцитонин, соматостатин е ефективна. Когато се използва злокачествен лечение феохромоцитом с циклофосфамид, винкристин и дакарбазин. "
В предозиране на кокаин или амфетамини се използват орално или интравенозно нитроглицерин, натриев нитропрусид [0.1-3 ug / (kghmin) [фентоламин, блокер на калциев канал (амлодипин 0.06 мг / кг, 10 мг nifedepin 3-4 пъти дневно) , бензодиазепини (диазепам 0,1 мг / кг интравенозно и многократно - в диапазона от 0.3-0.5 мг / кг, мидазолам 0.1-0.2 мг / кг). Трябва да се има предвид, че приложението на бета-блокерите могат да предизвикат разграждане на смъртните случаи и поради влошаване на коронарен спазъм, сърдечна исхемия и хипертония парадоксално (преобладаване на алфа-адренергични активиране).
Portnov Алексей Александрович
Образование: Киев Националния медицински университет. АА Bogomolets, Специалност - "Обща медицина"
Позоваването
Свързани статии