Причини за патент Боталов
Боталов свързва бифуркацията на белодробната багажника на аортата под точката на произход на лявата субклавиална артерия. Обикновено функцията на потока в утробата и се затваря веднага след раждането. затваряне на дуктус се дължи на фиброза и дегенеративни процеси в стената му. Функциониращ канал има няколко различни форми: с разширение на аортата и белодробната артерия на стеснението (80%). Много по-малко да отговаря на други форми, като например с много ограничения, или, напротив, без ограничения. Понякога на мястото на потока на разширение при сливането на аневризма на аортата се образува, която бързо калцират и разкъсан. За да се предскаже заболяване принципна канал диаметър. Диаметърът на тръбата и отношения на налягането в аортата и белодробната артерия зависи от обема на потока на кръвта през канала. До 50% от сърдечен дебит навлиза в белите дробове, което води до повишена сърдечна функция.
Рядко - оклузивна болест (подобно на ендокардит).
Симптоми и признаци на патент Боталов
С малко количество плъзгащи симптоми може да отсъства в продължение на много години, когато голяма част от потока се забавя растежа и развитието на детето. Обикновено в ранна детска възраст уврежданията не се случи, обаче, се дължи на бръчки може да се случи CH, чийто първи симптом - недостиг на въздух. Auscultated дълго "механично" шум от края на систолното акцентуация, най-силно през второто междуребрие празнината, оставена под ключицата, често е съпроводено с треперене. Pulse има повишено съдържание.
оставен при изпълнение на бебе Голям кръв предизвиква значително увеличаване на налягането в самолета, че понякога причинява постепенно поражение на белодробните съдове. По-голям самолет може да се види от рентгенови изследвания. ЕКГ обикновено не се променя. Open поток с връщане байпас
Когато самолетът достигне налягането в аортата и го надхвърля, шънтът започва да действа в обратна посока (от дясно на ляво) и разработване на централна цианоза (синдром на Айзенменгер), по-силно изразена в краката, отколкото в горната половина на тялото. Шумът става по-тих систола може да бъде ограничено и може да изчезне.
Продължителното (систоличното и диастоличното) шум в горния ляв границата на гръдната кост, за малки PDA - дълги систолното изтласкване шумове.
Клинични характеристики зависят от потока.
- За малък обем освобождаване диаметър поток на кръвта е незначителен и заболяване е белодробна хипертензия без и без претоварване поради кръвен обем увеличаване съдови лумена на белодробната циркулация и следователно без включването на процеса на "наляво" на сърцето. Въпреки малките хемодинамични пациенти с малък патент Боталов имат повишен риск от IE, което често се развива в "белите дробове" край на тръбата, поради свиването му. Рискът от IE се увеличава с 0,45% всяка година, започвайки от втората декада от живота. IE - честа причина за смърт при тези пациенти.
Затварянето (лигиране) протича възможно най-рано - на основата на лечението на тези пациенти.
Понякога ехокардиография възможно да се идентифицират малък канал, без типичния аускултаторна явление ( "дълго" - "машина" шум) с минимален обем от нулиране кръв - ". Безшумен поток" Синдром Честотата на такъв поток - 0,5% от децата с "невинни шумове."
Според експерти, без предварително проучване на такива "тъпи канали" не създава опасност от IE.
Клинична управление на пациента с отворен дуктус артериозус се основава на дългосрочните 18-годишна това наблюдение на пациенти с този дефект. Сравнение на ниво смъртност в хирургично и медикаментозно лечение показва, че смъртността след операцията до 6 пъти по-ниска. По този начин, радикална хирургична решение - модерно управление на пациента.
- С голям обем диаметър Боталов кръв освободи голям. Движейки се по поречието на градиента на "налягане, кръв като се започне да се движи в систола, продължава да се движи покрай канала и в диастола, което създава характерния звук феномена -" дълги "шум (систолично диастолно мърморене) Появата на този шум на 1-та година от живота се разглежда като изключително негативно прогностичен параметър. Децата, които не работят в 1-та година от живота, а оцелелите са обикновено първите 2 десетилетия от живота не се оплакват. Като се започне от третото десетилетие на спазване на клиничната картина на циркулаторна недостатъчност, необратимо белодробна хипертония се увеличава до 40-годишна възраст 30-40% от пациентите умират от прогресивна циркулаторна недостатъчност или ендокардит. Максималната продължителност на живота в които не са експлоатирани пациенти не повече от 50-60 години.
Решаващата роля в прогнозата на заболяването и при избора на тактика на пациента принадлежи на степента на белодробна хипертония. Лигирането на отворен дуктус артериозус изпълнен в белодробното съдово съпротивление> 1/3 системното съдово съпротивление, не спре по-нататъшното прогресиране на белодробна хипертония не е спасително ефект синдром на Айзенменгер което е показателно за краен стадий на заболяване се появява около 5% от пациентите с отворен дуктус артериозус.
При пациенти с широк отворен дуктус артериозус голямо количество кръвотечение от ляво на дясно води до претоварване на кораби от белодробната циркулация и увеличава възвръщаемостта на кръв към лявото предсърдие, което увеличава вследствие на лявото предсърдие в патологичния процес включва лявата камера, което води до нейното ремоделиране. Това патологично кръг за 2-3 десетилетия на живота подкрепа ляво на дясно шънт на високо ниво и прави възможен бърз развитието на белодробна хипертония. На 3-4th десетилетия от живота morfofunktcionalnaja белодробното съдово реорганизация води до рязко нарастване на белодробна хипертония, което намалява размера на разреждане (отслабва шум) и след това се причинява освобождаването на кръв от дясно на ляво. При деца, това води до синдром на "кълки" е само на краката.
Диагностика на патент Боталов
Диагноза не е трудно веднага след раждането. Рядко Боталов не се диагностицира в детска възраст.
Оплаквания възрастен пациент зависи от степента на белодробна хипертония и идентични оплаквания от пациенти с CHF.
Обикновено симптомите се появяват в 25-35 години, което следва да предупреди лекаря, защото това означава, че нивото на белодробна хипертония е станал клинично значимо.
На проверка разкрие "кълки" само по краката ми, че е важно диагностично, вследствие венозна кръв контакт със синдром на Айзенменгер в низходящата аорта. В този случай, винаги определи дифузно цианоза.
На палпация определя от израза отляво треперене в гръдната кост в субклавиална района.
Аускултация - точен метод за диагностициране на патент Боталов. Поради изразен кръвта градиент налягане продължава през артериозус патент дуктус и диастола, което създава уникален феномен аускултаторна - удължено шума, систолично диастолично ромон, "машина" шум. Sonority това зависи от стадия на заболяването. Затихване показва растежа на белодробна хипертония.
На практика, лекарят намери рядко явление на клиничната ситуация дълго шум - рядка форма на вродена разкарвам от ляво на дясно - аневризма на синусите на Valsalva. Тя се основава на откъсване от медиалната аортна пръстена. Дебютът на болестта, руптура на аневризма, се пада на 2-3-та декада от живота. Руптура на аневризма - винаги остро събитие, придружен от силна болка и забързан десен претоварване камерна обем и косвено с лявото предсърдие и лявата камера. Такова обемно претоварване поради образуването на анастомоза на аортата и дясната камера поради разкъсване на аневризма (най-дясната синус на Valsalva). Много по-рядко има анастомоза на аортата и дясното предсърдие - да се прекъсне не-коронарния синус. Диагнозата се проверява за първи път от аускултация появи след болка удължено шум aortograficheski и катетеризация на сърдечните камери.
Лечебно третиране само с хирургия. По време на операцията предварително третиране е насочена към коригиране на белодробна хипертония.
Рядка причина за дългосрочно шум - вродено - анастомоза на коронарната артерия и дясната камера, която се диагностицира обикновено случайно една от набелязаните шум и липса на оплаквания. Анастомоза няма ефект върху коронарния кръвен поток, но това е мястото на образуването на кръвни съсиреци (емболия в дисталния - инфаркт на миокарда), и появата на IE. Диагнозата се проверява aortograficheski. хирургично лечение.
За дълго време електрокардиограмата при пациенти с отворен дуктус артериозус не се променя с нарастване на белодробна хипертония в ЕКГ показва признаци на хипертрофия на простатата, тогава LP, след LV. Ехокардиография позволява да се провери отворен дуктус артериозус и за оценка на обема на кръвта, изчиства.
Лечение на пациента с отворен дуктус артериозус
- Оклузивна болест обработва по същия начин, както ендокардит в отсъствието на ВПС.
- Закриване PDA показва, ако в лявата половина на сърцето се увеличава или ако auscultated шум на сърцето (за намаляване на риска endarteritis).
В момента, обичайната практика е да се закрие Боталов след катетър имплантиране запушат устройство. С голямо количество дефект, ако съпротивлението на белия дроб съдова не се увеличава, тя е затворена в зародиш; когато дефектът е малък или закриването ще намали риска от развитие на инфекциозен ендокардит, затваряне се извършва в края на детството.
По-голямата част от патентната Боталов открити веднага след раждането, което работи. Възрастните пациенти под лекарско наблюдение попада под незабелязан в детството Боталов известен малък диаметър като големия диаметър на дуктус артериозус води до циркулаторна недостатъчност в юношеска възраст; или идентифицирани, но не работи на в детството, по различни причини, често заради отказа на родителите. Общи принципи на управлението на пациенти с патент Боталов.
- Нивото на белодробното съдово съпротивление - основният показател, който определя прогнозата и изхода от заболяването. Ако белодробното съдово съпротивление не надвишава> 1/3 от общата съдово съпротивление, артериозус лигиране дуктус предотвратява допълнителни морфологични и функционални промени на белодробните съдове.
- Лигирането на отворен дуктус артериозус, направени в белодробното съдово съпротивление> 1/3 от общата съдово съпротивление, намалява риска от инфекциозен ендокардит, но не спира прогресията на белодробна хипертония и няма ефект върху продължителността на живота
- IE профилактика при пациенти с патент Боталов е необходимо да се започне възможно най-рано и да продължи, докато лигиране канал.
- Проучванията за оценяване на ефективността на медицинското управление на пациенти с отворен Боталов не съществува. Може да се предположи, че конвенционалните състави на CHF за корекция като ефективен при пациенти с капачка.
- При пациенти с ОСП, строг контрол на кръвното налягане, което първоначално се увеличава изхвърлянето на кръв от ляво на дясно.
- Основната задача на лекаря - да разработи индивидуален план за управление на пациента във връзка с хирурга. Избор на подходящ период от хирургично лечение може значително да удължи живота на пациента с патент Боталов.
Фармакологично лечение на новородени
Когато структурно непокътнат канал на първата седмица от живота за индуциране на затваряне може да има простагландин инхибитор (индометацин или ибупрофен). Въпреки това, когато се комбинира вроден дефект с нарушена белодробна перфузия (например, изразена белодробна стеноза), полезни за увеличаване на окисление, оставяйки открит канал, която се обозначава простагландини. За съжаление, тези методи не са ефективни, ако тръбата не е вярна.
Свързани статии