болест Aerza. Първична белодробна хипертония (синоними: идиопатична белодробна хипертония, Aerza-Arrilago синдром Aerza заболяване, Escudero заболяване) - рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с първична лезия на ендотел концентрична фиброза и некроза на стените на клоновете на белодробната артерия, което води до ясно изразено увеличение на общия белодробното съдово съпротивление и налягането в белодробната артерия. Заболяването има прогресивен ход с развитието на дясната камера декомпенсация и лоша прогноза.
Честотата на първична белодробна хипертония сред населението като цяло е не повече от 1-2 случая на един милион души годишно. Заболяването може да се появи във всяка възраст, независимо от пол, заболяването най-често се празнува дебют в 20-30 години за жените и 30-40 години - за мъжете. се наблюдава расова предразположение за развитието на първична белодробна хипертония. женски мъжки съотношение е 1.7: 1. Причината за смъртта на 47% от случаите е прав сърдечна недостатъчност, при 26% от пациентите - внезапно спиране на сърдечната.
Диагнозата на първична белодробна хипертония е разположен в средно налягане в белодробната артерия в продължение на 25 мм живачен стълб сам и повече от 30 mm Hg по време на физическо натоварване, нормалната клин налягане в белодробната артерия (до 10-12mm.rt.st.) и липсата на възможни причини за белодробна хипертония - болест на сърцето, белия дроб, хронична белодробна емболия, и т.н.
Етиологията на това заболяване все още остава неизвестна.
Превантивни мерки срещу тази болест в момента не е инсталиран.
Симптомите на първична белодробна хипертония се увеличават с течение на времето, задух, болка от различен характер в гърдите, замаяност, слабост сърцебиене и прекъсването на сърцето, кашлица, хемоптиза.
Диагнозата се поставя след грижата на добър стопанин, което включва: анамнеза, физикален преглед, лабораторни и инструментални изследвания.
Лечението включва промяна на характера на физическа активност, придържане към режима на водно-солевия. Необходимо е да се избегне настинки. Жените трябва да използват бариерен метод на контрацепция.
Медицинска терапия включва използването на антикоагуланти и антитромботични средства, диуретици, кислород, сърдечни гликозиди, блокери на калциевите канали, простагландини и други.
Хирургично лечение: предсърдно септостомия, белодробна трансплантация или сърце-бял дроб.
Свързани статии