Dercum заболяване (FX Dercum, Amer невропсихиатрия, 1856-1931; .. Dercum син синдром, болезнена липоматоза, липоматоза долороса) - невроендокринен разстройство, функция-бодното е образуването в подкожната тъкан на множество болезнени липоми или дифузно локализирани мастни образувания , Първо, описана през 1888 г.
Заболяването е сравнително рядко, засяга предимно жени в постменопауза, по-рядко мъжете.
Етиология и патогенеза
Етиологията и патогенезата не са установени. Предполагаеми връзки на заболяването с първичен лезии на хипоталамуса региона, т. В. В анамнезата на пациенти с често позоваване на черепномозъчна травма или инфекциозно заболяване С. п. а. (Енцефалит, менингит). Това предположение е показан от честата комбинация от D. б. с нервно-психически разстройства и жлезите с вътрешна природа на поражението на ендокринната система (вж. жлезите с неуспех). От тази гледна точка, развитието е следствие от нарушения липоматоза неврохуморален регулиране на липидния метаболизъм, т. Е. Само един от честите симптоми на заболяването. Не е изключено основната роля на хормонални нарушения, дължащи се на менопаузата, както и алергии. Допускането на наследствен характер на Г. б. въз основа на наблюдения на заболяването в няколко членове на едно семейство.
патоанатомия
Най-характерната е структурата Вън те могат да бъдат различни по размер, форма и структура, но от обикновените липоми отличават с изобилието на кораби със значително периваскуларна инфилтрация лимфоидна и развитие на съединителната тъкан (angiofibrolipomy). Той също така се характеризира с дегенеративно-дистрофични изменения в повечето от жлезите с вътрешна секреция под формата на склероза, атрофия, кистозна дегенерация; повечето отбелязани промени са открити в хипофизата, щитовидната жлеза, надбъбречните. Промени в други органи и тъкани (напр. Остеопороза, дегенеративни промени в симпатична ганглии и т.н.) и са по-рядко срещани, както изглежда на вторичен характер.
клиничната картина
Заболяването се развива бавно и постепенно придобива характеристика клин модел. Първите симптоми често се увеличават умора, мускулна слабост, болки в различни части на тялото. Психичните разстройства могат да бъдат изразени в различна степен, са по-чести реактивна депресия? загуба на паметта, хипохондрия, понякога прогресираща до деменция. Честите невротични реакции (главоболие, замаяност, парестезия), трофични нарушения (загуба на коса, чупливи нокти, нарушено изпотяване и т.н.), хипотиреоидизъм.
Основната клин, проява на заболяването - Pathol, мастни натрупвания, които се отличават от естеството на възли дифузно локализирани и дифундират общата форма на болестта.
Фиг. 1. ръката на пациента с възлови Dercum заболяване: множествена талк предмишницата.
Нодуларна форма се характеризира с образуването на подкожна мазнина мазнини множество възли, размерът на които варира от 0,5 до 10 см. От конвенционални липоми тези структури се различават, сред многобройни, малко по-голяма плътност съвсем ясно разграничена от околната тъкан и чувствителност към палпация. Степента на болка може да бъде различна - от лека до много тежка. Локализация различни възли обикновено асиметрични; Никога не се отразява на ръцете и краката. Много често обекти са разположени на предмишниците (фиг. 1), раменете, бедрата, торса, по-рядко по лицето. При продължително съществуване, те стават по-плътна, поради развитието на съединителната тъкан и може да бъде заварена към кожата и подлежащите тъкани.
Фиг. 2. Болен с дифузно локализирана форма на Dercum на заболяване: Вън гръдната стена образува гъста гънки, висящи като престилка.
Когато дифузно локализирана форма, има големи области на подкожните мастни депозити, разделени от канали, оформени в зони с нормална подкожната тъкан. Типичният локализацията на телесните мазнини - гръдната стена, корема, бедрата, особено на тяхната вътрешна повърхност на колянната става. В някои случаи, местните мастни депозити, разтягане на кожата, могат да достигнат големи размери, образувайки плътна пъти окачване под формата на престилка (фиг. 2). Кожата над тези мастни образувания често не се променя, когато по-нататъшното съществуване на заболяването може да pererastyagivatsya и споени с Pathol, депозити на подкожна мастна тъкан.
Дифузно обща форма се характеризира с комбинация от честите симптоми на Г. б. Затлъстяването е по-ясно изразен в долната половина на тялото. Има и смесени форми на заболяването.
Диагнозата се поставя въз основа на типичната болезнено мазнини, съчетано с астения и нервно-психически разстройства.
От обикновените липоми заболяване, характеризиращо се с множество образувания, болезнени възли, присъствието на невропсихиатрични и ендокринни заболявания. Неврофиброматоза възли са с по-гъста консистенция, по-малки размери, често са локализирани в проекцията на нервните стволове, липса на умствени и ендокринни заболявания.
Лечение поради липса на etiotropic и патогенетични методи е симптоматично и обикновено неефективни.
Когато симптомите хипофункция отделните ендокринни жлези, съответните ендокринни лекарства (стероидни хормони tireoidin, естрогени). Целеви диета, която предотвратява развитието на затлъстяване, и невропсихиатрични разстройства - Psychopharmacol, означава.
Хирургично отстраняване на отделни възли е неефективно поради нормалното им повторение в близост до мястото на операцията, или в други части на тялото. Въпреки това, може да се докаже при рязко болезненост възли предотвратява функцията на ставите или облекло.
Прогнозата за живота обикновено е благоприятна, заболяването може да прогресира бавно, в продължение на десетилетия. Що се отнася до прогнозата за възстановяване е неблагоприятно; с развитието на болестта прогресира нервно-психични разстройства. Поради жлезите с ендокринна недостатъчност, в т. Н. И надбъбречните, големи хирургични интервенции при пациенти с AD б. направен без подходяща подготовка, може да представлява риск за живота на пациента.
Литература: Баранов VG ендокринната и метаболизма, L. 1955; Хаджиев X. Е. Shamov Магомедов IA и III. М. На болестта Dercum Wedge, мед. т. 48, № 7, стр. 133, 1970; Игнатиев и А. В Продължава и ИА заболяване Dercum, ДВ, HIR. т. 102, № 6, стр. 123, 1969; Ръководство по ендокринология, изд. BV Aleshin и сътр. P. 84, М. 1973; Етап m за да IA Dercum наследствена форма на заболяването, клин, мед. т. 54, № 6, стр. 119, 1976; D например с U съм Е. X. А подкожна съединителна тъкан дистрофия на ръцете и гърба, свързани със симптоми, наподобяващи микседем, Univ. Med. Magaz. с. 1, стр. 140 1888; де GennesL. Bricaire et DuruptL. Синдром де Dercum, Бул. Soc. Med. Hop. Париж, т. 62, стр. 337, 1946; 1 К о д д р А. т) BER psychische Storungen бай Adipositas долороса (болест на Dercum), Nervenarzt, Bd 14, S. 18, 1941.
Свързани статии