Чревна Лимфангиектазия - заболяване, което се развива в резултат на вродени или придобити уголемяване на лимфните съдове, разположени в стената на тънките черва. Методът се характеризира с нарушена абсорбция на храна в тънките черва (синдром на малабсорбция) на, често стол (диария), оток, намалено ниво протеин и намаляване на броя на кръвните лимфоцити.
Чревна Лимфангиектазия - заболяване, което се развива в резултат на вродени или придобити уголемяване на лимфните съдове, разположени в стената на тънките черва.
Чревни Лимфангиектазия диагностицирани при деца и млади хора.
Основните симптоми на заболяването са: смущение абсорбция процес на храна в тънките черва (малабсорбция), чести изпражнения (диария), подуване. Коремната кухина и лимфната течност (лимфен) могат да се натрупват в плевралната кухина.
Диагнозата се основава на симптомите на заболяването, данни от лабораторни изследвания (намалено съдържание на лимфоцити, протеин калциеви имуноглобулини в кръвта ..); limfangiografii контрастни резултати (открити патологично променени червата лимфните съдове) и ендоскопски чревния биопсия (открити разширяване лимфните съдове, разположени в стената на тънките черва).
Лечението е насочено главно към премахване на дефицит на протеин в тялото.
Когато чревни Лимфангиектазия открити уголемяване на лимфните съдове, разположени в стената на тънките черва. Патологичните промени в лимфните съдове могат да бъдат причинени от вродени аномалии (AVM), или на второ място да се появят. Следователно чревни Лимфангиектазия могат да бъдат първични (вродени) и вторични (придобита).
Заболяването се развива при деца и млади хора, най-вече от мъжки пол.
Основно (вродена) форма на заболяването при кърмачета (средна възраст на започване - 11 години). Основните прояви на заболяването са чести изпражнения (диария), оток, забавяне или спиране на растежа.
Средно (придобита) чревния Лимфангиектазия диагностициран при млади хора (средна възраст на поява - 22,9 години). Тя развива на фона на редица заболявания като хроничен панкреатит. саркоидоза. Крон и болест на Whipple. цьолиакия.
Поради лезии в лимфните съдове, разположени в стената на тънките черва, има пречки за изтичане на лимфната течност (лимфен). Налягането се повишава в лимфните съдове, лимфата и влиза в чревния лумен. В резултат на процеса на абсорбция на мазнини, протеини и минерали в червата е нарушена.
Различни форми на заболяването (първична или вторична) показват с някои функции.
- Основно чревния Лимфангиектазия типичните признаци на заболяването в първите до второто десетилетие от живота. Заболяването започва с появата на ясно изразен, двустранно, периферен оток. Налице е забавяне или изоставане в растежа. Може да се развие макулен едем (оток на макулата), на ретината, което води до обратимо слепота. Пациенти с първична чревни Лимфангиектазия повишен риск от злокачествени тумори (лимфоми).
- Средно (придобита) форма на заболяването се диагностицира при млади хора (средна възраст на поява - 22,9 години). В средното чревния Лимфангиектазия периферен оток при пациенти са едностранно. Освен това, в тази форма на съответните пациенти оплаквания, свързани с болести, които могат да доведат до развитието на чревна Лимфангиектазия. Те включват, например, включват: хроничен панкреатит. саркоидоза. Крон и Whipple. цьолиакия.
- Усложнения чревни Лимфангиектазия са венците възпаление (гингивит) и зъбния емайл дефекти, дължащи се на недостиг на калций.
В хода на диагностика на чревни Лимфангиектазия трябва да се обърне внимание на възрастта на настъпване на болестта. Основно (вродена) форма на заболяването при кърмачета (средна възраст на започване - 11 години). Средно (придобита) чревния Лимфангиектазия диагностициран при млади хора (средна възраст на поява - 22,9 години).
Важно е да се направи оценка на първите симптоми на заболяването. Основните клинични прояви на първични първоначалните чревни Лимфангиектазия са изразени, двустранно периферен оток. Налице е забавяне или изоставане в растежа на децата. Периферен оток при пациенти с вторични чревни Лимфангиектазия са едностранно.
Характеризира се с намален брой на лимфоцитите в кръвта. Анемията се засича.
Намаляване съдържанието на калций се определя. протеини (главно албумин) в кръвния серум.
Тестът се използва за оценка на нивото на загуба на белтък в храносмилателния тракт. Увеличаването на този параметър ще показва нарушение на процеса на абсорбция протеин в червата.
Проучването разкри, удебеляване на гънките на лигавицата на червата, поради оток, възникнали в резултат на дефицит на протеин. не лигавицата язва.
В хода на това изследване може да се направи оценка на състоянието на лигавицата на червата и да се вземе биопсия. На лигавицата намерено въси и бели възли; могат да бъдат открити субмукозно сгъстяване, ksantomatoznye плака.
Откритите патологично променена чревна лимфните съдове.
С тези методи могат да бъдат разширени за откриване на червата линии, удебеляване на стените на червата.
Намерено разширени лимфни съдове, разположени в мукозните и субмукозни слоеве на чревната стена, без признаци на възпаление. За изясняване на диагнозата се препоръчва да се проучи няколко биопсии, получени от различни части на тънкото черво.
При пациенти с първични чревни Лимфангиектазия може да се развие макулен едем (оток на макулата), на ретината, което води до обратимо слепота. Ето защо, такива пациенти трябва да се консултират с офталмолог.
Терапевтични мерки в чревната процес Лимфангиектазия насочени към подобряване на усвояването на храната в червата, подобряване на общото състояние на пациента.
Лечение на първична чревни Лимфангиектазия провежда лекарство Октреотид (Sandostatin). В такива случаи, неефективно лечение целеви транексамова киселина (Tranexam).
Пациентите вторичен чревния Лимфангиектазия осигурява лечение на заболяване (например, хроничен панкреатит. Celiac заболяване), което доведе до развитието на патологични промени в червата съдове.
Когато вторичен форма на заболяването в някои случаи може да се проведе хирургично лечение. Патологичните промени в лимфните съдове са отстранени или са начин лимфен дренаж на венозната система.
Той трябва да се придържат към диетата, обеднен на мазнини (30 г / г) и обогатен протеин. В диетата е важно да избягвате приема животински мазнини, съдържащи се в масло, краве мляко, месо, сирене, колбаси.
Ограничаване на количеството на солта в диетата не води до намаляване на тежестта на отоци.
Здравословни хранителни продукти за борба с диария и за попълване на хранителни дефицити. Още по темата: Здраве храна диария. Препоръчително е да се използват хранителни добавки, съдържащи триглицериди, калций и мастноразтворими витамини.
Пациентите се съветват да се придържаме към активен начин на живот. Ограничения за нивото на физическа активност при пациенти с чревна не Лимфангиектазия съществуват. Пациентите са свободни да се определи нивото на физическа активност, тъй като те съставляват тяхното общо състояние.
Превантивни мерки за първична чревния не Лимфангиектазия развити.
За да се предотврати появата на пациенти вторични чревни Лимфангиектазия трябва да извърши адекватна терапия на тези заболявания, които могат да причинят патологични промени в чревната лимфните.
- Пациентите трябва да се придържат към диетата, обеднен на мазнини (30 г / г) и обогатен протеин.
- Пациентите могат да доведат активен живот. Трябва да се помни, че нивото на физическа активност трябва да помогне да се намали тежестта на периферни отоци.
- Желателно е да се използва с еластични чорапи компресия ефект.
- Пациентите Основно чревния Лимфангиектазия препоръчва лекарство поддържащо лечение Октреотид (Sandostatin).
- Пациенти с вторична чревния Лимфангиектазия необходимо да се провеждат адекватно лечение на заболяването, което доведе до патологични промени в лимфните съдове.
Свързани статии