(Еозинофилен гранулом, хистиоцитен ретикулоза) - белодробна форма на системно заболяване с неизвестна етиология система retikulogistiotsitarnoy, характеризиращ се с пролиферация на първични и хистиоцити формация в белия дроб (както и в други органи и тъкани) хистиоцитни инфилтрати.
Тази болест се среща предимно при мъже (2: 1), обикновено в ранна възраст (средна възраст - 30 години). Терминът "хистиоцитоза Х» Обединени описано по различно време на патологичните процеси се характеризират с различна степен на тежест хистиоцитарен разпространение, клинична картина и различна перспектива: Letterer-Сива заболяване, Henda-Shyullera-християнската и еозинофилен гранулом. От практическа гледна точка, по-подходящо разделяне на остри форми хистиоцитоза X, характеризиращ се с злокачествен игрище (Letterer-Сива заболяване) и хронични форми на първично заболяване, характеризиращи се с доброкачествена игрище (заболяване Henda Shyullera-Christian и еозинофилен гранулом).
Патоанатомия. характерни патологични функция хистиоцитоза X са, както вече бе споменато, разпространението на хистиоцити и образуване в различни органи и тъкани хистиоцитни инфилтрати. В остро заболяване на белите дробове макроскопски увеличавайки по обем. Благоприятно, периферна част на нарязани множество кисти видима светлина до 1 см в диаметър на. Микроскопски идентифицирани клъстери (гранулом) хистиоцитни клетки, еозинофили, плазмени клетки, както и различни степени на тежест пролиферация retikulinovyh влакна. Макроскопско картина на белите дробове в хронична хистиоцитоза X колектор различава от дифузни милиарна възли покриващи повърхността на белите дробове, полипоидни грануломатозни промени с плеврални срастнали да macrofocal с остри ръбове сиво бели или тен депозити и емфизематозна cystiform мехури. Белите дробове са разрези за клетки с масивна прегрупиране фибротично белодробно паренхим (в патологичния процес включва subpleurally, interlobular, перибронхиален и периваскуларна съединителна тъкан, което води до заличаване на бронхите и алвеолите). Очевидно е, че динамиката на макроскопски промени, описани съответства на развитието на патологичния процес.
Микроскопско изследване на грануломатоза на снимката е определена в ранните стадии на болестта. Преобладаващите елементи са грануломи хистиоцити, еозинофили, лимфоцити, плазмени клетки. Често идентифицирани пенести клетки. Трябва да се отбележи, че наличието на еозинофили в т.нар еозинофилен гранулом не е абсолютно необходимо (1/3 пациенти грануломи съдържат еозинофили).
Характерна особеност на заболяването Henda-Shyullera-Christian пролиферация е хистиоцити, съдържащи холестерол, липиди (Lipoid грануломатоза). Проникване на стените на капилярите, артериоли хистиоцити причинява кръв застой, и впоследствие, когато пролиферация retikulinovyh влакна и развитието на фиброза, - zapustevanie съдове. Тези промени могат да бъдат причина за белодробния паренхим microbleeds. Електрон микроскопско наблюдение показа 90% от цитоплазмени гранули (А-клетки) в хистиоцити. Естеството на тези гранули в момента е неизвестна.
Feature хистология Хистиоцитоза X - началото на образуване на кистозни промени в белите дробове, емфизем на були и бързото развитие на живописта "клетка" белия дроб.
Клиника. Заболяването се характеризира Letterer-Сива остра проява (треска, прогресивна диспнея, кашлица) и процес обобщение (кости, бъбреци, кожа, тимус, централна нервна система). Често се присъедини от себореен дерматит, гноен отит. В продължение на няколко месеца, заболяването може да бъде фатално. Ill, като правило, децата на възраст под 3 години. По-благоприятно пристъпи хронични форми хистиоцитоза X (заболяване Henda Shyullera-Christian, еозинофилен гранулом). Заболяванията Henda-Shyullera-християнската възниква предимно в училищна възраст. Средната възраст на пациентите с еозинофилен гранулом е на 30 години. Бавно прогресивна диспнея, кашлица непостоянни - най-ранните признаци на хронично протичане на заболяването. Описани в хронична хистиоцитоза X триада от симптоми (разрушителна остеолиза, exophthalmos и безвкусен диабет) не винаги настъпва. Безвкусен диабет, се развива в 20% от пациентите, поради хистиоцитен инфилтрация в областта на хипоталамуса. Около очите (както и на други места) може да се появи филтриращите кожни промени (ксантелазма). Повтарящите пневмоторакс понякога единственият признак на заболяване. Едностранна или двустранна пневмоторакс се наблюдава при 50% от пациентите с хистиоцитоза X.
Диагноза. При остър курс на болестта на много по-високи СУЕ, левкоцитоза, анемия, тромбоцитопения. В тежка - панцитопения. увреждане на бъбреците проявява сериозни протеинурия, прогресивна бъбречна недостатъчност. В хронична форма на хистиоцитоза хемограмата обикновено в нормални граници. При някои пациенти е налице увеличение на серумния мед и алкалната фосфатаза левкоцити. Открива в някои пациенти се промени имунологични параметри (повишени нива на серумните имуноглобулини, клетъчни дефицит имунитет, повишени нива на циркулиращи имунни комплекси) не е специфично. В проучването на биохимични параметри могат да бъдат открити Dysproteinemia (# 945; 1 # 8209;, # 945; 2 # 8209; и # 947; # 8209; globulinemiya). Хиперхолестеролемия - допълнителна функция хистиоцитоза Х.
Рентгенографски промени по време на белодробна хистиоцитоза X, обикновено двустранно. Когато това се открива печалба широко белодробна модел поради чревна тъкан, малък диаметър фокална (милиарна) засенчване до 2 мм. Трябва да се отбележи, че малки промени фокусни се откриват предимно в ранен етап на болестта. На този етап могат да бъдат постигнати пълните динамиката на обратните и нормализиране на рентгенови снимки. Медиастинален лимфаденопатия открива рядко. Характерната рентгенографски знака на хистиоцитоза Х е ранен формирането на картината "клетка" на белия дроб отделните обекти булозни блистери.
Изследване на белодробна вентилация капацитет носи в по-голямата част от пациентите с ограничителен синдром, комбинация от обструктивни заболявания, наблюдавани при 16% от пациентите. Намалени дифузия sposobnoeti белите дробове и хипоксемия - сравнително късен признаци на заболяване.
По този начин, в началото образуването на мехури и емфизем на белия дроб паренхим корекция цистоидната, няма корелация между тежестта на рентгенологични и клинични признаци на лека и умерена увреждания на белодробната вентилация капацитет - обща характеристика хроничност хистиоцитоза Х белите дробове.
Хистологично изследване на биопсии от материала белодробната тъкан позволява само в ранните етапи за идентифициране на характеристика на Хистиоцитоза X промени. С развитието на фиброза и булозни промени в белите дробове хистология губи своите специфични особености.
През последните години разработени диагностични методи хистиоцитоза X чрез проучвания бронхоалвеоларен лаваж течност: идентификация на зелен пигмент в алвеоларните макрофаги благоприятства хистиоцитоза X. В индиректен имуно-флуоресценция, като се използва моноклонално антитяло, което дава възможност за диагностициране на висока вероятност X. хистиоцитоза също потвърждава диагнозата идентифициране на специфични гранули (а-клетки) в хистиоцити в клетки течност електронна микроскопия промивка или биопсия материал лесно х.
Диференциална диагноза. Остра хода на заболяването трябва да се разграничава от милиарна белодробна туберкулоза. Въпреки това, наличието на polysystem лезии (бял дроб, кост, кожа, черния дроб и други органи и системи) показва тежка форма на хистиоцитоза Х Победете белите дробове за хронични форми на Хистиоцитоза X трябва да се различава от тези на разпространяват процеси в белите дробове като leiomyomatosis, саркоидоза, външна алергичен алвеолит , остър интерстициален пневмонит, белодробна алвеоларна proteinosis.
Лечение. В ранните стадии на болестта показва разпределението в кортикостероиди. Дозировка от него зависи от активността на процес и тежестта на фиброза. Остра време на отсъствието на фиброза се изразява индикация за начални дози, съответстващи на 1 мг преднизон на 1 кг телесно тегло. Умерено доза кортикостероиди (около 30 мг / ден) трябва да се използва в хронично заболяване, наличието на белодробна фиброза, изразена булозни промени. поддържаща доза на кортикостероиди е между 2.5 до 10 мг на ден (изчислено на преднизолон). Курсът на лечение - 12-18 месеца.
Имуносупресивните и цитотоксични средства (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и винбластин AL.), Са показани в малък курс на заболяване, наличието на маркирани разстройства на имунологичен статус. Цитотоксично лекарство Винкристин интравенозно 1 пъти седмично в доза от 0.05 мг / кг. С добра доза толерантност може да се увеличи до 0.1 мг / кг. Положителните динамиката на заболяване е основа за намаляване на дозата на 0,075-0,05 мг / кг на седмица. Винбластин също прилага интравенозно 1 пъти седмично. Начална доза - 0,025-0,1 мг / кг. С добра доза толерантност може да бъде увеличена до 0,2 мг / кг. След освобождаване на дозата трябва да бъде намалена до 0,15 мг / кг един път на 1-2 седмици. доза от циклофосфамид, вариращи от 1-1.5 навътре до 3-5 мг / кг дневно. Курсът на лечение на тези лекарства - 1-3 месеца.
Развитието на фибро-булозен промени и липсата на ясно изразени разстройства на имунологичен статус в хронична хистиоцитоза X са индикация за kuprenil. Продължителността на лечението и kuprenil доза с хистиоцитоза X съответстват на тези на идиопатична фиброзен алвеолит с. Лечение на всички по-горе лекарства се извършва с внимателно проследяване на кръв, урина за ранно откриване на възможни странични ефекти. Комплексът включва също лечението на витамин В6. анаболни хормони, калиеви препарати, диуретици.
В присъствието на деструктивни заболявания на костния може да се използва хирургично лечение, лъчетерапия. Зоната за облъчване на хипоталамуса в ранните стадии на болестта може да доведе до лек за безвкусен диабет.
Прогноза. Повечето от тях са неблагоприятни прогностични: остра Разбира се, най-ранна възраст, прогресия на фибро-булозен промени в белите дробове, на процеса на обобщаване. Остра летална за покрития в 70-90% от случаите поради постепенното дихателна недостатъчност, бъбречна недостатъчност връзка. Хроничната белодробна хистиоцитоза X (при липса на други органи и системи), ранна диагностика, подходящи лечения често позволяват да се постигне стабилизиране на патологичния процес, а понякога и пълно възстановяване. Случаи на спонтанно излекуване.
Превантивна поддръжка не е развит.
преглед увреждания. Хронични заболявания в отсъствие на смущения изразяват функционален белодробен капацитет почти никакъв ефект върху работоспособността на пациенти. Прогресивно дихателна недостатъчност, повтарящи пневмоторакс е индикация за прехвърляне на пациенти с увреждане.
Наръчник на Пулмология / Ed. NV fetlock, GB Fedoseyev, AG Homenko.- L. Medicine 1988
Свързани статии