Полицитемия вера (erythremia заболяване Vakeza) - хронична левкемия с лезии на ниво myelopoietic прекурсорни клетки с характерен за тумор неограничена пролиферация на клетката при запазване на способността за диференциране на три издънки, за предпочитане червено.
В някои стадии на заболяването, понякога от самото начало да пролиферират в костния мозък присъединява миелоидна метаплазия на далака.
заболеваемост процент - 0.6-1.6 на 100 хиляди население ;.
5-6 случая на 1 милион. Годишно.
Клиничната картина - 2 синдром:
pletorichesky (множество - хиперемия): увеличение в кръвта на размера на еритроцити, левкоцити, тромбоцити;
миелопролиферативно. причинена от хиперплазия на трите зародишни хемопоеза в БМ и ектрамедуларна.
Стъпка I - начални (повече от 5 години):
умерено множество, не осезаем далак, умерено еритро в KM - panmieloz, кръвното налягане може да се увеличи, може да бъде тромбози.
IIA етап - eritremicheskaya (разширяване) без миелоидна метаплазия на далака:
прост вариант без увеличаване множество далак продължава 10-15 години или повече; състоянието на увредено главоболие от типа мъчителна мигрена с нарушено зрение, болки в сърцето на stenokardialnyh тип, често сърбеж по кожата, rodonalgia (пароксизмална пареща болка в върховете на пръстите с зачервяване на кожата).
IIB етап - eritremichesky процес с миелоидна метаплазия на далака:
спленомегалия, леко хепатомегалия, кожата червено-цианотични достатъчно стабилни високо кръвно налягане с маркирани церебрални симптоми, тромбоза на коронарните и церебралните съдове на долните крайници с съответната клиника може да се появи и кървене (хронична DIC за консумация) от венците, носа и т.н. . появяват (първи) язва на стомаха и дванадесетопръстника 12 с синдрома на съответния болка, нарушен метаболизъм на пикочна киселина (подагра клиника), уролитиаза; Кръв: pantsitoz, много кръвни клетки микроваскулатурата резултати, изчерпването на пациента започва реакция на шок в органите и тъканите със загубата на техните функции.
Етап III - терминал, анемичен дегенерация доброкачествен тумор на злокачествен:
показва типична клинична CML, които, от своя страна, дава взрив криза (разполага AML); ако резултатът от миелофиброза (т.е. стромална фиброза CM) - намаляване на ниво на еритроцитите (анемия), тромбоцити, левкоцити.
АОК: увеличаване на еритроцити, хемоглобин, брой тромбоцити, левкоцити, скорост на утаяване на еритроцитите забави драстично (1 mm или тире), хематокрит 0.7.
Биопсия на илиума се извършва, за да се потвърди диагнозата на морфологичен.
алопуринол 300-1000 мг / ден
Polycythemia - състояние, характеризиращо се с повишаване на кръвното хемоглобин и червени кръвни клетки. Razlichabt абсолютен еритро при повишена маса на циркулиращите червени кръвни клетки, и относително. Стойността на хематокрит и обемен процент обикновено е 40-48 години за мъжете и 36-42 за жените. Най-важната роля в произхода на полицитемия играе еритропоетин. Полицитемия развива поради повишена активност на еритропоетин. Еритропоетинът се произвежда в бъбреците, неговият синтез се определя от нивото на насищане с кислород на тъканите на тялото. Смята се, че кислородните сензори са разположени в бъбреците. Ppovyshenny освобождаване на еритропоетин в кръвта може да бъде или общо артериална хипоксемия, и в резултат на циркулаторни заболявания на бъбреците. В неговия произход erythrocytoses разделя на първична, наследствени, и вторичен придобит. Последно прояви на фона на различни соматични заболявания, дължащи се на еритропоетин-oposredovnnogo ефекти върху еритропоезата. Erythrocytoses се класифицират също според патогенетични механизми. Голяма група от еритро причинени артериална хипоксемия. Тяхната причина - хронични белодробни заболявания, вродени "син" сърдечни заболявания, белодробни съдови заболявания (артериовенозни шунтове и др.), Синдром на Pickwick (екстремни затлъстяване с алвеоларна хиповентилация), разстройства на кислород транспортната функция на хемоглобин на (мет-, сулфо и karboksigemoglobinemiya -eritrotsitoz пушачи. полицитемия разработени и поради нарушения на тъканите на освобождаване кислород, са компенсаторни в природата.
Erythrocytoses, които се развиват в резултат на дерегулацията на производството на еритропоетин - един paraneoplastichsekie erythrocytoses еритро и въз основа на местната бъбречна исхемия (стеснение на артерията точково измерване, хидронефроза, поликистоза на бъбреците малформации). Клиничните симптоми вторичен еритро варират и определят същността на основната патологичния процес. В хемограмата разкрива повишен процент на червените кръвни клетки - от умерена до значителни нива. Брой на левкоцитите и тромбоцитите, обикновено в рамките на нормата. Изключване на вторичния еритро генезис позволява да подозира наследствено заболяване. В наследствен дефект в протеиновата част на хемоглобина молекули с кислород съединение става по-стабилна и по този начин, е трудно връща тъкани. Развитие на тъканна хипоксия, в която физиологичен отговор е увеличение в червено клетъчна маса. Оксихемоглобина дисоциация крива се измества наляво. В основата на друга група от наследствен полицитемия е нарушение на хормонално регулиране на еритропоезата. Наследствен еритро открива главно в детството и юношеството. Заболяването се характеризира с червено цианоза, високи нива на червени кръвни клетки, хемоглобин, хематокрит; брой на левкоцитите и тромбоцитите, - в границите на нормата. Подобряване на вискозитета на кръвта, препълване на кръвоносните съдове и забавяне на притока на кръв в тях се определят клиничните симптоми на заболяването. В основата на развитието на съдови усложнения от това заболяване са излишък от червени кръвни клетки коагулационни фактори, преливане на кръвоносните съдове с тяхното разширяване и trombogemorragichesky синдром. Принципите на лечение. Лечението е насочено към отстраняване на причината за полицитемия. При хипоксични еритро - кислородна терапия. Съдови шънтове - хирургично лечение. Пушенето, спиране на тютюнопушенето. Когато с наднормено тегло - назначаването на разтоварване диета.
Ако не можете да се премахне причината, оценка на степента на риск, свързан с еритро и нежелани последици, които могат да доведат до намаляване на хематокрита. По кръвопролитие в хронично обструктивно белодробно заболяване, сърдечно-съдови заболявания трябва да бъдат лекувани с повишено внимание. Повече от 60% хематокрит е индикация за кръвопускане.
Прогнозата зависи от основното заболяване. Излишната маса на кръвта може да доведе до тромботични усложнения.
Свързани статии