Хистологично sklerodermopodobnyh плаки наблюдава леко атрофия на епидермиса с увеличаване на съдържанието на пигмент в базалните епителни клетки. На папиларни дермата се обозначава хомогенизиране на колаген в мрежата - и hyalinization на вакуума на колагенови влакна.
Броят на съдовете се намалява, някои от тях са заобиколени от малки възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити с смес на плазмени клетки и еозинофилни гранулоцити. На стените на артериите, като hyalinized, атрофични кожни придатъци, по-специално на космените фоликули и мастните жлези, потни жлези не са се променили. еластично влакно окото слой фрагментирана.
Налице е пролиферация на съединителната тъкан в подкожната тъкан, новообразуваните колагенови влакна с тънка, свободно разположени. Нервни влакна се състоят от зърнести вещества вакуолизирани с пикнотично ядра, в тяхната периферия маркиран пролиферация на съединителната тъкан.
Електрон-микроскопско изследване посочва нормалната периодичност на колагеновите влакна, обаче между тях определени групи от аморфен материал или фини фибрили, които са незрели колагенови влакна; фибробласти с признаци на повишена синтетична активност, както е видно от множество цитоплазмени израстъци, разширяването резервоари на ендоплазмения ретикулум, съдържащи гранулиран-влакнест материал. Еластични влакна в различна степен на зрялост, съдови ендотелни клетки често вакуолизирани.
Симптомите на Progeria възрастни
Клинично се характеризира с признаците на стареене, атрофия на подкожната тъкан и кожата променя sklerodermopodobnymi акрална локализация, двустранни катаракта.
Пациентите имат характерен външен вид: нисък ръст, лице на луна с тънък коракоидния нос, psevdoekzoftalm, цялото тяло и тънки крайници. На костни издатини и дисталните крайници - области на хиперкератоза, хиперпигментация или дифузно променлив хипер- и hypopigmented части, множество пигментни петна. На стъпалата и краката често се причинява рани. Косата става сива по-рано, да падне. В допълнение към катаракта, заболяване на очите, понякога се разглежда като кератоконюнктивит, хориоретинит.
костните промени настъпват метастазирал калциране на остеопороза, остеомиелит рядко.
Съществува повишен риск от развитие на диабет и злокачествени тумори на кожата.
Тя засяга половите жлези, което води до gipogenitalizme, атрофия на тестисите, нарушения в менструалния цикъл, ранна менопауза и изостаналост на млечните жлези.
Най-честите мезенхимни злокачествени тумори, като например фибросаркома, лейомиосарком, липосарком, левкемия. Има и меланом, аденокарцином, базално-клетъчен карцином, и тумори на жлезите с вътрешна секреция.
Нека да знаят за грешка в текста:
Свързани статии