Какво е Erythremia (полицитемия вера, еритро Vakeza болест) -
Erythremia - хронично заболяване на системата хематопоетичното на лице с първичен нарушение на еритропоезата, повишена хемоглобин и червени кръвни клетки. Заболяването обикновено се появява на възраст от 40 до 60 години между, често erythremia-често при мъжете. Децата рядко се разболяват; са наблюдавани фамилна анамнеза за други случаи.
Това води Erythremia (полицитемия вера, еритро, Vakeza заболяване):
Неотдавна, въз основа на епидемиологични наблюдения представи предложения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Има мутация tirozinkinazyJAK 2 (Janus киназа), където позиция 617 се заменя с валин, фенилаланин, обаче, тази мутация се среща в други хематологични заболявания, но най-често полицитемия.
Симптомите на еритема (полицитемия вера, еритро, болест Vakeza):
В ранните етапи на симптомите на заболяването обикновено отсъстват. Въпреки това, с растежа на промени в системата на кръвообращението на пациента се оплакват от неясни чувство за тежест в главата, главоболие, замаяност. появяват Други симптоми, в зависимост от това, което са засегнати системи на организма. Парадоксално, eritremii усложнение може да бъде кървене.
Разширена етап се характеризира с ярки клинични симптоми. Най-често срещаните и характерните симптоми са главоболие, понякога носещи болезнен характер на мигрена с нарушено зрение.
Много от пациентите се оплакват от болки в сърцето, понякога вида на ангина, болки в костите, в ямата на стомаха, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Eritremii срещан симптом е сърбеж. Може да бъде пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката. Болка, докато придружен от зачервяване на кожата.
При проверка се обръща внимание на специална червено и цианоза на кожата оцветяване с преобладаване на тъмни тонове vishnevnogo. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктивата, език, мекото небце). Поради честата тромбоза на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на пищялите, понякога - трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб, и контузии на кожата. В 80% от пациентите показват увеличение на далака: в напреднал стадий се увеличава умерено в терминала често наблюдавани тежка спленомегалия. Обикновено уголемен черен дроб. Често при пациенти с еритема разкри високо кръвно налягане. В резултат на нарушения на лигавицата на силата и тромбоза може да се появи язва 12 язва на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на болестта заемат тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и долните крайници. Заедно с пациенти тромбоза eritremii вероятно да развият кръвоизливи.
В крайния стадий на клинична картина, се определя от резултатите от болест - цироза, коронарна, омекотяване огнището в мозъка на базата на церебрална съдова тромбоза и кръвоизлив, миелофиброза, придружени от анемия, хронична миелоидна левкемия и остра левкемия.
Прогнозата зависи от възрастта на пациента по време на диагностика, лечение и усложнения. Смъртността е висока при липса на лечение, и в случаите, когато erythremia комбинирани с левкемия и други видове рак.
Диагностика на еритема (полицитемия вера, еритро заболяване Vakeza):
От голямо значение при диагностицирането на полицитемия вера има оценка на клинични, хематологични и биохимични показатели на болестта. Характерният вид на пациента (специфичен цвят на кожата и лигавиците). Увеличение на далака, черния дроб, тенденцията за тромбоза. Промени в кръвното: хематокрит, броят на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите. Нарастването на масата на циркулираща кръв, увеличаване на вискозитета, ниско ESR, увеличението на алкална фосфатаза, бели кръвни клетки, серум витамин В12 е считан за един премахване на заболяването, където има хипоксия и неадекватно лечение на витамин В 12> За изясняване на диагнозата е необходимо да се проведат trepanobiopsiyai хистологично изследване на костния мозък.
показатели най-често се използват за потвърждаване на полицитемия вера:
- Увеличаване на масата на циркулиращи еритроцити:
- за мъже - 36 мл / кг,
- Жените - повече от 32 мл / кг
- Повишен хематокрит> 52% от мъжете и> 47% при жените увеличение на хемоглобина> 185 гр / л за мъже и> 165 гр / л при жените
- Артериалната насищане с кислород (над 92%)
- Увеличението на далака - спленомегалия.
- загуба на тегло
- слабост
- изпотяване
- Липсата на вторична полицитемия
- Наличието на генетични аномалии в клетките на костния мозък, с изключение на присъствието на хромозомни транслокации Filadelfiyskoyhromosomy или пренаредени BCR ABL ген
- образуване на колония на еритроидни клетки ин виво
- Левкоцитоза още 10 септември 12,0 х L (няма реакция температура infektsiyi интоксикации).
- Тромбоцитоза повече 400,0 х 10 септември на литър.
- Увеличението на алкална фосфатаза от неутрофили повече от 100 единици. (При липса на инфекция).
- Серум витамин В12 в 2200 той вече нг
- Ниските нива на еритропоетин
- костен мозък пункция и хистологично изследване точковидна получен чрез trepanobiopsy, показват увеличение на мегакариоцитите.
Eritremii лечение (полицитемия вера, еритро, болест Vakeza):
В разгънатата eritremii стъпка показано цитостатична терапия. Най-ефективният цитостатичен агент при лечението на eritremii е imifos. Лекарството се прилага интравенозно или интрамускулно при доза от 50 мг дневно за първите три дни и след това през ден. За курс на лечение - 400-600 мг. Ефект на imifosa определя 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на нивото на костен мозък. В някои случаи има анемия, които обикновено постепенно се навива. В случай на предозиране може да възникне imifosa хипоплазия на хематопоезата, за чието лечение се използва преднизолон Nerobolum, витамин В6 и В12, както и кръвопреливане. Средната продължителност на ремисия в продължение на 2 години, е необходимо поддържащо лечение. В рецидив заболяване imifosu чувствителност поддържа. Когато нараства левкоцитоза, бърз растеж на далака mielobromol прилага 250 мг над 15-20 дни. По-малко ефективни при лечението mielosan eritremii. Както симптоматични лечения eritremii използвани антикоагуланти, антихипертензивни лекарства, аспирин.
При тежки случаи се използват процедури, които потискат активността на костен мозък. Преди използва радиоактивен фосфор или противоракови лекарства, които понякога води до развитието на левкемия.
Предотвратяване на еритема (полицитемия вера, еритро заболяване Vakeza):
Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Erythremia (полицитемия вера, еритро Vakeza заболяване):
Свързани статии