Патогенеза. Както е установено съвременни изследвания, причината за B deroahresticheskih анемии, свързани с FER-mentativnymi нарушения на желязо метаболизма, което води до нарушен синтез на хемоглобин в стъпка включване на желязо в молекулата на хема.
По произход разграничат две групи sideroahrestical анемия: Най вродена (наследствен) и priobre-tennye.
Вродена (наследствен) sideroahrestical анемия
Наследствен sideroahrestical ан-мия се среща по-често при деца и млади хора, но се случва и в ранг възрастни съпруг. Той се произнася хипохромна характер с високо ниво на желязо Plaza нас. Степента на анемия обикновено не голям; брой ретикулоцити, обикновено в границите на нормата. Далакът обикновено не се увеличава; NE-Ри, от друга страна, е много по-отнето-Чен.
Ние наблюдавахме при даден пациент на 42 години с сидерит-ahresticheskoy анемия (железен плазма 238 %), усложнена от вторичен мосидероза на черния дроб (пациентът не-колко години получи преливане на кръв и добавки с желязо). В костния мозък еритробласти 35%, 58% от тях siderobla-кочина.
Патогенеза вродени анемии zhelezorefrakter-TION се редуцира до дисфункция на ензимите, участващи в синтеза на хем в coproporphyrin фазова трансформация на протопорфирин.
Според LI Idelson, с наследствена-правителствена sideroahrestical анемии NaB-народната нарушение ензимна активност извършване на синтеза на протопорфирин coproporphyrin, в резултат на натрупването на еритробласти и еритроцити свободен coproporphyrin uroporphyrin и при ниски нива в тях протопорфирин. Според наблюденията Heilmeyer, образование хем-комплект могат да бъдат разделени и приземния първоначалното - образуване -аминолевулинова киселина от -амино--ketoadipinovoy киселина.
Индиректно (не е решаващ!) Аргумент за известна стойност на витамин В6 анемия в sideroahrestical генезиса могат да бъдат благоприятни EF-fect лекарства за лечение на анемия пиридоксин или пиридоксал фосфат.
В общи линии патогенни sideroahrestical вродени анемии могат да бъдат класифицирани като таласемия и други хемоглобинопатии (см.), Ха характеризира gipersideremiey и огнеупорност на желязо.
Диференциалната диагноза на хипохромна анемия
Лечение. Прилагане на големи дози VJ Tamina В6 - 300-800 мг (6-16 мл 5% RA-подравняване) на ден заедно с витамин В12, 200 мкг на ден. Препоръчва се също така vnut-Рени рецепция пиридоксал. Под влияние на комбинирано лечение нормализирана метаболизъм порфирин и следователно подобрява очевидно синтез на хем. В резултат на увеличението на меча-червена кръв и понижаване на серумния желязо.
Един пример за конкретна благоприятен ефект, в резултат от използването на B6 Vita-мина може да се наблюдава от нас от 1966 г. пациент на 37 години sideroahrestical анемия, диагностициран при 17 години СЗО-расте. образование на пациента е налице нарушение на протопорфирин coproporphyrin (LI Idelson). След разбира лече-ЛИЗАЦИЯ витамин В6 (6 мл 5% разтвор trimyshechno-ДНК в продължение на 20 дни) се наблюдава разработени retikulotsitarny криза и gematolo кал отговор (Hb увеличение 7-13 грам%). Пациентите, подложени на допълнително поддържаща терапия вътрешния Prie-МОМ пиридоксал фосфат.
При лечението zhelezorefrakternyh анемия, мосидероза сложно терапевтично ефективно е desferrioksiamin като специфичен афинитет за желязо, и следователно се използват за целите на отстраняване на желязо от тъкани.
Лечение на пациенти с мосидероза, както и пациенти с хемохроматоза, държани Shimi болка desferrioksiamina дози - от 800-1000 мг дневно - за дълго-VRE Meni. В хода на лечението се отбелязва значително Най желязо екскреция в урината, която достига средно 12-24 мг, повече от 70 мг на ден. Контрол пробиване на черния дроб с PRIMA-neniem хистохимични методи (Heilmeyer и служители, Moeschlin и служители) чао показват, че в резултат на лечение desferrioksiaminom настъпва намаление съдържащ депозитите на хемосидерин в черния дроб и подобрява едновременно заставане чернодробно паренхим (намаляване възпалителни и дегенеративни явления).
Свързани статии