Дистрофични миотония (Kurshmanna заболяване - Batten - Steinert) се характеризира с миотония, прогресивна мускулна атрофия, комплекс соматични, ендокринни разстройства и набор намаляване Intel-връзка.
Симптомите на дистрофията на миотония
Миотонична синдром не се различава от Thomsen миотония. Atro-PHY покриване лицевите мускули и крайници. Много често това се отразява на мускулите на предмишницата и краката, както и sternoclavicular-зърното, Wi-сочни и дъвче. Там обикновено е слабост на мускулите на очите, включително м. Levator palpebrae. Честите промени в сай Хики, до развитието на прогресивна деменция.
В 90% от пациентите имат катаракта. Нарушения на ендокринната система сгъват-Ся от тестикуларна атрофия, намаляване на потентността и либидото, неправилен ме-syachnyh, андроген функция разстройство надбъбречната. Имало е местен или дифузен хиперостоза на черепа, намаленият размер на седлото Retsky, кардиомиопатия, намален дихателен капацитет на белите дробове, нарушена съкратителната функция на хранопровода. За мъжете, характерни за ранното оплешивяване, започвайки от челото си.
Комбинацията от оплешивяване, птоза, атрофия на дъвкателни и sternoclavicular - мускулите на бозките създава много характерен външен вид на пациентите, Стра-даващи дистрофията на миотония, и, в същото време, да ги направи много по hozhimi помежду си.
Заболяването обикновено дебютира на възраст от 20 до 50 години и се наследява по автозомно доминантен начин. Сред близките на пациенти с често изтрити, елементарна форма, проявява, например, солна изолира катаракта. За разлика от Томсен миотония дистрофията на миотония - постепенното страданието. 15-20 години от началото на заболяването, повечето пациенти поради увеличаване на атрофичен пареза капацитет загубени vayut за независимо движение.
Лечение на дистрофията на миотония
За да се намалят миотонична явления са същите средства са използвани, както и в болестта Томсен. Лечение за миопатични Синд ромите неефективни. Показване на систематичен медицински класове физ-културата, в случай на съкращаване на Ахилесовото сухожилие - разрязване на сухожилие. В бременна режим, когато дистрофията на миотония значително увреждат пациенти мотор-ку, и че е необходимо да се намали максимално мито Mac в случай на междувременно появили се заболявания.