През 1926 г. за пръв път Вилебранд наблюдава в Оланд семейство, чиито членове са претърпели някаква хеморагична диатеза, подобен на хемофилия. В диатеза предава в автозомно-доминантно тип наследство. Сред хеморагична диатеза Вилебранд заболяване отнема честота трето място след хемофилия А. Средната стойност от 100 000 души, родени 2 деца с болестта. В основата на болест на фон Вилебранд е нарушение на образуването на основен компонент на тялото на фактор VIII кръвосъсирването, посочени в литературата като фактор на фон Вилебранд (VIII: EF). Това води до нарушаване на съсирването на кръвта и външния вид на кървене.
Интензитетът на назално, стомашно-чревни и маточно кървене не винаги съответства на степента на нарушение на способността на кръвта да се съсирва. По-специално, понякога на фона на умерени нарушения упорито се повтаря катастрофално кървене всяко едно място. В такива случаи, най-вероятно, има някои допълнителни местни съдови разстройства, предизвиква кървене. За идентифицирането им изисква внимателно допълнително проучване на лигавиците на носа, устата и фаринкса, устната кухина, стомаха и червата. За тази цел, в болниците се използват следните методи: риноскопия, ларингоскопия, fibroduodenogastroskopiya, колоноскопия и др. В този случай на лигавицата в областта кървене и често се намират своята повърхност, разположени разширена и сложен кръвоносните съдове с диаметър от 1-2 мм (телангиектазия), е трудно да се получи лесно
Спира кървене. От литературата е известно, че такива съдово образуване са причина за повтарящи гастроинтестинално кървене. Те са особено опасни при болестта на фон Вилебранд, когато е нарушил основните механизми на хемостаза. Наблюденията показват, че в контекста на унищожаването на кръвоносните съдове се случва лесно ерозивен хеморагичен гастрит с масивна повтарящ стомашен кръвоизлив.
Von Willebrand заболяване често се комбинира с различни дисплазия (хипоплазия) на съединителната тъкан, и съответно, всички органи, за които тази част от тъканта. Пациентите с това заболяване често показва пролапс на митралната и други сърдечни клапи. Това нарушение често се диагностицира без допълнителни изследователски методи, като ревматична болест на сърцето. Възможно е да има комбинация от болестта на фон Вилебранд с увеличен участък кожа, слаби връзки, което води до чести и обичайното объркване, отпуснатост на ставите. По-рядко, заболяването може да бъде придружено от синдром на Марфан. Кървене в болестта на фон Вилебранд, в допълнение към постоянство и стабилни отношения с някой орган, трудни за лечение, плазма и криопреципитатно преливане и очевидно по-лошо след травматични локални ефекти (например здраво тампонада, обгаряне).
Интензитет на кървене по време на заболяване хирургия и травма Willebrand е тясно свързано с нивото на фактор VIII в плазмата, г. Е. ниско е нивото на фактори на кръвосъсирването, по-силни и по-масивна кървене, и обратно.
Основното лечение за осигуряване на временно нормализиране на нарушени механизми кръвосъсирването е преливане терапия - въвеждане на кръвни продукти, съдържащи комплекс от фактор VIII съсирване включително фактор на фон Вилебранд (VIII: EF). За тази цел, най-често използваните антихемофилен плазма и криопреципитат. Преди операцията интравенозно вливане на кръвни продукти да започне 2-4 дни преди операцията, а при раждането - в началото на труда. Заместваща терапия с кръвни продукти се извършва в случай на продължително кървене на всяко място, въпреки че това лечение не винаги е ефективно за маточно кървене.
В лека до умерена лечение на болестта се извършва д-аминокапронова киселина (насърчава кръвосъсирването), което се предписва за всички кървене от малките кръвоносни съдове, включително менструално кървене от първия ден на менструалния цикъл преди края на менструация. Когато неефективност д-аминокапронова киселина определя синтетични контрацептивни препарати - infekundin, местранол. Избягва съвместното прилагане на Е-амино капронова киселина, криопреципитат, и контрацептивни препарати. Това е свързано с висока вероятност за развитие на усложнения на образуването на тромби и съдова DIC.
Кървенето от носа спират, както и в хемофилия.
Понастоящем за лечение и профилактика на кръвоизливи при получаване и извършване на операция, използвайки 0-1 плазмена фракция, криопреципитат и прясна плазма.
В някои случаи, ако има такава необходимост, хирургично лечение - съдови лигиране, изтриване и т.н. на плавателния съд.
Свързани статии