Desmoid тумор - меки влакнести образувания, които могат да се развиват от мускулните структури в тялото. Терминът "desmoid" е въведен от Мюлер през 1838 г., думата произлиза от гръцките desmos, което означава "подобен на сухожилието." Desmoid тумори често се появяват като инфилтрационна, добре диференциран образуването на фиброзна тъкан. Също така трябва да се обърне внимание на факта, че тези тумори са локално агресивни. Този аспект от лечението е направил тези относително редки тумори предизвикателни.
Desmoid тумор. епидемиология
Като цяло, desmoid тумори представляват 0,03% от всички тумори. В присъствието на пациент фамилна полипоза рак на дебелото черво, тумор desmoid честота е 13%. Desmoid тумори се срещат два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Desmoid тумори са по-чести при хора на възраст 10-40 години, но в медицинската литература също са били документирани случаи, в които тези тумори се развиват при малки деца и възрастни хора.
Desmoid тумор. причини
Основните и точните причини за развитието на тумори desmoid все още са неопределени. Развитието на тези тумори може да се дължи на травма или хормонални фактори, или те могат да имат генетична връзка. Ендокринна етиология също бе предложен от някои изследователи. Desmoid тумори най-често се срещат при млади жени по време или след бременност. Тумор регрес по време на менопаузата и след лечението с тамоксифен.
синдром на Гарднер се характеризира с развитието на колоректален аденоматозни полипи. Човек с този синдром, тези полипи могат да бъдат стотици или дори хиляди. По едно време, синдром на Гарднер се счита като едно заболяване, все още не е идентифициран АРС генни мутации, в които са били признати като основна причина за синдром на Гарднър. Някои изследователи смятат, че пациентите с този синдром, има генетично предразположение към развитието на тумори desmoid, независимо от вида на мутация в гена АПК. Desmoid тумори се развиват в 10-15% от пациентите с синдром на Гарднер. Въпреки това, основните генетични фактори, които не зависят от мутации в гена APC, които могат да играят важна роля в чувствителност към desmoid тумори все още не са определени.
Desmoid тумор. патофизиология
Въпреки desmoid тумори най-често възникват от Прав коремен мускул на жените в следродовия период, те действително могат да се появят във всяка скелетните мускули. Desmoid тумори са склонни да проникне в съседни мускулни връзки, често им улавяне и причинява тяхното дегенерация. Въпреки факта, че тези тумори са очевидно прикрепен към мускулите покриващи кожата е нормално функционално, така и на външен вид. Миофибробласти са основният тип клетки, които се развиват desmoid тумори.
Desmoid тумор. снимка
Екстра-desmoid тумор
Desmoid тумор коремната стена.
Последната стъпка е операция. Пълна тумор ексцизия и инсталиране полипропиленова мрежа в коремната кухина за фиксиране структури.
Desmoid тумор на колянната става
Интраоперативен картина на отстраняване на тумора
Desmoid тумор. Симптоми и признаци
Въпреки desmoid тумори могат да се появят във всяка скелетните мускули, те най-често се развива в предната коремна стена и раменния пояс. Ретроперитонеална тумори са по-чести при хора с фамилна полипоза, синдром на Гарднер и в тези предишни коремна операция.
Периферни desmoid тумор
Периферна desmoid тумор - еластична, гладка и мобилно обучение. Те често се придържаме към околните структури. Кожата над мястото на тумора, обикновено не се показват никакви подозрителни аспекти. Наличието на меките тъкани натрупване трябва nastorozhivat всеки лекар, това трябва да го накара да се копае по-дълбоко в историята на семейството, за да търсят доказателства за членовете на семейството на фамилна полипоза и синдром на Гарднър. Коремните desmoid тумори са редки, и те могат да дадат себе си почувствал постепенно увеличаване на подуване на краката. Много рядко, но desmoid тумори могат да се развиват в краката.
Интраабдоминална и екстра-коремна desmoid тумор
Интраабдоминални desmoid тумори, в някои случаи, може да се развие в пикочния мехур и в скротума. Абдоминално desmoid тумори остават без симптоми, докато, докато не започне да расте и няма да започне, докато не проникне в заобикалящата структура. Симптомите на чревната, съдови системи, нервна система или уретера, могат да бъдат ранни прояви на този тумор.
Desmoid тумори на гърдата
Desmoid тумори на млечната жлеза представляват само 0,2% от всички известни тумори на гърдата, които се развиват от мускулната фасция. Desmoid тумори могат да имитират рак на гърдата.
Desmoid тумор. диагностика
- Имунооцветяването виментин и десмин полезни при разграничаване между тумор и в диференциална диагноза на desmoid тумори.
- Желателно е също така да се провери APC ген за мутации.
- КТ и ЯМР се използват за диагностика и проследяване на desmoid тумори. С тези методи могат също така да се определи степента на тумора и инвазия в околните структури, особено за хирургично отстраняване. MRI е по-добра от КТ за качеството на резултатите.
- биопсия
Desmoid тумор. лечение
Първоначално хирургия е най-успешното лечение на първични desmoid тумори. Остатъчен постоперативна положителен ръб отразява високия риск от рецидив.
За тези пациенти, които отказват операция или не са подходящи за хирургия, други възможности за лечение могат да бъдат приложени.
Лъчева терапия може да се използва като средство за лечение на повторната поява на, или като основна терапия, чрез която може да се избегне хирургична резекция. Лъчева терапия може да се използва в постоперативния период, преди операция, или като единично лечение.
може също да се използва Фармакологична терапия с анти-естрогени и инхибитори на простагландин.
В случаите на рецидив извън коремните desmoid тумори, при който операцията е противопоказано химиотерапевтично комбинация от доксорубицин, DTIC и карбоплатина може да бъде много ефективен метод. Интраабдоминални desmoid тумори, като част от синдром на Гарднер могат да отговарят на интравенозно приложение на доксорубицин и ифосфамид.
Агресивен, широк хирургична резекция е основният метод на избор. Пълна хирургична ексцизия desmoid тумори ще бъде най-ефективно лечение. В някои случаи това може да изисква премахване на големи количества от здравата тъкан. В обширни случаи, хирургия може да се изисква адювантна терапия, включително химиотерапия и повтарящи се операции. В много специални случаи, може да изисква радикална резекция, последвана от незабавна реконструкция на засегнатия регион.
Опитът показва, че бременността не се отразява на резултатите от операцията.
Туморите, които се развиват в областта на крайниците и в дълбоките меките тъкани на тялото, имат по-висок риск от рецидив.
За тумори, които не причиняват симптоми и не увеличават размера си, някои лекари предпочитат да изчакаме и да видим и надзорния подход.
Desmoid тумор. перспектива
Въпреки тяхната доброкачествена хистологичен вид и малко метастатичен потенциал, тенденцията на desmoid тумори на локална инфилтрация е значително по отношение на (1) щам на заболеваемостта и смъртността и (2) потенциалното запушване на важни структури и органи.
Desmoid туморен рецидив се среща при около 70% от пациентите. Положителни хирургическа марж е значителен фактор за рецидив на риска.
прогноза може да не е най-доброто за хората със синдром на Гарднър и коремни desmoid туморите на. Петгодишен процент на оцеляване на пациенти с тумор в стадий I, II, III, IV е 95%, 100%, 89% и 76% съответно. 5-годишно оцеляване на пациенти с етап IV тумор и силна болка в които туморен размер на повече от 10 см, е 53%.
Информация за редки заболявания, публикувани на m.redkie-bolezni.com сайт, е предназначена само за образователни цели. Той не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно личната медицинско състояние, трябва да се потърси съвет само професионални и квалифицирани здравни работници.
m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел, с ограничени ресурси. По този начин, ние не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена в този сайт, в никакъв случай не може да се използва като заместител на професионален медицински съвет.
Освен това, поради големия размер на редки заболявания, информация за определени нарушения и може да бъде представен само като кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с вашия личен лекар или лечебно заведение.
Свързани статии