Преглед
Първо описано заболяването през 1907 г., американският патолог Джордж Уипъл. Клиничните прояви на заболяването включват тежка диария, стеаторея, драматична загуба на тегло и анемия и Whipple намерено при аутопсия значително увеличени мезентериалните лимфни възли и полисерозит (възпаление на серозни мембрани).
Тъй като хистологично изследване на чревни лимфни възли и показа дифузно натрупване на липиди и с множество пръчковидни микроорганизми когато оцветени съгласно Levaditi, Whipple заболяване препоръчва две причини. Според болест на Уипъл, могат да бъдат причинени от:
- нарушение на липидния метаболизъм, така че заболяването става известен като чревната липодистрофия;
- неидентифициран инфекция.
Самият Джордж Уипъл проучването на заболяването не се връща, а следващото изследване по тази тема се появява само на 23 години по-късно.
През 1949 г. изследване на биопсии на мезентериалните лимфни възли и тънките черва разкрива PAS - позитивни макрофаги, в които има включвания наподобяващи на затихване продуктите от бактерии.
В чест на Джордж Уипъл изолиран патоген е обявен Tropheryma whipplii.
Заболяването е рядко - през 1988 г. са били регистрирани данни за 1000 дела.
болест на Уипъл засяга предимно мъже (30 1), на бялата раса, и възрастта на по-голямата част от пациентите е 40-50 години.
Заболяването обикновено се диагностицира при хора, които са в контакт със земята и животните.
В зависимост от периода на заболяването е изолиран:
- Етап I, в която се наблюдават екстраинтестинални прояви (повишаване на температурата в повечето случаи до 37,5-38,5 ° С, засегнати лимфни възли и стави);
- Етап II, в която проявява тежко червата дисфункция (разпределени храносмилането, недостиг на витамин започва бързо намалява и телесно тегло);
- Етап III, което е съпроводено с увреждане на нервната и сърдечно-съдовата система и явления poliserozita.
Причини за възникване на
Сега е установено, че болестта на Whipple е инфекциозно характер, и се смята за най-вероятният причинител страничен път бактерия Tropheryma whippelii.
В повечето случаи, тези Грам-положителни бактерии са открити в макрофаги, но също така се намират в извънклетъчното пространство. Главната особеност на тази бактерия е силно видими чрез електронна микроскопия трислойна клетъчна стена.
Според морфологичните и филогенетични особености Tropheryma whippelii принадлежи актиномицети - бактерии, които:
Според изследователите, Tropheryma whippelii проникне макрофаги и да се размножават там. При здрави хора, макрофагите унищожат инфекциозни агенти, но болестни бактерии Уипъл остават непокътнати.
От Tropheryma whippelii са открити в слюнката на редица хора, без никакви симптоми на болестта, се приема, че развитието на болестта също се влияе от състоянието на имунитета.
Съгласно предположения изследователи производство на антитела срещу патогена болест на Whipple е напълно отсъства или е много ниска, така че честотата, свързани с клетъчен имунен отговор.
Тъй като функцията на макрофагите в болест на Whipple е нарушена, и на броя на Т-лимфоцити и активността на лимфоцитен отговор на митогени, намаляване, се приема, че макрофагите фагоцитирани като запазва способността да загуби способността си да лизис (разтваряне) микроорганизъм.
По време на дванадесетопръстника биопсии на пациенти показаха намаляване на производството е грам-интерферон и IL-12, но все още не е установено дали тези промени са следствие на дисфункция или макрофаги те се появяват в резултат на Т-клетъчен дефект.
Механизъм на развитие на болестта на Whipple не е напълно установена, но разкри, че в основата на развитието на заболяването е блокадата RA8-позитивни макрофагите на лигавицата лимфната система, лимфните съдове и мезентериалните лимфни възли на тънките черва.
болест на Уипъл разкри нарушения на хуморален и клетъчен имунитет.
- коефициент на намаление на CD4 + / CD8 + Т-лимфоцити;
- намаляване на броя на клетки, които експресират мембранен протеин CD11b;
- нарушение на производството на гама интерферон и про-възпалителен цитокин интерлевкин-12;
- повишена секреция на IgA (имуноглобулин А).
В 30% от пациентите разкрива хаплотип HLA-B27 (27 специфичен локуси в алел отговорен за синтеза на някои характерни за автоимунни заболявания хистосъвместим антиген).
макрофаги патоген, съдържащ форма инфилтрира в различни органи (в тънките черва, мезентериални лимфни възли, синовиалните мембрани на ставите, сърце, бял дроб, мозък и очи), което води до развитието на патологични процеси в засегнатите органи.
В резултат на натрупването на макрофаги, съдържащи бактерии върху лигавицата на тънките черва развива малабсорбция (загуба на хранителни вещества) синдром, и в капана на синовиалната мембрана на ставите макрофаги допринасят за развитието на артрит.
Поражението на червата, са откъслечни. Стената на тънките черва с развитието на заболяването е уплътнен и опъната, повърхността става зърнест лигавица и въси сгъстява и се съкрати.
Увеличаването на мезентериалните лимфни възли и мезентериална сгъстяване.
В началния етап на заболяването е придружено от повишаване на температурата до 38 ° С (в някои случаи дори по-високи), втрисане и мускулни болки, увеличени лимфни възли и зачервяване на кожата в възпалени стави.
Артралгия или polyarthralgia 48% от пациенти с болест на Whipple е предшествано от появата на други симптоми. Болки в ставите характеризират с миграционен характер.
Стомашно-чревни лезии, показани от присъствието на:
- Диария, която се среща в 75% от пациентите. Интензивно миришещи изпражнения, ярки и в изобилие, може да бъде пенести или mazevidnym.
- Стеатореа, която присъства в 13% от пациентите.
- Метеоризъм, са наблюдавани при 8% от случаите.
- Пароксизмална болка в корема, за предпочитане след хранене (50% от пациентите).
- Прогресивна загуба на телесно тегло в 80-100% от пациентите.
Както при болест на Whipple развива синдром на малабсорбция, също се наблюдават пациенти:
- признаци на възпаление на венците, възпаление на езика (20%) и хейлит;
- Симптоми chvostek и чеиза;
- нощна слепота.
След 1-2 години след началото на диария при 25% от пациентите са подуване.
Кожата е суха при пациенти с дифузен хиперпигментация. Ноктите стават крехки и косата пада.
Половината от пациентите поради рекурентна трахеобронхит и плеврит появява непродуктивна кашлица.
В 30-55% от случаите, пациентите развиват ендокардит.
Неврологични симптоми при повечето случаи се развива няколко години след началото на заболяването и може да се прояви под формата на:
- деменция (половината от пациентите);
- церебеларна атаксия (25%);
- супрануклеарна офталмоплегия (50%);
- миоклонус;
- частични и генерализирани припадъци (25%).
Симптомите на хипоталамуса площ (намалено либидо, булимия, и т.н.) се наблюдават при 30% от пациентите и 50% от настоящите психиатрични разстройства (тревожност, депресия, психоза).
Наблюдава се също очно заболяване - едностранно птоза (23%), анизокория (18%), увеит, ретинит, иридоциклит.
диагностика
болест на Уипъл се диагностицира въз основа на:
- история;
- Анализ на кръв, слюнка и PCR coprogram (разкрива патоген);
- коремна радиография;
- ендоскопия и биопсия на червата, което позволява да детектира промени от чревната стена, които са характерни за болест на Whipple;
- Ултразвук, който разкрива провала на вътрешните органи;
- Коремни CT (да се направи оценка на състоянието им);
- Ехокардиография, която показва характерна промяна на сърдечно заболяване.
болест на Уипъл се лекува с помощта на:
- антимикробни средства, разрушаващи причинител;
- хормонални противовъзпалителни лекарства, които намаляват възпалението;
- ензимни препарати подобряване усвояването на витамини и хранителни вещества;
- диета (таблица №5) и относителна мощност;
- витамин;
- симптоматична терапия.
Тъй като заболяването е податлив на рецидив, лечението трябва да бъде с дължина (най-малко 2 години). Освен това, по време на лечението и след приключването му изисква наблюдение на PCR.
Забелязана грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter
Свързани статии