Това разнообразие от анемии в действителност включват много от анемия, включително тези мембранно наследствен, fermento- и хемоглобинопатии, които са обсъдени в раздела на хемолитична анемия, тъй като те също страдат еритропоезата в резултат на генетично заболяване на синтеза на някои ензими. Въпреки това, в резултат на дефект се повишава еритропоезата хемолиза на еритроцитите, се превърна в основен патогенетичен механизъм на възникване на тези анемии, което им позволява да включва както хемолитична група, и анемия, свързана с нарушена еритропоезата.

Намалена активност на ензими, участващи в синтеза на хем и порфирини, е в основата на генетични и придобити zhelezorefrakternoy анемия (sideroahrestical, т. Е. без анемия с желязо), резистентни на терапия с железни препарати.

Etiologiya.Zhelezorefrakternaya анемия може да се случи в нарушение на различните етапи на биосинтеза на хемоглобина, катализирана от различни ензими от взаимодействието на глицин и янтарна киселина, чрез последователно образуване на 5-аминолевулиновата киселина (ALA), порфобилиноген, uro-, copro-, протопорфириноген, протопорфирин, хем и преди образуването на молекулата на хемоглобина. Този тип на анемия може да бъде резултат от генетичен дефект или протопорфирин синтез на ALA, която се унаследява рецесивно, е свързан с X хромозомата. Въпреки това, по-честа причина е дефицит на пиридоксал фосфат, оформен в тялото на пиридоксин (витамин В6), който е коензим синтетаза и ALA. Намаляване на пиридоксал фосфат съдържание не е толкова недостиг на пиридоксин в храната (за изкуствено хранените бебета), както и в лечението на лекарства, които увеличават приема на витамин В6 (например, анти-TB лекарства изониазид). Вътрешен и промишлено оловно отравяне също нарушава синтеза на порфирини дължи на факта, че олово е блокиран сулфхидрилни групи в ензими, участващи в образуването на хем (ALA дехидраза, uroporphyrinogen декарбоксилаза, gemsintegazy).

Hypoplastic (апластична) и метапластични анемия

Апластична анемия - анемия, което се отразява на еритроцитите кълнове костен мозък на фона на дълбока депресия на хематопоеза и рязко намалява производството на червени кръвни клетки и гранулоцити и тромбоцити (панцитопения).

Класификация. Апластична анемия етиология е разделена на придобити и наследствени. Според патогенезата на придобита апластична анемия е disregulatory, миелолитик, имунна.

Етиология. Апластична анемия се развива под влиянието на тези външни фактори:

химикали: - лекарства [сулфонамиди, хлорамфеникол (хлорамфеникол), цитостатици, антитуберкулозни лекарства] бензол и неговите производни, пестициди;

инфекция - хепатит С вирус, грип, инфекциозна мононуклеоза, агенти на туберкулоза, скарлатина. Ендогенните фактори включват наличието на апластична анемия генетични дефекти в еритропоезата hypoendocrinism (тимуса, щитовидната жлеза, яйчниците), образуването на антитела към клетките на еритропоетина тъкан, нарушена производство на еритропоетин при бъбречно заболяване и повишени инхибитори еритропоетин.

Патогенеза. В патогенезата на апластична анемия могат да се разграничат три основни механизма, които определят инхибиране на хематопоезата, включително еритропоезата (селективно натиснат само еритропоетина тъкан при т.нар частично на червените кръвни клетки):

имунната еритропоетини клетки увреждане на костния мозък и еритропоетинови антитела и Т-лимфоцити;

малоценност стромален микросреда еритропоетини клетки, като пролиферативна нарушени способността им да функционират и диференциация (това е доказано в експеримент с мишки с наследствено апластична анемия, които са възстановени разделяне на трансплантирани клетки от костен мозък само след прилагане на тъкани от далака като хематопоетичното строма).

Така, апластична анемия, всички тези механизми 3 водят до намаляване на образуването на еритроцитни клетки и обикновено двете гранулоцити и тромбоцити серия се дължи на факта, че клетката може да бъде засегната - предшественик миелопоезата е обща за тези три реда. Има рязко намаляване на костния мозък клетъчни елементи, хематопоетични тъкани се заменя от мазнини. Той отбелязва, неефективно еритропоезата с съкращаването на продължителността на живота на червените кръвни клетки. Интрамедуларно унищожаване erythrokaryocytes комбиниран с повишена хемолиза на червените кръвни клетки в кръвта, далака и черния дроб. Освен това, тежестта поток апластична анемия изостри кървене, протичащо в резултат тромбоцитопения (вж. Стр 356), и инфекциозните усложнения развиващите се в гранулоцитопения.

кръв картина. Hypoplastic анемия се случва често като нормохромна, normo- или макроцитна анемия е рязък спад в еритроцити, хемоглобин, левкоцити (особено гранулоцити) и тромбоцити (панцитопения). Увеличаване на броя на ретикулоцитите в кръвна натривка е показателно за компенсаторно възстановяване печалба в избрани области на костен мозък. Често, обаче, ние наблюдава спад в регенеративни форми на еритроцитите.

Метапластични анемия - анемия, при което смущението на еритропоезата поради изместване или заместване на еритропоетин тъкан туморни метастази, левкемична инфилтрация, съединителната, мастната тъкан.

1 нормални фетални еритроцити съдържат предимно фетален хемоглобин HbF (α2 γ2) и малко количество хемоглобин HbA1 възрастни (α2 β2), синтеза на което започва след 8 седмици на зародишен живот; червени кръвни клетки на новороденото - 70-90% HBF и HbA 10-30%,; До края на първата година от живота и по-възрастните червените кръвни клетки съдържат 96-98% NbA1. 2-3% HbA2 (α2 δ2), и 1-2% HbF. преди

2 сърповидно-клетъчна анемия се наследява с непълно доминиране. Следователно, хомозиготно за HbS, в червените кръвни клетки, които съдържат само HbS, страдат от тежка форма на анемия; хетерозиготи (техните еритроцити имат 22-45% HbS HbA и 55-78%) - носители на сърповидно аномалии еритроцитни, които хемолиза се среща в хипоксия преди

Трансферин 3 - кръвна плазма протеин, който е основният носител на желязо; Той се синтезира в черния дроб. преди

Резервно желязо 4 се състои основно от протеин феритин (депозиран в черния дроб, мускулите) и хемосидерин (съдържащ се в makrofagotsitah костен мозък, далак, черен дроб Купферови клетки) и скелетната мускулатура миоглобина. преди