Наследствен ангиоедем - генетично заболяване, причинено със семейството характер. Тя се характеризира с появата на отоци неалергичен характер на ръцете и краката, както и вътрешните органи и във всички части на тялото, които могат да причинят болка и дори да застрашат живота на пациента.
Основен механизъм развитието на болестта е разрушаване на гена, отговорен за производството на конкретен протеин ензим. Когато количеството на понижено кръвно възниква изтичане на течност от съдове в тъкан, която експресира оток.
Заболяването се проявява в ранна възраст под формата на атаки прииждането на ръцете и краката, подуване може да се случи на предмишниците, в стените на храносмилателния тракт, в различни области на лицето (устните, бузите, клепачите), по гениталиите. Най-тежката форма - това е оток на дихателните пътища, което може да бъде заплаха за живота на пациента.
За разлика от кожни реакции, характерни за алергии, ангиоедем атаки не се характеризират с кожен обрив или сърбеж. Те пазят в продължение на няколко дни и може да доведе до сериозни промени във външния вид и предотвратяване на нормална работа.
Подуване на устата, езика и фаринкса животозастрашаващи, изискват спешни мерки - до трахеотомия, за да се даде възможност на въздуха в дихателната система. Подуване в хода на храносмилателния тракт причинява силни коремни болки и повръщане, което най-много се отразява неблагоприятно на качеството на живот на пациента. Понякога, поради непризнаването angioedemicheskih подуване на корема, пациентите са на масата операционна че не може да им помогне.
Честотата на наследствен ангиоедем е 1 за 30-50 хиляди души. Заболяването е наследствено, генетично обусловена активност на доминантен ген. Според законите на наследството, изглежда, половината от членовете на семейството. Заболяването засяга деца и възрастни от всички възрасти, мъже и жени - по равно. В 85% от случаите това е сериозен поражение на производството на необходимата ензима.
Наследствен ангиоедем не може да бъде пълно излекуване, но съвременните лекарства - предимно хормони и лекарства, които влияят на съсирването на кръвта - може значително да облекчат състоянието на пациентите.
Сега се очаква на пазара ново лекарство средства, действащи на чувствителността на организма към ензим, произвеждан от тялото, дори и в малки количества. Клиничните изпитания на лекарството са били успешни, а сега и двете европейски и американски организации, отговорни за издаване на разрешителни за нови лекарства, взеха прилагането към съдбата на ново лекарство по ускорена процедура.
В Израел, Асоциацията работи пациенти с наследствен ангиоедем, който координира и медицинска информация за работа в тази посока, както и напредък в израелския медицински пазара всички тенденции, улесняващи лечение, грижи и подкрепа за тези пациенти.
Свързани статии