Dercum заболяване (на Dercum болест-ДД). Синоними: липоматоза болезнено (липоматоза Долороса); - заболяване, което се характеризира с образуването в подкожната тъкан на множество болезнени липоми или дифузно локализирани мастни образувания. Тя е описана за първи път от американския психиатър и невролог Франсис Ксавиер Dercum (F.X. Dercum) през 1888 г., които доведоха университетската неврологични клиника в Пенсилвания и е личния лекар на американския президент Уилсън. Той отговаря на заболяването е сравнително рядко. То засяга предимно жени в постменопауза, по-рядко мъжете.
Етиология и патогенеза не са установени. Предполагаеми връзки на заболяването с първична лезия на хипоталамуса, като история на пациентите често са признаци на травматично увреждане на мозъка или енцефалит, менингит. Това предположение е показан от честата комбинация от болезнено липоматоза с нервно-психични разстройства и заболявания на ендокринната система. От тази гледна точка е следствие от нарушения липоматоза неврохуморален регулиране на метаболизма на мазнините, т.е. само един от симптомите на общо заболяване. Не е изключено основната роля на хормонални нарушения, дължащи се на менопаузата, както и алергии. Предположението на наследствен характер на липоматоза на заболяването се основава на наблюдения на заболяването в няколко членове на едно семейство.
Патологична анатомия. Вън характерна структура: те могат да бъдат различни в, форма и консистенция, стойността (от 3 mm до 15 cm в диаметър). Но от обикновените липоми отличават с изобилието на кораби със значително перисъдово лимфоидна инфилтрация и развитие на съединителната тъкан (angiofibrolipomy).
Друга особеност - промяната на по-голямата част на ендокринните жлези (склероза, атрофия, кистозна дегенерация), но най-ясно изразени - в хипофизната жлеза, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези. Нарушения на други органи и тъкани (например, остеопороза, дегенеративни промени в симпатиковата ганглии и т.н.) и по-малко характеристика са очевидно вторични.
Клинична картина. Първите симптоми често се увеличават умора, слабост, болки в различни части на тялото. Психичните разстройства могат да бъдат изразени в различна степен, са по-чести реактивна депресия, загуба на паметта, хипохондрия, понякога прогресираща до деменция. Честите невротични реакции (главоболие, замаяност, парестезия), трофични нарушения (загуба на коса, чупливи нокти, нарушено изпотяване и т.н.).
Основната клинична проява на болестта - патологична мастни натрупвания, които се отличават от естеството на заболяването следната форма: I) котва, II) локализиран дифузно и III) дифузно обща форма.
I) Възлова форма се проявява в образуването на подкожна мастна тъкан на множество възли, размерът на която варира от 0,5 до 10 см. От липоми те се различават, сред многобройни, малко по-голяма плътност, съвсем ясно разграничени от околната тъкан и болезнено да палпация. Степента на болка - от лека до много тежка. Локализацията на възлите са различни (обикновено те са разположени асиметрично), никога не се отразява на ръцете и краката.
Много често обекти са разположени върху горната част на ръцете, раменете, бедрата, торса, по-рядко по лицето. При продължително съществуване, те стават по-плосък, поради развитието на съединителната тъкан и могат да бъдат запоени към кожата и подлежащите тъкани.
II) Ако дифузно локализирана форма има големи области на подкожните мастни депозити, отдалечени една от друга чрез канали, оформени в зони с нормална подкожната тъкан. Характерните локализиране на тези депозити - гръдната стена, корема, бедрата, особено върху вътрешната си повърхност. над коляното. В някои случаи, мастни натрупвания, разтягане на кожата, могат да достигнат големи размери, образувайки гъста пъти висящи във формата на престилка. Кожата над тези мастни образувания, често не се промени, но може постепенно pererastyagivatsya и споени с необичайни отлагания на тлъстини.
III) на дифузно честата форма се характеризира с комбинация от общи симптоми липоматоза болестно затлъстяване по-изразен в долната половина на тялото. Има и смесени форми на заболяването.
Диагнозата се основава на клинични данни. За разлика от конвенционалните липома липоматоза за заболяване, характеризиращо се с множество лица, болка единици, присъствието на невропсихиатрични и ендокринни заболявания. Неврофиброматоза възли са с по-плътна текстура, по-малки, често локализирани в проекцията на нервните стволове.
ЛЕЧЕНИЕ. В момента, няма etiotrop лечение на заболяването. Лечението е само симптоматично, състояща се в облекчаване на симптомите и намаляване на болката. За тази цел се използват различни болкови лекарства, както и хирургично отстраняване на липоми, особено тези, които предизвикват най-голяма болка. Масаж елементи manulnogo лимфен дренаж, до известна степен, може да улесни състоянието на пациента. Когато симптомите хипофункция ендокринна жлеза разделят прилагат подходящи хормони. Назначаване на диета, която предотвратява развитието на затлъстяване, и невропсихиатрични разстройства - психофармакологични средства.
Прогноза за живота обикновено е благоприятна, заболяването може да прогресира бавно, в продължение на десетилетия. Що се отнася до прогнозата за възстановяване е неблагоприятно; с развитието на болестта прогресира нервно-психични разстройства. В присъствието на надбъбречна недостатъчност големи хирургични интервенции при пациенти с болезнена липоматоза проведено без подходяща подготовка, може да представлява риск за живота на пациента.
Свързани статии