- рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с натрупване в алвеолите на протеин-липид агент и прогресивно дихателна недостатъчност. Заболяването е описан за първи път през 1958 г., тя се намира предимно на възраст между 30-35 години, а мъжете - между 3-4 пъти по-често. Случаи на заболяването при децата и възрастните хора.
Етиологията и патогенезата не са добре разбрани. Има няколко хипотези за обяснение на причината на заболяването: поемането на ролята на вирусни инфекции на други микроорганизми (Pneumocistis каринии, Cryptococcus neoformans), генетични фактори, професионалните рискове. най-вероятно функциониране патогенезата може да бъде следната: хиперпродукция alveolocytes II тип на повърхностно активно вещество, което не притежават повърхностно активни свойства; дефект алвеоларна клирънс; комбинация от горните два фактора. Като цяло, патогенезата може да бъде представена както следва: под влиянието на някои причини, включително инфекции играят важна роля в появата на възпалителен ексудат в алвеолите е в нормални условия за активиране на клирънс, която се извършва от алвеоларни макрофаги и мукоцилиарния лимфната системи. Временната неуспеха може да възникне освобождаване, което води до натрупване в алвеолите на големи количества повърхностно активно вещество в рамките на процеса. Последните, както знаем, е заловен от алвеоларни макрофаги, които ги предизвикват да дегенеративни промени и по този начин намаляване на тяхната функционална активност. Това води до още по-дълбока нарушения на чистота на лигавицата. Развиващите distelektaz (поради натрупване в алвеолите на протеин-липид материал) причинява компенсаторно хиперфункция alveolocytes тип II и дори повече хиперпродукция повърхностно активно вещество.
Патоанатомия. Макроскопски на повърхността на белия дроб е определено сиво-бял плътни бучки на зърна. Микроскопско изследване на бронхите и алвеолите открива PAS-позитивни вещество. Определя се като холестерол двойно пречупващи кристали. Тези промени се откриват предимно в subpleural белите дробове. алвеоли поражение неравномерно. В някои случаи, определени от възпалителен ексудат, съдържащ фибрин. Алвеоларни макрофаги в засегнатите алвеолите - редки търсене, които може евентуално да бъдат свързани с инхибиращи свойства на протеин-липид средство и имуносупресивно действие на прекомерно количество на повърхностно активно вещество. Маркирана хиперплазия и хипертрофия на alveolocytes тип II.
Клиника и отново. За дълго време, болестта може да бъде безсимптомно и се открива случайно при профилактичен проучване флуорография. Водещи клинични признаци е бавно прогресиращо диспнея, придружени от кашлица, храчки с откъслечни, често subfebrile телесна температура, болки в гърдите, изпотяване, загуба на тегло, умора. Може би хемоптиза. Тежестта на цианоза зависи от степента на дихателна недостатъчност. Периоди на остро заболяване, придружено от влошаване на общото състояние, температура, трябва да се разглеждат, може би, като се присъедини към суперинфекция. Болестта обикновено е хронично, но е описано и остри форми. Тъй като развитието на хронична форма на засилена диспнея, цианоза, симптоми на "час стъкло" форма и "кълки". От усложнение е възможността за допълнителен бактериален или гъбичен суперинфекция, развитието на белодробна хипертония и образуването на крайния етап на белодробно сърце.
Цел изследвания разкрива съкращаване на удара звучи главно върху по-долните белодробни полета. Аускултация дефинирана отслабва везикулозна дишане, понякога - нежна крепитации.
Диагностика на алвеоларен proteinosis е трудно, така че в периода между началото на заболяването, както и диагноза често е няколко години. Промени в хемограмата, биохимични показатели на неспецифични кръв. Индикатори на имунологичния статус на пациента, на практика не се променят. Рентгеново изследване разкрива малка фокална (melkotochechnye) оцветяване с тенденция да се слеят. Промените обикновено са двустранни; преференциална локализация - в средата и по-ниски области на белия дроб. Не съществува връзка между клинична и рентгенографски данни: тежки рентгенографски промени са съпроводени от клинични симптоми оскъдни. В напредналите случаи открити рентгенологични данни за широко разпространени фиброзни промени.
Капацитетът за вентилация на белите дробове е счупен ограничителен вид, дифузия намалява капацитета на белите дробове, засилено хипоксемия. Бронхоскопия не разкрива никакви специални знаци за proteinosis. В слюнка и бронхиални промивки понякога могат да бъдат открити PAS-позитивни вещество. Проверка на диагноза помага да учат промивна течност, която разкри, множествена съдържание увеличение на протеин, както и изследване на проби от биопсия (трансбронхиален отвори) белодробната тъкан. Идентификация на биопсия материални PAS-положителен вещества потвърждава proteinosis диагноза.
Важно в диагнозата е електронно микроскопско изследване на белодробната тъкан материал биопсия. Счита патогномонична идентификация в алвеолите и алвеоларните макрофаги на повърхностно активно вещество под формата на ламеларни телца. За последното, се характеризира с наличието на генитални отвори - трябва да бъдат разпределени по време на обработката на холестерола кристали материал.
Диференциалната диагноза трябва да се извършва предимно с вторичен proteinosis. Най-често вторичен proteinosis възниква при пациенти с левкемия, лимфом и други хематологични заболявания в присъствието на инфекция, причинена от Pneumocistis каринии, с продължително прилагане на химиотерапия. Proteinosis се характеризира патологично от първичен вторичен равномерно оцветяване, съдържаща се в алвеолите PAS-позитивни материал, докато вторичната характеристика гранулиран proteinosis (неравномерно) оцветяване. Въпреки това, по-специфично сега се счита реакция с имунопероксидазен, което винаги е положителен при пациенти с първична proteinosis и отрицателни за вторичен proteinosis. Трябва да се отбележи, че тази реакция е положителен, не само в изучаването на материала за биопсия белодробен паренхим, но промивна течност. Диференциална диагноза трябва да се направи и с някои други процеси в белите дробове разпространяват (дисеминирана белодробна туберкулоза, саркоидоза, външна алергичен алвеолит, и др.).
Лечение. пациенти Proteinosis следва да се считат противопоказан предписание на антибактериални средства (без бактериални усложнения), кортикостероиди и имуносупресори. Един ефективен метод за лечение на пациенти е терапевтичен бронхоалвеоларен лаваж, която се прилага за 1964 грама. Процедура се извършва под обща анестезия. Един бял дроб се вентилира с чист кислород и се промива с физиологичен разтвор, съдържащ хепарин, ензими втората светлината (делът на сегмента) (ацетилцистеин streptaza, стрептокиназа, и др.). Общият размер на течност зависи от размера и промива част е от 1 до 10 литра. В резултат на ефективно терапевтично промивка провежда намалява диспнея, подобрява вентилация капацитета на белите дробове и кръвни газове открити положителен радиографски говорител.
Честотата на прилагане на терапевтичното бронхоалвеоларен лаваж зависи от скоростта на натрупване в алвеолите на протеин-липид материал. Различни пациенти, този процент варира. Някои пациенти имат постоянна подобрение след първото лечение, което показва, че възстановяването на нормалния им чистота на лигавицата. Някои положителни ефекти се наблюдават при множествена ендобронхиалното разтвор instilljatsijah хепарин. Други методи за специфично лечение за това заболяване не е налице.
Клинично наблюдение следва да бъде разширен, за да рентгенологични и функционално изпитване на всеки 8-10 месеца. Ако е необходимо, втори терапевтичен бронхоалВеолната.
Прогнозата е благоприятен. Заболяването прогресира бавно. Значително се влоши прогнозата грешна диагноза и предписването на антибактериални лекарства или кортикостероиди, имуносупресори. Може би спонтанно възстановяване. Присъединяване бактериална или гъбична суперинфекции (което значително допринася за неправилно лечение) също се влошава прогнозата.
Предотвратяване на алвеоларен proteinosis не е развит. Вторична профилактика е да се премахне излагане на организма на пациентите PLA професионална и битова polyutantov, ниска температура, температурни крайности. Пушенето е противопоказано.
преглед увреждания. пациенти с увреждания зависи от тежестта на функционални нарушения. Заради бавната прогресивен ход на заболяването, склонност към спонтанна ремисия (и дори възстановяване), пациенти в продължение на много години, за да извършват своите професионални задължения.
Наръчник на Пулмология / Ed. NV fetlock, GB Fedoseyev, AG Homenko.- L. медицина
Свързани статии